郝欣平 陳樹斌 李永新

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，耳鼻咽喉頭頸科學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（首都醫(yī)科大學(xué)）（北京100730）

1 病例報(bào)告

女性，52歲，8年前無明顯誘因出現(xiàn)右耳聽力下降，未經(jīng)規(guī)范診療。2月前右耳突然感聽力下降明顯加重、伴有耳鳴及眩暈，不伴有面癱，在外院按照突發(fā)性耳聾治療，聽力無改善。后入我院行內(nèi)耳MRI檢查，考慮聽神經(jīng)瘤。既往右乳腺增生切除術(shù)。耳鏡檢查：雙側(cè)鼓膜完整，無面癱、無眼震。純音測聽：右耳骨導(dǎo)閾值為55-60-70-80-80dB,氣導(dǎo)閾值105-105-105-120-120dB；左耳骨氣導(dǎo)閾值分別為20-20-20-30-25dB。雙耳A型鼓室曲線。ABR閾值：右耳無反應(yīng)，左耳30dBnHL。冷熱水實(shí)驗(yàn)結(jié)果：右耳功能正常。DPOAE：雙耳未引出。言語識別率：右耳0%，左耳100%。前庭誘發(fā)肌源性電 位（cVEMP）:右 耳 閾 值 100dBnHL，左 耳 90 dBnHL（見圖D）。顳骨CT提示：右耳內(nèi)聽道稍寬。MRI：右耳內(nèi)聽道等T1稍長T2異常信號影，邊界清楚，考慮小聽神經(jīng)瘤（見圖A與B）。初步診斷為右聽神經(jīng)瘤。全麻下行迷路進(jìn)路聽神經(jīng)瘤切除+腹部取脂肪填塞術(shù)。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)前庭上神經(jīng)、前庭下神經(jīng)均完好，未見腫瘤，遂切斷前庭上下神經(jīng)，暴露出蝸神經(jīng)，可見腫物位于蝸神經(jīng)，邊界清楚（見圖C）。完整切除腫物，腫物大小約3*4*4mm，手術(shù)進(jìn)行順利，病理結(jié)果為：神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后病人眩暈明顯，未出現(xiàn)面癱，無腦脊液漏，無頭痛，無感染。出院前行MRI檢查，內(nèi)聽道未見腫物殘留。經(jīng)過對癥治療，眩暈痊愈出院。術(shù)后3個月復(fù)查聽力與術(shù)前相同。

圖A冠狀位T1增強(qiáng)MRI，箭頭所示為內(nèi)聽道下方明顯強(qiáng)化。圖B斜失狀位增強(qiáng)MRI,箭頭所示為腫瘤位于內(nèi)聽道前下方的蝸神經(jīng)區(qū)域。圖C為術(shù)中所見，前庭上、下神經(jīng)已切斷。白色箭頭為腫瘤，來源于蝸神經(jīng)，蝸神經(jīng)后方為面神經(jīng)。黑色箭頭所指為橫嵴。圖D紅色曲線為患側(cè)的cVEMP,藍(lán)色曲線為健側(cè)的cVEMP，雙側(cè)cVEMP均引出，閾值與幅值均正常范圍。A Preoperative axial MRI T1WI demonstrating an enhanced area in the internal auditory canal.Fig.B Preoperative oblique sagitta enhanced MRI demonstrating the tumor locating on the cochlear nerve.Fig.C Intraoperative photos of a right ear.Fig.D The red and blue demonstrating the result of right ear of CVEMP and the result of left ear of CVEMP,respectively.

2 討論

聽神經(jīng)瘤是起源于聽神經(jīng)的良性腫瘤，大多數(shù)來源于前庭神經(jīng)鞘膜，故又稱為前庭神經(jīng)鞘膜瘤。主要位于內(nèi)聽道及橋小腦角，占橋小腦角腫瘤的80%-90%[1]。聽神經(jīng)瘤的發(fā)病率大約10萬分之0.6-1.9[2]。該病可以引起聽力下降、耳鳴、眩暈、面癱、甚至壓迫腦干。

2000年Takeshi報(bào)道了28例聽神經(jīng)瘤病例[3]，22例來源于前庭下神經(jīng)，3例來源于前庭上神經(jīng)，1例來源于蝸神經(jīng)。2001年Atsushi報(bào)道了271例聽神經(jīng)瘤患者[4]，228例（84.8%）的病例來自前庭下神經(jīng)，24例（8.9%）的病例來自前庭上神經(jīng)，15例（5.6%）的來源于前庭神經(jīng)，但是不能分清是前庭上還是前庭下神經(jīng)，沒有來源于蝸神經(jīng)的病例。2008年，T Khrais報(bào)道200例聽神經(jīng)瘤病例[5]，139例（91.4%）來自前庭下神經(jīng)，9例（6%）來自前庭上神經(jīng)，2例（1.3%）來自蝸神經(jīng)，2例（1.3%）來源于面神經(jīng)。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，并結(jié)合筆者的臨床體會，蝸神經(jīng)來源者聽神經(jīng)瘤病例雖然少見，但術(shù)前仍應(yīng)該考慮到此種情況。

