王輝 王堅

膽管擴張癥(biliary dilatation，BD)，又稱膽管囊狀擴張癥，以往多以先天性膽總管囊腫命名，是膽管原發(fā)性病變中較少見的一種疾病，多見于嬰幼兒時期和兒童期，約20%發(fā)病于成年期，女性的發(fā)病率為男性的3～4倍[1-2]。膽管擴張癥容易繼發(fā)膽道結(jié)石、膽道感染、膽源性胰腺炎等并發(fā)癥，且具有較高的癌變風險，因此早期診斷及盡早手術是目前一致的觀點。但是關于膽管擴張癥的臨床分型以及手術方式的選擇等問題仍存在一些爭論，是目前臨床治療中的焦點與難點所在。本研究通過回顧性分析2005年6月至2017年9月上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院收治并手術的110例成人型膽管擴張癥病人的臨床資料，進一步探討臨床診治中的相關問題。

資料與方法

一、基本資料

本組110例成人型膽管擴張癥病人中，男性35例，女性75例，年齡17～86歲，平均年齡為40.9歲。臨床表現(xiàn)有黃疸癥狀者19例(17.3%)，有腹痛癥狀者70例(63.6%)，有發(fā)熱癥狀者12例(10.9%)，無癥狀者27例(24.6%)。合并肝內(nèi)膽管結(jié)石4例，合并膽總管結(jié)石32例，合并膽囊結(jié)石30例，合并膽管癌1例。既往有膽總管囊腫手術史8例，其中因孕期膽管炎行膽總管T管外引流術1例，行膽管囊腫切除+膽管十二指腸吻合術2例，行膽管囊腫切除+膽管空腸吻合術5例，上述8例病人中7例曾行一次膽管囊腫切除，1例曾行兩次膽管囊腫切除，再次手術原因為膽管囊腫殘留。

二、臨床分型與手術方式

膽管擴張癥的分型較多，日本學者Todani[3]于1977年提出的膽總管囊腫分型是應用最廣泛的，分為Ⅰ～Ⅴ型，但Todani分型對肝內(nèi)膽管擴張的分型不夠詳細，而對肝外膽管擴張的分型又過于繁瑣。2017年中華醫(yī)學會外科學分會膽道外科學組根據(jù)董家鴻教授提出的新分型進行修改形成了膽道學組最新分型[4]，即董氏分型，分為A、B、C、D四型。董氏A型與B型對應TodaniⅤ型，董氏C型對應TodaniⅠ、Ⅱ、ⅣB型，董氏D型對應TodaniⅣA型。董氏分型具體的病變受累范圍與相應的手術方式詳見《膽管擴張癥診斷與治療指南(2017版)》[4]。

110例病人按Todani分型分類，Ⅰ型91例(82.7%)，Ⅱ型1例(0.9%)，Ⅲ型0例，Ⅳ型17例(15.5%)，均為ⅣA型，Ⅴ型1例(0.9%)。按董氏分型分類，B型1例(0.9%)，C型92例(83.6%)，其中C1型68例(61.8%)，C2型24例(21.8%)，D型17例(15.5%)，其中D1型10例(9.1%)，D2型7例(6.4%)。

三、隨訪與統(tǒng)計學處理

結(jié) 果

一、分型與手術方式的關系

按Todani分型，本組TodaniⅠ型91例，均行膽管囊腫切除術；TodaniⅡ型1例，行膽管囊腫切除術；Todani ⅣA型17例，行肝移植術1例，行肝切除術6例，行膽管囊腫切除術10例；Todani Ⅴ型1例，行半肝切除術。按董氏分型，B型1例，行半肝切除術；C型92例(C1型68例，C2型24例)，均行膽管囊腫切除術；D型17例，其中D1型主要以膽管囊腫切除術為主，D2型主要以肝切除術為主，在10例D1型病人中行膽管囊腫切除術9例，行肝切除術1例，在7例D2型病人中行肝切除術5例，行肝移植術1例，行膽管囊腫切除術1例。根據(jù)不同分型與實際對應的手術方式詳見表1。

