歐繼華 ，李 炳 ，韓志剛 ，吳 萍 ，史雪溶 ，錢 晨

（揚(yáng)州大學(xué)附屬淮安市婦幼保健院①放射科，②小兒外科，③病理科，江蘇 揚(yáng)州 223002）

快速而準(zhǔn)確鑒別診斷嬰幼兒膽道閉鎖（biliary atresia，BA）與非膽道閉鎖（non-biliary atresia，NBA）引起的淤膽型黃疸在臨床上非常重要。因?yàn)锽A患兒的治療主要是早期肝門-腸吻合術(shù)（Kasai），以出現(xiàn)90 d 內(nèi)為手術(shù)時(shí)間點(diǎn)［1］，手術(shù)越早預(yù)后越好［2］。 BA有多種檢查方法，單次激發(fā)磁共振膽管成像（MR cholangiography，MRC）因無創(chuàng)、無輻射、無需對(duì)比劑，對(duì)膽管樹顯示好，被認(rèn)為是診斷BA非常有價(jià)值的檢查方法［3-7］，但其對(duì)小于3個(gè)月嬰兒的BA檢查仍存爭(zhēng)議［8］?，F(xiàn)回顧性分析24例小于3個(gè)月嬰兒淤膽型黃疸的MRC資料，旨在評(píng)價(jià)MRC對(duì)小于3個(gè)月嬰兒BA的應(yīng)用價(jià)值，提高對(duì)BA的早期診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集我院2013年11月至2017年9月間臨床診斷淤膽型黃疸且年齡小于3個(gè)月的患兒24例，超聲均未明確診斷，均行MRC。其中男16例，女8例；年齡5～88 d，平均54 d。所有患兒出生后持續(xù)性黃疸，大便白陶土色，尿深色，其中肝功能異常18例。8例BA（年齡5～48 d，平均34 d）經(jīng)Kasai證實(shí)，其中6例術(shù)中膽道造影，余2例未見膽囊和肝外膽管，未造影；16例NBA（年齡24～88 d，平均64 d），其中4例膽總管囊腫經(jīng)腹腔鏡手術(shù)證實(shí)，8例膽汁淤積經(jīng)腹腔鏡下膽道造影證實(shí)，4例肝炎綜合征經(jīng)臨床資料和隨訪黃疸消退證實(shí)。隨訪時(shí)間 30～90 d，平均 68 d。

1.2 儀器與方法 采用GE Brivo MR3551.5 T MRI儀及頭顱正交線圈。MRI檢查前禁食、禁水4 h以上，10%水合氯醛按0.5～1.0 mL/kg體質(zhì)量灌腸?；純喝⊙雠P位，頭先進(jìn)，先行軸位T1WI快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)抑制（fast inversion recovery motion insensitive，F(xiàn)IRM）序列掃描定位肝膽系統(tǒng)；MRC采用二維半傅里葉采集單次激發(fā)快速自旋回波序列（single-shot fast spinecho，SSFSE）薄層和厚層塊掃描，簡(jiǎn)稱單次激發(fā)MRC（single-shot，MRC），先行軸位、冠狀位薄層短 TE 掃描，再行冠狀位和斜冠狀位（45°，30°，-30°，-45°）多角度厚層塊投射長(zhǎng)TE掃描。無需屏氣，未用呼吸觸發(fā)技術(shù)，所有序列掃描范圍從膈頂?shù)礁闻K最下緣。T1WI FIRM 參數(shù)：TR 7.4 ms，TE 4.2 ms，翻轉(zhuǎn)角 55°，層厚4.0 mm，層距1.0 mm，F(xiàn)OV 28 cm×28 cm，矩陣256×192，NEX 2次；薄層短TE單次激發(fā)MRC參數(shù)：TR 700～1000 ms，TE 69.2～82.5 ms，層厚 3.0～5.0 mm，層距 0.5 mm，F(xiàn)OV 20 cm×20 cm，矩陣288×244，回波鏈長(zhǎng)度（ETL）128，NEX 0.54 次；厚層塊長(zhǎng) TE單次激發(fā) MRC（重 T2MRC）參數(shù)：TR 6000 ms，TE 390～600 ms，層厚 15～30 cm，F(xiàn)OV 20 cm×20 cm，矩陣 320×256，ETL 128。

