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        耳廓肌上皮癌一例

        2018-09-22 10:02:20黃思達梅凌云吳麗莎高可雷粟詩童馮永蔡鑫章
        中華耳科學雜志 2018年4期
        關鍵詞:耳廓腫物本例

        黃思達 梅凌云 吳麗莎 高可雷 粟詩童 馮永 蔡鑫章

        1中南大學湘雅醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(長沙410008)

        2中南大學湘雅醫(yī)院病理科(長沙410008)

        1 病例資料

        患者,男,88歲,因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳廓腫物并局部灼熱感5月”于2018年3月19日入院?;颊哂?月前無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳廓腫物,當時大小約5×5mm,顏色略泛黃,伴局部灼熱感和瘙癢感,無疼痛,后腫物漸增大。曾在當?shù)蒯t(yī)院就診,未明確診斷,亦未做特殊處理。近5年常因“氣促”就診,并接受“X線”、“CT”檢查,每年3次以上。查體:右側(cè)耳廓背面中1/3處可見一腫物,圓形,大小約15mm×15mm,邊界清楚,質(zhì)地較硬,表面破潰,少量出血,無壓痛、波動感和搏動感。入院后完善相關術前檢查并排除手術禁忌癥。術前診斷考慮“基底細胞癌”。于2018年3月27日在全麻下行右側(cè)耳廓腫物切除術+轉(zhuǎn)移皮瓣修復術。術中所見腫物外觀如前述(圖1A)。在腫物邊緣以外做切口,切開并分離組織至軟骨膜,未見深層組織受累(圖1B)。完整切除腫物送病理學檢查(圖1C),冰凍切片結果:耳廓惡性腫瘤,切緣見可疑異形細胞。進一步取切緣送檢。制作耳后舌形皮瓣,轉(zhuǎn)移至耳廓背面修復缺損(圖1D、E)。病理學檢查回報(圖2):(右側(cè)耳廓)惡性腫瘤,結合免疫組化結果,考慮肌上皮癌(直徑:5mm),浸及肌層,未見脈管及神經(jīng)侵犯;(切緣)未見癌。免疫組化結果:CK-Pan(+),Ki67(55%),S-100(+),P63(+),CD138(+),Vimentin(+),Kappa(±),SMA(散在+)。術后痊愈出院,隨訪3月無復發(fā)(圖3),仍在繼續(xù)隨訪。

        圖1 手術過程A:耳廓腫物;B、C:腫物切除;D、E:皮瓣轉(zhuǎn)移Fig.1 Surgical procedureA:Auricula mass;B,C:Mass excision;D,E:Flap transfer

        圖2 病理學檢查A:HE染色,×200 B~I:免疫組化,EnVision法,×200 B:CK-Pan(+),C:Ki67(55%),D:S-100(+),E:P63(+),F(xiàn):CD138(+),G:Vimentin(+),H:Kappa(±),I:SMA(散在+)Fig.2 Results of Pathological examination A:Hematoxylin-eosin staining,×200 B-I:Immunohistochemical staining,EnVision,×200 B:CK-Pan(+),C:Ki67(55%),D:S-100(+),E:P63(+),F:CD138(+),G:Vimentin(+),H:Kappa(±),I:SMA(+)

        圖3 隨訪A:術后1月;B:術后3月Fig.3 Follow upA:1 month after operation;B:3 months after operation

        2 討論

        耳部腫瘤發(fā)病率較低,良性較惡性多見,前者以乳頭狀瘤常見,后者以鱗狀細胞癌常見[1]。肌上皮癌(myoepithelial carcinoma,MC)是一種罕見惡性腫瘤,發(fā)病率男女比例約1:3,各年齡段病例均有報道[2]。MC致病因素尚不明確,部分研究提示其發(fā)生可能與某些癌基因活化或重排以及某些抑癌基因失活有關[3]。MC主要發(fā)生于涎腺和鼻竇等部位[2-3]。筆者查閱相關文獻,僅見Mentzel等[4]報道耳后MC和陳向軍等[5]報道耳前MC各1例,而耳廓MC尚未見報道。電離輻射致皮膚惡性腫瘤的病例已見報道[6],陳向軍等[5]報道的病例既往亦曾接受“伽馬刀”治療。本例反復接受“X線”、“CT”檢查,不能排除其發(fā)病與電離輻射有關。

        MC的病理特征為肌上皮分化,低倍鏡下呈特征性多葉狀分布,多形成實性、片狀、梁網(wǎng)狀結構,中心常見壞死,可發(fā)生假性囊腫或真性囊性變,還可見小的鱗狀上皮分化區(qū)[3]。同時,腫瘤浸潤周圍正常組織及破壞性生長通常提示為惡性的病理特征[7]。本例病理學檢查提示腫瘤浸及肌層,且存在細胞異型性,證實了這一點。

        除腮腺外,其他部位原發(fā)MC臨床表現(xiàn)不典型,多為非特異性。MC診斷和鑒別診斷主要依賴病理學檢查及免疫組化。研究認為,S-100、Vimentin、CK三者100%地表達于MC中,是目前腫瘤性肌上皮最靈敏的標志物[3]。其中Vimentin還可作為反映肌上皮細胞分化的敏感指標[8,9]。平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、漿細胞瘤等S-100蛋白常為陰性染色[2],借此可將MC與之鑒別。

        MC治療目前首選早期根治性手術,頸淋巴結清掃的選擇仍有爭議。綜合治療多見于個案報道,如何將放化療同手術進行有效聯(lián)合,尚無統(tǒng)一標準[3]。MC所含組織細胞成分不同,其生物學特性各異,預后也不盡相同。有研究表明Ki-67的高指數(shù)(>50%)提示MC復發(fā)或轉(zhuǎn)移可能性更大,預后較差[3]。陳向軍等[5]對其報道的耳前MC病例僅采取腫物擴大切除,保留腮腺且未進行頸淋巴結清掃,術后未聯(lián)合放化療,隨訪1年未見復發(fā)或轉(zhuǎn)移。Mentzel等[4]報道的耳后MC完整切除腫物后隨訪2年,亦未見復發(fā)或轉(zhuǎn)移。本例腫物為單發(fā)灶,未見轉(zhuǎn)移,故保留耳廓,而不采取更激進的術式,雖病理學檢查提示切緣未見癌,但仍需長期隨訪。

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