本組110例病人中，開腹手術100例(90.9%)，腹腔鏡手術5例，達芬奇機器人手術5例，10例微創(chuàng)手術病人均為Todani Ⅰ型，按董氏分型，該10例病人均為C型，其中C1型7例，C2型3例，手術方式均為膽管囊腫切除+膽腸Roux-en-Y吻合術。將10例微創(chuàng)手術病人的手術情況與同時期22例開腹手術的C型病人進行比較，發(fā)現(xiàn)機器人手術的術中出血量明顯少于腹腔鏡手術和開放手術(P<0.05)，機器人手術和腹腔鏡手術的住院時間明顯短于開放手術(P<0.05)，機器人手術和腹腔鏡手術的術后疼痛評分明顯低于開放手術(P<0.05)，機器人手術的住院費用明顯高于腹腔鏡手術與開放手術，腹腔鏡手術的手術時間明顯長于開放手術(P<0.05)，三組在術后恢復進食時間、術中輸血及膽胰漏等并發(fā)癥發(fā)生率方面差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，詳見表2。

二、治療結(jié)果

110例病人的并發(fā)癥情況詳見表3。本組23例病人術后出現(xiàn)并發(fā)癥，其中膽漏7例次、胰漏18例次、腹腔內(nèi)出血1例次、胃排空障礙12例次，并發(fā)癥發(fā)生率為20.9%。膽漏發(fā)生率為6.4%，其中董氏D型的膽漏發(fā)生率為23.5%(4/17)，明顯高于C型的3.3%(3/92，P<0.05)；胰漏發(fā)生率為16.4%，18例次胰漏中，12例次為A級胰漏，6例次為B級胰漏，其中董氏C2型的胰漏發(fā)生率為54.2%(13/24)，明顯高于C1型的4.4%(3/68，P<0.01)；胃排空障礙發(fā)生率為10.9%，12例次胃排空障礙均為術后有膽漏或胰漏者，胃排空障礙與術后膽胰漏之間存在正相關(P<0.01)，Spearman相關系數(shù)為0.681。胃排空障礙與膽胰漏之間的關系見表4。

表1 110例BD病人根據(jù)不同分型相對應的手術方式(例)

表2 董氏C型病人開腹與微創(chuàng)手術的比較

表3 不同董氏分型的手術相關并發(fā)癥情況

表4 胃排空障礙與膽胰漏之間的關系 (例)

三、遠期隨訪情況

110例病人中有98例得到完整隨訪資料，失訪12例，隨訪率為89%，隨訪時間長度為9～155個月，中位隨訪時間為60個月。5例病人已死亡，具體死亡原因詳見表5。此外，3例病人術后半年內(nèi)復查磁共振胰膽管造影(MRCP)發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管囊腫殘留，8例病人術后出現(xiàn)膽管結(jié)石(其中3例伴膽管空腸吻合口狹窄)，12例病人術后出現(xiàn)不同程度的膽管炎癥狀。2例病人因復發(fā)性膽管炎伴有吻合口狹窄或結(jié)石而實施二次手術。董氏D型膽管擴張癥病人不同手術方式的遠期療效見表6。

表5 5例死亡病人的具體死亡原因

討 論

一、董氏分型與手術方案的選擇

徹底切除病變擴張的膽管是膽管擴張癥治療的關鍵，手術的徹底性和盡可能保留臟器之間的平衡是膽管擴張癥治療的難點。因此通過細化臨床分型來指導手術方式的選擇就顯得尤為重要。膽管擴張癥的手術難點主要集中在“兩頭”，即肝門部中央型肝管擴張與遠端胰腺段膽管擴張。Todani分型中的ⅣA型將肝外膽管擴張合并肝內(nèi)膽管擴張歸為一類，分型過粗，沒有明確肝內(nèi)膽管膽管擴張累及幾級膽管和累及的肝內(nèi)范圍，導致一種分型內(nèi)需要根據(jù)術中實際情況選擇不同的手術方式。如本組17例Todani ⅣA型病人的主要術式為三種，6例行肝切除術，10例行膽管囊腫切除術，1例行肝移植術。而董氏分型將Todani ⅣA型按肝門膽管擴張的累及范圍又細分為D1(病變累及2級及2級以下中央肝管，需行肝門部擴張膽管及病變肝外膽管切除)和D2型(病變累及3級及3級以上中央肝管，需行受累肝段切除+病變肝外膽管切除)，本組10例D1型病人中的9例，7例D2型病人中的5例，其手術方式均符合董氏分型所推薦的術式，由此可見，相對于Todani分型，董氏分型對中央肝管型膽管擴張癥累及膽管的范圍與部位的分型更精準，對于手術切除范圍具有更精確的指導價值。

表6 董氏D型不同手術方式的遠期療效(例)