1.3 MRC圖像分析 由2位住院醫(yī)師（從事兒科影像診斷工作4～5年）在不知臨床病史的情況下在醫(yī)師工作站上使用雙屏軟閱讀方式觀察，依據(jù)膽囊、膽囊管、肝內(nèi)外膽管、肝門周圍部增厚、肝門冠狀位三角形高信號(hào)等結(jié)構(gòu)是否可見分為2組，即NBA組和BA組。肝外膽管可見判讀為NBA，肝外膽管未見判讀為BA。意見不一致時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 MRC表現(xiàn) 16例NBA中 15例MRC均可見膽囊、左右肝管、肝總管、膽總管（圖1），8例見膽囊管，4例見膽總管囊腫（圖2），2例肝炎綜合征見肝門周圍部增厚，其中1例NBA誤診為BA。8例BA MRC均未見肝外膽管（圖3），2例膽囊未見，6例膽囊可見，2例見膽囊管，8例薄層MRC示肝門周圍部增厚，但重T2MRC均未見，6例薄層MRC軸位和冠狀位示肝門周圍卵圓形或管型高信號(hào)、肝門旁冠狀位三角形高信號(hào)（圖4）。6例BA術(shù)中膽道造影，肝外膽管均未見，4例可見小膽囊（圖4），2例正常大小膽囊。MRC對(duì)BA診斷的準(zhǔn)確率、靈敏度、特異度、陽(yáng)性預(yù)測(cè)值、陰性預(yù)測(cè)值分別為95.8%、100.0%、93.8%、88.9%、100.0%（表 1）。

2.2 手術(shù)病理表現(xiàn) 手術(shù)證實(shí)8例BA，1例可見殘余膽總管，膽管炎8例，膽囊未見2例，小膽囊4例，正常膽囊2例，8例均有輕重不同的肝硬化；病理檢查示纖維化、膽管增生狹窄、血管增生、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，圓形、裂隙樣囊襯以疏松黏液間質(zhì)和胎兒板狀樣膽管環(huán)繞。4例膽總管囊腫經(jīng)腹腔鏡手術(shù)證實(shí)，8例膽汁淤積經(jīng)腹腔鏡下膽道造影證實(shí)，均未見肝門部纖維塊、膽囊增大和肝硬化。

表1 MRC診斷BA與臨床診斷相比較 例

3 討論

3.1 單次激發(fā)MRC對(duì)小于3個(gè)月嬰兒膽管樹顯示的技術(shù)優(yōu)勢(shì) 研究［3］認(rèn)為，如果MRC完全顯示嬰幼兒肝外膽管，BA可排除。新生兒和嬰幼兒膽管細(xì)，膽管內(nèi)分泌膽汁少，且其呼吸幅度小，呼吸節(jié)律無規(guī)律，無法屏氣掃描，因此選擇新生兒和嬰幼兒正常膽管樹的掃描序列非常重要。目前國(guó)內(nèi)外有不少報(bào)道MRC對(duì)BA的診斷，但掃描序列并未達(dá)成共識(shí)。Guibaud等［3-4］采用 FSE T2WI序列掃描對(duì) NBA 嬰幼兒肝外膽管顯示滿意，認(rèn)為MRC對(duì)BA的診斷可靠。但Chan等［9］采用同樣序列掃描，對(duì)NBA嬰幼兒肝外膽管顯示不佳，認(rèn)為MRC對(duì)嬰幼兒BA的診斷價(jià)值有限。 Siles等［8］采用 SPACE 序列（FSE T2WI序列）對(duì)3個(gè)月以內(nèi)嬰兒行NBA掃描，MRCP僅能顯示62.5%的患兒肝外膽管，37.5%的患兒肝外膽管不能顯示，認(rèn)為MRCP在BA最佳手術(shù)期診斷BA價(jià)值下降。Liu等［10］采用快速恢復(fù)自旋回波序列3D-MRCP對(duì)BA進(jìn)行診斷，認(rèn)為其特異性不高。但Han等［5-6］采用二維半傅里葉采集快速自旋回波序列MRC掃描，其不僅能顯示NBA嬰幼兒肝外膽管，而且能顯示BA的肝門部異常結(jié)構(gòu)，認(rèn)為MRC對(duì)BA的診斷是一項(xiàng)可靠無創(chuàng)檢查技術(shù)。本研究MRC采用二維半傅里葉采集SSFSE薄層和厚層塊序列掃描，無需屏氣和呼吸觸發(fā)技術(shù)。薄層使用短TE（69.2～82.5 ms），厚層塊使用長(zhǎng)TE（390～600 ms），薄層短TE掃描速度快，呼吸偽影少，膽道系統(tǒng)與周圍結(jié)構(gòu)對(duì)比高于長(zhǎng)TE，可觀察肝內(nèi)外膽管和肝門部異常結(jié)構(gòu)，厚層塊長(zhǎng)TE能顯示肝內(nèi)外膽管全貌和走行。本研究未采用呼吸觸發(fā)技術(shù)和三維采集，是因嬰幼兒呼吸幅度小、呼吸節(jié)律無規(guī)律，呼吸觸發(fā)技術(shù)難實(shí)施，三維采集時(shí)間明顯長(zhǎng)于二維，易產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)偽影［3，11］。 閆喆等［12］研究認(rèn)為，薄層冠狀位SSFSE序列可作為嬰幼兒膽道疾病的常規(guī)影像學(xué)檢查手段。本研究16例NBA中15例肝外膽管可見，8例BA肝外膽管均未見。手術(shù)和臨床資料隨訪證實(shí)二維半傅里葉采集SSFES薄層和厚層塊序列掃描對(duì)BA診斷的準(zhǔn)確率、靈敏度、特異度、陽(yáng)性預(yù)測(cè)值、陰性預(yù)測(cè)值分別為95.8%、100.0%、93.8%、88.9%、100.0%、與文獻(xiàn)［5］報(bào)道相符。本研究將1例NBA誤診為BA，可能是閱片經(jīng)驗(yàn)不足和肝外膽管細(xì)小，MRC顯示不滿意，與偽影很難鑒別，誤把膽總管認(rèn)為偽影。