聽神經(jīng)瘤術(shù)后聽力的保存與腫瘤的大小、腫瘤與蝸神經(jīng)的粘連程度、術(shù)前聽力損失的時間長短與程度、手術(shù)進(jìn)路以及神經(jīng)起源有關(guān)。來源于前庭下神經(jīng)的腫瘤與來源于前庭上神經(jīng)者相比術(shù)后聽力保存更差，蝸神經(jīng)來源者術(shù)后保留聽力的效果最差。這與前庭下神經(jīng)與蝸神經(jīng)在解剖結(jié)構(gòu)上的緊密關(guān)系有關(guān)。有學(xué)者報(bào)道前庭上神經(jīng)來源者61.5%的術(shù)后聽力得到保存，而前庭下神經(jīng)來源者16.67%的術(shù)后聽力得到保存[6]。因此，術(shù)前判斷腫瘤的起源有利于預(yù)估術(shù)后聽力狀況，并指導(dǎo)手術(shù)進(jìn)路的選擇。但是如何在術(shù)前評估腫瘤的起源是一個具有挑戰(zhàn)性的問題。本文通過介紹來源于蝸神經(jīng)的聽神經(jīng)瘤病例，來分析如何在術(shù)前預(yù)估聽神經(jīng)瘤的來源。

本研究病例具有聽力下降的臨床表現(xiàn)，并且表現(xiàn)為突聾的方式，伴有眩暈。主客觀測聽結(jié)果為極重度感音神經(jīng)聾。病史與聽力結(jié)果都非常符合聽神經(jīng)瘤的特征。有趣的是冷熱實(shí)驗(yàn)結(jié)果右耳正常，間接表明患者前庭上神經(jīng)功能正常；cVEMP右耳正常引出，間接表明患者前庭下神經(jīng)功能正常。通過以上分析表明該腫瘤的主要損傷部位位于蝸神經(jīng)，而非前庭神經(jīng)。結(jié)合患者的MRI，可見腫瘤位于內(nèi)聽道的前下方，并且靠近蝸孔處。根據(jù)以上依據(jù)術(shù)前初步考慮該腫瘤來源于蝸神經(jīng),手術(shù)也證實(shí)術(shù)前的判斷。

前庭神經(jīng)的上終末支主要分布于上半規(guī)管、外半規(guī)管、橢圓囊和小部分球囊，下終末支分布在后半規(guī)管和球囊大部。冷熱實(shí)驗(yàn)主要刺激水平半規(guī)管，故冷熱實(shí)驗(yàn)可以間接評估前庭上神經(jīng)的功能。cVEMP的傳導(dǎo)途徑為：球囊-前庭下神經(jīng)-腦干前庭側(cè)核-前庭脊髓束-胸鎖乳突肌運(yùn)動神經(jīng)元，因此cVEMP被認(rèn)為能夠間接反映球囊和前庭下神經(jīng)的功能。

回顧相關(guān)文獻(xiàn)，許多一些學(xué)者認(rèn)為cVEMP與冷熱實(shí)驗(yàn)對于聽神經(jīng)瘤患者神經(jīng)起源診斷的敏感度可以達(dá)到80%[7-8]。但是對于冷熱實(shí)驗(yàn)與cVEMP對于神經(jīng)起源的預(yù)判價(jià)值也有不同的觀點(diǎn)，學(xué)者Ushio報(bào)道[9]，對于來源于前庭上神經(jīng)與下神經(jīng)者，冷熱實(shí)驗(yàn)、cVEMP并不能區(qū)分腫瘤的起源，他們推測當(dāng)腫瘤非常小時，病人可能僅僅表現(xiàn)出起源神經(jīng)的功能異常，當(dāng)腫瘤向外生長，也會導(dǎo)致起源神經(jīng)之外的神經(jīng)的功能異常。本文病例腫瘤較小，來源于蝸神經(jīng)，所以冷熱實(shí)驗(yàn)與VEMP結(jié)果均正常。Takeshi報(bào)道1例被手術(shù)證實(shí)來自于蝸神經(jīng)的48歲病例[3]，表現(xiàn)為突聾，腫瘤直徑10mm，冷熱實(shí)驗(yàn)結(jié)果正常，cVEMP正常，此病例與本文病例的冷熱實(shí)驗(yàn)與VEMP的結(jié)果相一致。

目前診斷聽神經(jīng)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)是內(nèi)耳增強(qiáng)MRI。關(guān)于MRI對于聽神經(jīng)瘤起源神經(jīng)的價(jià)值，2002年Yasuhiro報(bào)道20例位于內(nèi)聽道內(nèi)的聽神經(jīng)瘤病例[10]，根據(jù)腫瘤在內(nèi)聽道的象限來推測神經(jīng)起源。15例MRI預(yù)測的神經(jīng)起源的結(jié)果與手術(shù)結(jié)果相一致。認(rèn)為僅僅一部分內(nèi)聽道被腫瘤占據(jù)的情況下MRI有助于神經(jīng)起源的判斷，對于腫瘤完全充滿內(nèi)聽道底的情況MRI不能鑒別出腫瘤的起源。我們匯報(bào)的病例，腫瘤較小，占據(jù)了內(nèi)聽道的前下象限，從而在術(shù)前MRI起到了輔助診斷神經(jīng)起源的作用。

通過對該病例的分析并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，可以得出：術(shù)前綜合判斷聽力學(xué)檢查、冷熱水試驗(yàn)、cVEMP、內(nèi)耳MRI檢查結(jié)果，對于一部分聽神經(jīng)瘤病例的神經(jīng)起源可以起到一定的預(yù)判作用。