宮新扣

(吉林大學第二醫(yī)院 放射科,吉林 長春130041)

胎兒支氣管肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration,BPS),通常簡稱為肺隔離癥,在臨床上較為罕見,占所有先天性肺部畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的0.15%-6.4%[1],但卻有著重要的臨床意義。產(chǎn)科醫(yī)生對BPS胎兒的臨床咨詢,對于孕婦及其家屬是否選擇終止妊娠及產(chǎn)后早期處理干預至關(guān)重要。產(chǎn)前超聲(ultrasound,US)檢查由于其安全、廉價、方便、實時成像等因素,一直是診斷BPS的首選影像學檢查方法,但它有一定的局限性,例如受羊水量、胎兒體位、胎兒骨骼等因素的影響,對胎兒肺內(nèi)結(jié)構(gòu)的顯示常不滿意,易造成誤診或漏診。隨著磁共振成像(magnetic resonance image,MRI)快速掃描序列的出現(xiàn),MRI已逐漸應用于胎兒各系統(tǒng)異常的評價[2]。在產(chǎn)前利用MRI對BPS進行診斷少有報道,而且它還不是一個標準化的影像學診斷方法。在這種情況下,本研究回顧性分析我院經(jīng)產(chǎn)前MRI檢查診斷的10例支氣管肺隔離癥胎兒的MR圖像特征,并與產(chǎn)前US檢查結(jié)果比較,旨在探討B(tài)PS在MRI中的影像表現(xiàn),從而進一步提高產(chǎn)科及放射科醫(yī)師對該病的認識,為產(chǎn)前咨詢、臨床處理及產(chǎn)后干預提供更多的輔助信息。

1 材料和方法

1.1 一般資料

收集2010年1月至2013年12月,我院產(chǎn)前MRI診斷為BPS的胎兒10例。孕婦年齡25-33歲,平均29.5歲；孕周22-31周,平均26.8周。產(chǎn)前US檢查后一周內(nèi)行MRI檢查,全部病例均于出生后經(jīng)影像學和或手術(shù)病理證實。

1.2 儀器與方法

使用Philips Gyroscan intera型1.5 T超導型磁共振掃描儀,應用Sense技術(shù),采集T1WI、T2WI。T1WI：采用Turbo Field Echo,TR 10ms,TE 4.6ms； T2WI：采用高分辨率sSSh-TSE(sense Single-Shot Turbo Spin Echo)序列,TR 635-640ms、 TE 150 ms,層厚4.5-5 mm,層間距4.5-5 mm,矩陣256×256,梯度場40 mT/m,切換率150 T/(ms),4通道及8通道體部相控陣線圈。孕婦取仰臥位或側(cè)臥位,足先進。在孕婦盆腔冠狀面定位像的基礎(chǔ)上,根據(jù)胎兒在宮腔內(nèi)的體位行胎兒胸部矢狀位、冠狀位、軸位掃描。

由有經(jīng)驗放射科醫(yī)師對圖像進行評價,并分析病變的MRI特點,包括病變的信號特點(低或高信號、均勻或不均勻)、形狀、邊界(是否清楚)、邊緣(光滑或分葉狀)、大小、占位效應(縱隔是否受壓及其程度)、解剖位置及供血動脈。將產(chǎn)前MRI與US的診斷結(jié)果比較,評價MRI對于BPS的診斷價值,并歸納總結(jié)BPS的MRI表現(xiàn)。

2 結(jié)果

10例BPS胎兒的臨床資料及MRI表現(xiàn)見表1。本組病例均為單側(cè)發(fā)病,7例病變位于左肺下葉,3例位于右肺下葉,供血動脈均起自胸主動脈。10例胎兒中,2例病變邊界不清,信號近似正常肺組織信號(圖1a、1b),7例病變邊界清晰,呈均勻稍高信號(圖2a、2b),1例病變邊界清晰,信號不均勻(圖3)。本組病例中BPS最大體積為45 mm×31 mm×36 mm,最小為18 mm×18 mm×17 mm。由于病變大小不同,其可表現(xiàn)出不同程度的占位效應(圖4),4例胎兒可見縱隔、同側(cè)和對側(cè)肺組織受壓及移位征象,1例輕度受壓。

2例于外院引產(chǎn),具體不詳；3例于產(chǎn)后選擇手術(shù)治療,術(shù)后病理證實為BPS；余5例選擇保守治療,分別于產(chǎn)后行MRI或增強CT檢查,均證實為BPS。

10例胎兒均接受產(chǎn)前US檢查,5例產(chǎn)前MRI與US的診斷結(jié)果不同,其中4例US診斷為先天性肺囊腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM),1例US僅提示肺內(nèi)異常回聲。

圖1a 產(chǎn)前MRI(孕29W)T2WI冠狀位：胸主動脈見異常分支進入左肺下葉(→)，左肺下葉信號均勻，未見異常信號。圖1b 產(chǎn)后MRI(3歲)T2WI冠狀位：胸主動脈可見異常分支進入左肺下葉(→)。

圖2a 產(chǎn)前MRI(孕28W)T2WI冠狀位：左肺下葉大片狀稍 高信號,邊界清晰、邊緣光滑(△),可見胸主動脈異常 分支進入稍高信號區(qū)(→),縱隔受壓圖2b 產(chǎn)后胸部增強CT(6個月)斜失狀位：左肺下葉病變明顯強化,邊界清晰、邊緣光滑(△),可見胸主動脈異常分支進入病變區(qū)(→)。