3.2 BA的MRC表現(xiàn)、病理特點(diǎn)及其相關(guān)性 本研究MRC表明肝外膽管完全可見，可排除BA，肝外膽管完全未見合并肝門周圍部增厚，可診斷BA，與文獻(xiàn)［3-6］報(bào)道相符。Guibaud 等［3］認(rèn)為，如果 MRC 肝外膽管完全可見，可排除BA，如果部分可見，則不能排除BA，因?yàn)槟懝艽嬖诰窒扌蚤]鎖，即使完全不見也不等同于BA，因?yàn)楦瓮饽懝芪匆娺€有其他很多原因，即MRC空間分辨力不足、膽管過細(xì)和膽汁分泌少、運(yùn)動(dòng)偽影、肝外膽管發(fā)育不良、硬化性膽管炎等。但肝外膽管未見合并肝門周圍部增厚，可診斷BA。本組發(fā)現(xiàn)肝門周圍部增厚MRC薄層短TE軸位表現(xiàn)為中等信號(hào)彌漫增厚，從肝門沿匯管區(qū)向外延伸；軸位門靜脈前和冠狀位門脈頭側(cè)呈卵圓形或管型高信號(hào)，旁冠狀位呈高信號(hào)三角區(qū)。Han等［5］將肝門增厚分為3級(jí)：0級(jí)，無增厚；1級(jí)，增厚小于門脈直徑；2級(jí)，增厚大于門脈直徑；BA以2級(jí)增厚為主，少部分1級(jí)增厚。而嬰幼兒肝炎少部分為1級(jí)增厚，很少2級(jí)增厚，盡管增厚無特異性，但對(duì)BA診斷有幫助。本組8例BA均表現(xiàn)為肝門周圍部增厚，8例NBA僅1例增厚。8例BA病理學(xué)檢查示纖維化、膽管增生狹窄、血管增生、炎癥和水腫，MRC表現(xiàn)為肝門周圍部增厚，纖維塊內(nèi)圓形、裂隙樣囊襯以疏松黏液間質(zhì)和胎兒板狀樣膽管環(huán)繞，門靜脈前卵圓形或管型高信號(hào)，旁冠狀位呈高信號(hào)三角區(qū)。Kim等［13］認(rèn)為，MRC肝門區(qū)三角形高信號(hào)代表胎兒膽管的囊性擴(kuò)張。本研究8例BA，2例膽囊未見，文獻(xiàn)［5］報(bào)道膽囊未見或小膽囊提示BA可能，但非特異性。

綜上所述，小于3個(gè)月淤膽型患兒采用單次激發(fā)MRC能顯示NBA患兒肝外膽管走行和全貌，以及BA肝門部異常結(jié)構(gòu)，可為BA和NBA的鑒別診斷提供幫助，為BA患兒早期手術(shù)贏得時(shí)間，對(duì)NBA患兒可避免非必要手術(shù)［5-6，12］。本研究不足之處是BA例數(shù)少，未見先天性肝纖維化和硬化性膽管炎，也未對(duì)肝硬化進(jìn)行評(píng)價(jià)。

圖1 男，22 d，非膽道閉鎖（NBA）。磁共振膽管成像（MRC）示膽囊、膽囊管、左右肝管、肝總管、膽總管，同時(shí)可見左側(cè)腎盂、輸尿管積水?dāng)U張，左側(cè)輸尿管外開口異位 圖2 女，32 d，NBA，膽總管囊腫。MRC示膽總管擴(kuò)張，擴(kuò)張的膽總管下端可見細(xì)小膽管進(jìn)入十二指腸壺腹部，膽囊、肝總管、左右肝管可見 圖3 男，48 d，膽道閉鎖 圖3a MRC示小膽囊（箭頭），未見肝內(nèi)外膽管 圖3b MRC示肝門旁冠狀位門脈頭側(cè)卵圓形高信號(hào)，肝門周圍增厚呈高信號(hào)（箭頭） 圖4 男，33 d，膽道閉鎖 圖4a MRC肝門旁冠狀位示三角形高信號(hào)（箭頭） 圖4b MRC軸位示門脈前卵圓形高信號(hào)，從肝門向匯管區(qū)延伸（箭頭） 圖4c 術(shù)中膽道造影示細(xì)小膽囊，肝內(nèi)外膽管未見顯影