李振娟

【摘 要】貧血是臨床上常見的小兒就診的原因，不同年齡段發(fā)生貧血的原因不同，需要明確病因，才能進(jìn)行合理和有效的治療，因此，詳細(xì)詢問病史，全面的體格檢查和必要的實(shí)驗(yàn)室檢查是作出貧血病因診斷的重要依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】貧血；原因；診斷

【中圖分類號(hào)】R551 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1672-3783（2018）07-03--01

貧血是臨床上常見的小兒就診的原因，一般來說該疾病會(huì)發(fā)生在兒童生長發(fā)育的各個(gè)階段，雖然在臨床上的常見表現(xiàn)均為貧血，但是不同類型的貧血的導(dǎo)致原因卻不盡相同，往往會(huì)涉及到遺傳、造血以及營養(yǎng)等多個(gè)因素，需要在臨床診斷時(shí)醫(yī)生加以辨別。充分了解兒童的貧血的誘因，才可以采取針對(duì)性的方法來治療，如此才能夠提高兒科貧血的確診率，減少誤診。下面和大家分享一則特殊病例。

1 資料

患兒，男，7歲，因面黃2年余，嘔吐1周就診我院。追問病史：患兒4月齡時(shí)左肘部發(fā)現(xiàn)一血管瘤（具體大小不詳），1歲6個(gè)月時(shí)行手術(shù)切除，術(shù)后患兒出現(xiàn)左腕部外旋受限。1年后血管瘤復(fù)發(fā)，腋窩、手掌、腳趾多處出現(xiàn)新發(fā)血管瘤，行硬化劑注射。3年前患兒被診斷為“缺鐵性貧血”，給予鐵劑及健脾生血顆粒等藥物治療，效果欠佳。因口服鐵劑，大便一直發(fā)黑。查體除貧血貌，無陽性體征。完善相關(guān)檢查，大便潛血弱陽性，血清鐵、鐵蛋白降低，結(jié)合血常規(guī)，考慮缺鐵性貧血，網(wǎng)織紅>6%，Coombs試驗(yàn)陰性，無溶血表現(xiàn)，考慮失血性貧血，進(jìn)一步完善相關(guān)檢查肝膽胰脾腎超聲提示無明顯異常；胃鏡、結(jié)腸鏡提示藍(lán)色橡皮皰痣綜合癥。

2 結(jié)果

患兒診斷“藍(lán)色橡皮皰痣綜合癥”明確，此病為一罕見疾病，是以皮膚和內(nèi)臟等多處海綿狀血管瘤為主要表現(xiàn)的臨床綜合征?；純贺氀脑蛑饕怯捎谖改c道血管瘤慢性失血所致。給予普萘洛爾、西羅莫司口服治療。應(yīng)注意少進(jìn)食硬的食物，密切觀察患兒病情。

2.1 藍(lán)色橡皮皰痣綜合征（BIBNS）的常見臨床癥狀為皮膚以及內(nèi)臟等多處出現(xiàn)海綿狀血管瘤，該種綜合征在嬰幼兒時(shí)期到成年時(shí)期均可能會(huì)發(fā)作。而嬰幼兒時(shí)期的發(fā)病率較高，且往往表現(xiàn)為皮膚病變，而缺乏其他的臨床癥狀，而由于人們對(duì)于該疾病的具體情況還存在欠缺，所以常常導(dǎo)致出現(xiàn)誤診以及漏診的情況，以至于出現(xiàn)嚴(yán)重的后果。

2.2 小兒BIBNS是由于胚胎期分化發(fā)育障礙所致的先天性疾病，表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟多處海綿狀血管瘤。綜合檢索的病例共42例，其中以皮膚血管瘤表現(xiàn)者42例（100%），胃腸道血管瘤者31例（74%）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管瘤7例（17%），關(guān)節(jié)和肝血管瘤各2例（5%），伴有眼內(nèi)、腎、脾血管瘤各1例（2%）；皮膚血管瘤分布在軀干（93%）、四肢（86%）、臀部（36%）以及顏面部（26%）；胃腸道血管瘤分布在小腸（100%）、結(jié)腸（74%）和胃（65%） 。