中央肝管型膽管擴張癥治療的難點是既要切除病變膽管，又要保留足夠的正常肝臟，遇到肝門匯合部擴張膽管累及單側(cè)或雙側(cè)2級膽管的董氏D1型病人，用傳統(tǒng)手術路徑如果不切除肝臟，病灶不易切除干凈，若行半肝切除或者肝移植則對病人的創(chuàng)傷大；以往手術方法只能保留部分病灶，行病變膽管空腸吻合，但這又不符合膽管擴張癥的治療原則，殘留的病變膽管有繼發(fā)結(jié)石和癌變的風險。如本組9例行膽管囊腫切除的董氏D1型病人中，3例病人術后囊腫殘留，1例病人術后繼發(fā)膽管結(jié)石。董家鴻教授對94例手術治療的D型膽管擴張癥病人的長期隨訪后發(fā)現(xiàn)[5]，有5例(5.3%)病人術后繼發(fā)膽管癌變，有20例(21.3%)病人術后出現(xiàn)膽管狹窄或結(jié)石，這與殘留肝內(nèi)病變膽管密切相關。對于這類病人，最近我們應用圍肝門外科技術[6-8]，以肝門充分顯露為前提，通過由肝內(nèi)向肝外和由肝外向肝內(nèi)順逆結(jié)合的肝門解剖路徑，在不離斷任何一支入肝血管的前提下，用超聲吸引刀(CUSA刀)劈開肝正中裂，完全敞開肝門后充分顯露病灶與肝動脈、門靜脈關系，直視下游離足夠長的2級膽管，將病變的2級膽管與肝外膽管一同完整切除，大大提高了病變膽管切除的徹底性，又保留了肝臟。對于董氏D2型病人，如果病變局限于一側(cè)肝臟，行一側(cè)肝葉切除術即可徹底切除病變膽管，如果病變累及雙側(cè)肝內(nèi)膽管，累及3級膽管的一側(cè)行肝葉切除術，累及1、2級膽管的一側(cè)同樣需要應用圍肝門技術將肝內(nèi)擴張膽管徹底切除，否則仍會有遠期殘留病變膽管癌變和成石的風險，若雙側(cè)均累及3級膽管，則需要行肝移植術，本組1例肝移植病人就屬于這種情況。

膽管擴張癥治療中的另一個難點在胰腺段擴張膽管的處理。董氏分型將C型分為病變不累及胰腺段膽管的C1型和累及胰腺段膽管的C2型，對于C2型病人，既要盡可能切除擴張膽管又要保護胰管避免損傷，手術難度更大，而且C2型膽管擴張癥的術后胰漏發(fā)生率明顯高于C1型，因此將肝外膽管擴張細分為C1與C2也有利于評估手術難度，預估與管控術后并發(fā)癥。雖然Todani將Ⅰ型進一步細分為Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc三型，由于分型未涉及關鍵的胰腺段擴張膽管情況，對于具體手術缺乏指導價值。本組C2型病人共24例，有13例術后出現(xiàn)胰漏，胰漏發(fā)生率高達54.2%，明顯高于C1型的4.4%，雖然切除胰腺段擴張膽管存在較高的胰漏發(fā)生率，但主要是A級胰漏，經(jīng)引流均能治愈，相比于為減少胰漏而保留胰腺段擴張膽管，后者的危害更大。如本組有1例C2型病人行膽管囊腫切除+膽腸吻合術，術后病理顯示低級別上皮內(nèi)瘤變，由于胰腺段囊腫殘留導致病人于術后18個月因“阻塞性黃疸、腫瘤腹膜廣泛轉(zhuǎn)移”死亡。要安全、徹底切除胰腺段擴張膽管，首先盡量通過MRCP等影像學檢查明確膽胰匯合是C-P型還是P-C型，然后通過筆者提出的“胰門板降低技術”，循膽管深入胰腺實質(zhì)，完整切除病變膽管。在完成大Kocher氏切口后，結(jié)扎離斷十二指腸球部與膽管、胰腺之間的小血管，將十二指腸球部與胰腺上緣膽管分離，顯露膽管入胰腺的“胰門”，然后循膽管走向沿膽管與胰腺之間的解剖間隙環(huán)周電灼離斷膽管與胰腺之間的小分支血管，逐次進入胰腺實質(zhì)，向膽胰腸結(jié)合部方向解剖。存在胰腺段膽管擴張時，胰腺段膽管表面的胰實質(zhì)常常菲薄，容易切開，從而顯露胰腺段膽管全長，充分暴露胰腺段膽管前壁及左右兩側(cè)，游離出擴張膽管與遠端正常膽管間狹窄平面后離斷，如為P-C型膽胰管合流異常，于胰管匯入水平以上離斷病變膽管，保留匯入點遠端的膽管。

