，

先天性魚鱗病作為當(dāng)前臨床上一種顯性遺傳或常染色體隱形性疾病，主要包括性聯(lián)尋常型魚鱗病、先天性皰疹性魚鱗病、火棉膠樣?jì)雰?、層狀魚鱗病等多種類型[1-3]。先天性魚鱗病患兒往往伴有骨骼、泌尿、肝、眼、耳等系統(tǒng)發(fā)育異常[4-5]。目前該病尚無有效的治療方式，臨床上主要采取一些防止感染、促進(jìn)皮膚愈合及加強(qiáng)營養(yǎng)供應(yīng)等護(hù)理措施[6-8]。重癥魚鱗病患兒往往預(yù)后差，存在因吸吮困難或繼發(fā)感染而導(dǎo)致死亡的風(fēng)險(xiǎn)；病情較輕者皮膚大多經(jīng)歷數(shù)月剝脫后局限于四肢，患兒的營養(yǎng)狀況及日?；顒?dòng)不受限制[9-10]。臨床研究證實(shí)，先天性魚鱗病雖不具備傳染性，但難以治愈且持續(xù)較長時(shí)間，影響患兒形體美觀，患兒皮膚瘙癢及疼痛等更給患兒的正常生活帶來嚴(yán)重的困擾[11-13]。本研究結(jié)合2014年1月—2016年12月在我院皮膚科接受治療的56例先天性魚鱗病患兒的臨床資料，研究并探討引起其皮膚瘙癢疼痛的因素，并采取相應(yīng)的護(hù)理干預(yù)措施，取得了一定成績，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2014年1月—2016年12月于我院就診的56例先天性魚鱗病患兒作為本次研究的觀察對(duì)象，其中男31例，女25例，發(fā)病年齡在出生后1 d～108 d。所有患兒的診斷均依據(jù)《臨床皮膚病學(xué)》[14]中有關(guān)魚鱗病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。包括尋常型魚鱗病29例，先天性皰疹性魚鱗病12例，火棉膠樣?jì)雰?例，層狀魚鱗病6例。其中合并肺炎21例，肝腎功能損害9例，心肌損傷7例，先天性心臟病4例，低鉀血癥3例。本研究經(jīng)我院學(xué)術(shù)倫理委員會(huì)審批并取得所有研究對(duì)象的知情同意。

1.2 研究方法

我院通過自行設(shè)計(jì)的調(diào)查問卷分析先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢疼痛的因素。問卷具體涉及內(nèi)容有：氣候及溫度與患兒皮膚瘙癢程度的關(guān)系、疾病和過敏因素、患兒皮膚類型、衣物洗滌狀況和洗澡等生活習(xí)慣等。采用Cronbach′α信度系數(shù)法對(duì)問卷的信度做出評(píng)價(jià)，Cronbach′s α為0.851。邀請(qǐng)有關(guān)專家對(duì)問卷的內(nèi)容效度進(jìn)行評(píng)價(jià)并且進(jìn)一步完善；采用因子分析法對(duì)結(jié)構(gòu)效度做統(tǒng)計(jì)學(xué)檢驗(yàn)，經(jīng)KMO檢驗(yàn)得到KMO值為0.832(P=0.002)；本研究共發(fā)放56份調(diào)查問卷，成功回收有效問卷55份。通過總結(jié)分析對(duì)引起患兒皮膚疼痛的因素進(jìn)行歸納。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

所得數(shù)據(jù)均在SPSS 21.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件上進(jìn)行，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，采用線性回歸分析方法對(duì)有關(guān)危險(xiǎn)因素進(jìn)行分析和總結(jié)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢的單因素分析(見表1)

表1 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢的單因素分析結(jié)果(n=55)

2.2 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢線性回歸分析(見表2)

2.3 先天性魚鱗病患兒皮膚疼痛風(fēng)險(xiǎn)因素分析

通過對(duì)可能導(dǎo)致先天性魚鱗病患兒皮膚疼痛的因素進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，皮膚干燥程度、大幅度牽拉運(yùn)動(dòng)以及患兒搔抓導(dǎo)致皮膚受損等因素均是可能引起患兒皮膚疼痛的風(fēng)險(xiǎn)因素 (P<0.05)。

表2 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢危險(xiǎn)因素線性回歸分析結(jié)果

3 護(hù)理干預(yù)