2.3 該疾病的發(fā)病率并不高且患者的臨床癥狀并不明顯，所以醫(yī)師在對(duì)患者進(jìn)行診斷的時(shí)候，常常會(huì)出現(xiàn)誤診以及漏診的情況。在本文所涉及的患者中，僅僅有6例患者被確診，而隨著患兒的年齡的增加，確診率會(huì)出現(xiàn)提高的情況，這是因?yàn)榛純涸谀挲g增長之后，會(huì)出現(xiàn)內(nèi)臟血管瘤增大以及內(nèi)臟出血等情況，例如消化道大出血、癲癇發(fā)作等，這樣顯著的臨床表現(xiàn)才使得人們開始聯(lián)想到該類疾病。

3 討論

根據(jù)世界衛(wèi)生組織資料，血紅蛋白低限值在新生兒期為145g/L，1-4個(gè)月為90g/L，4-6個(gè)月為100g/L，6-59個(gè)月者為110g/L，5-11歲Hb為115g/L，12-14歲Hb為120g/L。

3.1 貧血的分類（1）按貧血程度分類： 輕度貧血： 中度貧血： 重度貧血： 極重度貧血。 （2）按貧血病因分類： 1）紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足： a.造血物質(zhì)缺乏 巨幼紅細(xì)胞性貧血（葉酸缺乏或吸收障礙，維生素B12 缺乏、吸障碼或轉(zhuǎn)運(yùn)障礙）；小細(xì)胞性貧血（缺鐵性貧血） ，維生素A、維生素B6、維生素C、銅缺乏等；b.骨髓造血功能障礙 如再生障礙性貧血；c.除此之外，還包括炎癥性、感染性以及慢性腎病所致貧血。2）溶血性貧血： a.紅細(xì)胞內(nèi)在存在異常：如果患者的紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了異常，常見的為結(jié)構(gòu)缺陷，例如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等；除此之外，還包括紅細(xì)胞內(nèi)的酶出現(xiàn)缺陷的情況，例如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等；血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常 如地中海貧血等。b.紅細(xì)胞外在的因素：免疫因素 如新生兒溶血病，藥物所致的免疫性溶血性貧血等。非免疫性因素如化學(xué)物質(zhì)、物理、毒素、感染等引起的溶血。 3）失血性貧血。（3）按形態(tài)分類： 根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量、紅細(xì)胞壓積計(jì)算平均紅細(xì)胞容積、平均紅細(xì)胞血紅蛋白量、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度，將貧血分為大細(xì)胞性、正細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性以及單純小細(xì)胞性。

3.2 貧血的臨床表現(xiàn) （1）一般表現(xiàn)：貧血患者的一般表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，如果患者的病程較長，則可能會(huì)出現(xiàn)精神疲乏，營養(yǎng)低下，還可能會(huì)影響患者的體格發(fā)育。 （2）肝、脾、淋巴結(jié)腫大： 小兒患有貧血疾病，一般會(huì)出現(xiàn)骨髓外造血的情況，這樣會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，且患者的末梢血中該可能會(huì)出現(xiàn)有幼稚粒細(xì)胞。（3）.循環(huán)呼吸系統(tǒng)癥狀： 因?yàn)榛颊哓氀獣?huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)機(jī)體缺氧的情況，所以可能會(huì)出現(xiàn)心動(dòng)過速、動(dòng)脈壓增高以及呼吸加速等情況。病情特別嚴(yán)重的患者還可能會(huì)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大以及充血性心力衰竭的情況。（4）消化系統(tǒng)： 貧血患者還會(huì)出現(xiàn)胃腸蠕動(dòng)減緩，甚至還會(huì)出現(xiàn)食欲減退、腹脹、便秘、惡心等情況。（5）神經(jīng)系統(tǒng)： 患者由于貧血，因此會(huì)出現(xiàn)缺氧的情況，這樣便可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)精神不振以及注意力不集中等情況。而年長的患兒還可能會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈以及眼前發(fā)黑。

貧血的治療去除病因是關(guān)鍵；加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染；針對(duì)貧血的病因，選擇有效的 藥物治療；同時(shí)還要注意并發(fā)癥的治療。

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