二、關于術后并發(fā)癥的分析

從本組病例的統(tǒng)計結(jié)果可以看出，膽管擴張癥的主要術后并發(fā)癥為膽漏、胰漏與胃排空障礙，本組膽漏的發(fā)生率為6.4%，胰漏的發(fā)生率為16.4%，胃排空障礙的發(fā)生率為10.9%。董氏D型病人的膽漏發(fā)生率明顯高于C型病人，董氏D型膽管擴張癥手術需要在病灶切除后行高位膽腸Roux-en-Y吻合，存在一定的技術難度，這可能是術后膽漏發(fā)生率高的原因。應用圍肝門技術敞開肝門后，進行肝門膽管整形，可以提高膽腸吻合的精度，減少膽漏與吻合口狹窄的發(fā)生率[9-10]。肝門膽管整形應盡量拼合成1個吻合口，注意避免遺漏右后肝管和尾狀葉膽管的開口，吻合時遵循黏膜對黏膜的原則，多采用5-0 PDSⅡ縫線進行連續(xù)外翻縫合，注意保持吻合無張力，保證吻合口血供良好。

董氏C2型病人的胰漏發(fā)生率明顯高于C1型病人，所以對C2型膽管擴張癥病人術后并發(fā)癥如胰漏的管控要做出預估，術中引流管的放置要盡量保證通暢引流，術后早期使用生長抑素類藥物，一旦有胰漏，及時檢查腹部CT，明確有無腹腔積液，必要時穿刺引流，避免形成腹腔感染灶。

本組12例術后胃排空障礙病人均為術后有膽漏或胰漏的病人，經(jīng)統(tǒng)計分析發(fā)現(xiàn)兩者之間存在正相關性，說明胰漏、膽漏是術后發(fā)生胃排空障礙的主要原因，這與膽漏或胰漏所致的腹腔積液、腹腔感染等局部炎癥刺激胃壁而導致胃動力下降、排空延遲有關，而胰漏的發(fā)生主要以C2型膽管擴張癥的病人為主，所以對于一些高齡、術前營養(yǎng)狀況差的C2型病人，我們建議術中常規(guī)放置空腸營養(yǎng)管，這樣術后一旦出現(xiàn)胰漏導致的胃排空障礙，可以及時采取腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療。

三、微創(chuàng)手術在成人型膽管擴張癥中的運用

自1995年Farello等[11]首次報道完成小兒腹腔鏡下膽管囊腫切除術以來，至2017年底，文獻報道腹腔鏡成人型膽管擴張癥的手術例數(shù)共約400例[12-16]，單中心最大宗報道例數(shù)是82例[14]，機器人成人型膽管擴張癥手術的報道例數(shù)共30余例[17-19]，單中心最大宗報道例數(shù)是18例[17]。比較本組微創(chuàng)手術與開腹手術對膽管擴張癥病人的療效發(fā)現(xiàn)，機器人組的術中出血量明顯少于開放組，機器人組與腹腔鏡組在住院時間明顯短于開放組且術后疼痛評分明顯低于開放組，機器人組與腹腔鏡組在術后恢復進食時間及術后并發(fā)癥發(fā)生率方面與開腹手術組相比無明顯差異，與文獻報道相似[20]，可見微創(chuàng)手術應用于董氏C型膽管擴張癥病人是安全可行的，并且能減輕病人術后疼痛，縮短住院時間，同時達到了病人對美容的需求。目前膽管擴張癥的微創(chuàng)手術主要應用于董氏C型即TodaniⅠ型病人，但由于腔鏡視野的限制，董氏C2型病人腔鏡下要徹底切除胰腺段擴張膽管有一定難度，并且C2型病人在開腹手術時處理胰腺段擴張膽管也很困難，術后胰漏發(fā)生率高，所以微創(chuàng)手術更適用于董氏C1型膽管擴張癥病人。機器人手術具有特有的三維視野及靈活的“內(nèi)腕”功能，能使操作更加精細，有助于提高膽腸吻合的精確度，縮短膽腸吻合的學習曲線。