3.1 皮膚護(hù)理

魚鱗病患兒因?yàn)槠つw脫屑、皸裂，既容易引起皮膚再損傷，同時(shí)也容易導(dǎo)致皮膚過敏或感染[15-16]。因此，針對(duì)先天性魚鱗病患兒的皮膚特點(diǎn)采取相應(yīng)護(hù)理干預(yù)措施尤為重要。一方面要加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理?？蓪⒒純褐糜趬|上一次性會(huì)陰墊和高溫滅菌尿布的保暖箱中以增加其舒適感；每天早晨以1∶5 000濃度的高錳酸鉀溶液對(duì)患兒進(jìn)行藥浴，抑制或減少皮膚感染。清理患處時(shí)應(yīng)注意動(dòng)作輕柔，防止患兒因皮膚表層脫離引發(fā)感染。藥浴后，利用無菌棉球蘸取溫生理鹽水對(duì)患兒皮膚進(jìn)行擦拭。同時(shí)，使用維生素A酸和魚肝油軟膏對(duì)患兒皮膚進(jìn)行涂抹，軟化皮膚同時(shí)形成防止細(xì)菌侵入的保護(hù)屏障，每日4次。

3.2 保暖與濕化護(hù)理

患兒入院后應(yīng)立即置于保暖箱中從而加強(qiáng)保暖和濕化工作。先天性魚鱗病患兒由于皮膚水分過度丟失極容易導(dǎo)致脫水熱以及有效循環(huán)容量不足等癥狀，因此最大化調(diào)節(jié)暖箱濕度工作尤為重要[17]。本研究中將患兒暖箱濕度控制在80%～90%。溫度控制在30 ℃～32 ℃，既保證患兒溫度需要，又避免體溫過高。

3.3 營養(yǎng)護(hù)理

患兒由于嚴(yán)重皮膚損傷導(dǎo)致非顯性失水明顯增多同時(shí)丟失大量體液，這既造成患兒營養(yǎng)不良，同時(shí)也加重魚鱗病患兒體內(nèi)水電解質(zhì)失衡的狀況[18]。因此，患兒入院后應(yīng)根據(jù)其實(shí)際情況給予新生兒配方奶，同時(shí)每日稱重對(duì)患兒營養(yǎng)狀況進(jìn)行評(píng)估。嚴(yán)重時(shí)給予靜脈輸注營養(yǎng)液從而充分補(bǔ)充電解質(zhì)和水。

3.4 疾病及感染護(hù)理

盡量為患兒營造無菌環(huán)境，避免患兒受溶血性鏈球菌等病菌的感染而引起咽炎、感冒等。同時(shí)，患兒一切用物均應(yīng)經(jīng)過高溫滅菌且由專人使用。每天使用500 mg/L的含氯消毒液對(duì)保暖箱、心電監(jiān)護(hù)、治療車、奶車以及桌椅、地面等進(jìn)行擦拭。病室經(jīng)常通風(fēng)，對(duì)疑似感染或繼發(fā)性感染可能性較大患兒進(jìn)行局部抗生素涂抹或者全身抗感染治療。

3.5 患兒家屬心理護(hù)理

為避免患兒家屬緊張和抑郁等心理因素的影響，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)加強(qiáng)與家屬間的溝通，使家屬配合治療，并增加其戰(zhàn)勝疾病的信心。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)耐心向家屬說明先天性魚鱗病的發(fā)病起因、病程及預(yù)后等具體情況，減輕患兒家屬在配合治療過程中的心理壓力。

3.6 健康指導(dǎo)

醫(yī)護(hù)人員應(yīng)在患兒出院時(shí)通過多種方式對(duì)家屬進(jìn)行健康宣教以增加其對(duì)相關(guān)疾病知識(shí)的了解。同時(shí)，為患兒家屬進(jìn)行相關(guān)皮膚護(hù)理的操作演示，使家屬掌握正確的護(hù)理皮膚的方法。另外，告知家屬盡量堅(jiān)持母乳喂養(yǎng)，患兒居住環(huán)境保持經(jīng)常通風(fēng)，患兒衣物應(yīng)寬松柔軟以增加其舒適度。告知家屬定期帶患兒回院復(fù)診并且定期為患兒預(yù)防接種。

4 討論

先天性魚鱗病是一種與人體染色體遺傳有關(guān)的疾病，當(dāng)前臨床上針對(duì)該病主要采取預(yù)防感染、促進(jìn)皮膚愈合以及營養(yǎng)支持等相關(guān)護(hù)理措施，尚無明確的治療方案[19]。而瘙癢疼痛等癥狀是影響患兒正常生活的重要因素[20-21]。通過對(duì)近年來于我院接受治療的先天性魚鱗病患兒的臨床資料以及相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行研究分析發(fā)現(xiàn)，氣候和溫度因素、生活習(xí)慣、疾病及過敏、患兒皮膚類型以及過度干燥等均是造成患兒皮膚瘙癢疼痛的重要因素。同時(shí)，也針對(duì)患兒癥狀采取例了相應(yīng)的護(hù)理措施以減輕其皮膚瘙癢疼痛，改善患兒病情程度并提高正常生活水平。對(duì)先天性魚鱗病的發(fā)病機(jī)制及更好的治療和護(hù)理措施進(jìn)行探討能夠在很大程度上降低患兒的痛苦程度并提高其生活質(zhì)量。這些在今后的臨床工作中需要進(jìn)一步去深入研究。