圖3 產(chǎn)前MRI(孕26W)T2WI冠狀位：左肺下葉病變邊界清晰,信號不均勻,以稍高信號為主并其內(nèi)可見多發(fā)囊狀高信號(△),可見胸主動脈異常分支進入病變區(qū)(→)。 圖4 產(chǎn)前MRI(孕24W)T2WI軸位：心臟、縱隔、同側(cè)和對側(cè)肺組織受壓并移位(△)。

表1 10例BPS胎兒臨床資料及影像學檢查結(jié)果

3 討論

BPS是胚胎期肺發(fā)育畸形,是指一部分發(fā)育不全、無呼吸功能的肺組織,與相鄰正常肺及支氣管隔離,并由體循環(huán)異常分支供血,引流至體或肺靜脈。其發(fā)生機制尚不十分清楚。多數(shù)學者認為是先天性肺發(fā)育異常引起,由于胚胎發(fā)育時主動脈分支和支氣管肺后叢之間的連接未閉塞而持續(xù)存在,結(jié)果由主動脈分支供血,導致該段肺呼吸功能難以進行；或胚胎期肺動脈發(fā)育不全,由主動脈分支深入遠離肺門區(qū)組織而形成肺隔離癥[3]。

BPS分為葉內(nèi)型和葉外型。通常人們認為,葉內(nèi)型和葉外型BPS區(qū)別主要在于它們的引流靜脈,前者通過肺靜脈或左心房引流,后者通過體靜脈循環(huán)回流。但是,有學者研究發(fā)現(xiàn)[4，5],葉外型BPS也可以通過肺靜脈或左心房回流。葉內(nèi)型BPS表現(xiàn)為與同側(cè)肺組織有共同的臟層胸膜,而葉外型BPS有其自身的胸膜,在其獨立的胸腔里。影像學對于兩者的鑒別較為困難,只能通過手術(shù)及病理鑒別。

BPS通常是在常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。多數(shù)可在新生兒期進行手術(shù)治療,且預后較好。因此,通過可靠的影像學依據(jù)來盡早地明確診斷,不但能了解病變的范圍大小及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的解剖位置關(guān)系,還可以為異常胎兒的產(chǎn)前咨詢和產(chǎn)后早期處理干預提供可靠的依據(jù)[6]。

在這組病例中我們發(fā)現(xiàn),所有病例的產(chǎn)前MRI圖像均可非常清楚的觀察到起自胸主動脈的異常供養(yǎng)動脈,表現(xiàn)為在T2WI圖像上與主動脈相連的管狀低信號影并走向病變區(qū)域,此征象也是兒童與成人診斷該病的最主要影像學征象。產(chǎn)前彩色多普勒US檢查也主要是通過找出由主動脈發(fā)出的胎兒肺部包塊的異常供血動脈來診斷BPS的[7],但受多種情況的影響,US對異常供血動脈的顯示不是十分滿意。產(chǎn)前MRI由于不受羊水量、胎兒體位、胎兒骨骼及母體等因素的影響并能多平面成像,尤其在冠狀位或斜冠狀位平面可以非常容易的找到異常供血動脈,因為它通常是沿著這些平面走行并進入BPS包塊的。在必要時,可按上述平面進行連續(xù)重復掃描,以便于更容易找到供養(yǎng)動脈。

除此之外,與其他研究者的研究結(jié)果幾乎一樣[8，9],胎兒BPS多數(shù)情況下在產(chǎn)前MRI的T2WI圖像上主要表現(xiàn)為均勻一致的稍高信號(病變信號稍高于正常肺組織的信號,但是低于羊水的信號)；邊界清楚、邊緣光滑；病變范圍較大時可有占位效應,表現(xiàn)為縱隔及同側(cè)肺組織受壓,嚴重的可導致縱隔移位,對側(cè)肺組織亦受壓。少數(shù)病例也可表現(xiàn)為等高混雜信號(均勻一致稍高信號區(qū)內(nèi)夾雜著囊狀高信號)或近似等信號(與正常肺組織信號相近,分界不清,但可清楚顯示異常供血動脈)；邊界可不清,邊緣呈淺分葉狀等。

BPS主要需要與以下疾病進行鑒別：①先天性肺囊腺瘤樣畸形(CCAM),根據(jù)囊泡的大小簡單分為大囊型(囊腔直徑≥0.5 cm)和微囊型(囊腔直徑<0.5 cm)[10],CCAM大囊型表現(xiàn)為單側(cè)肺或局限于單一肺葉的T2WI稍高信號團塊,信號比正常肺組織信號高,比羊水低,病變形態(tài)多表現(xiàn)為不規(guī)則形,大小不一,與周圍正常的肺組織界限清楚,其內(nèi)信號不均,有單發(fā)或多發(fā)呈彌漫分布的囊狀T2WI高信號,囊腫信號等或稍高于周圍病變組織,囊腫大小不等,可顯示T2WI上等或低信號的囊壁及間隔；微囊型表現(xiàn)為一側(cè)肺內(nèi)T2WI稍高信號灶,呈實質(zhì)性病變,其內(nèi)信號均勻,未見囊狀T2WI高信號影；但兩者均無起自主動脈的異常供血動脈,而是由肺動脈供血。②先天性膈疝(CDH),在MRI圖像上可以清晰的顯示肝臟的邊界、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及腸管的輪廓(T1WI圖像腸管中胎糞呈現(xiàn)特征性高信號)[11],因此,MRI可以準確的判斷CDH時腸管和肝臟的位置,并能與胸腔內(nèi)組織很好的區(qū)分。③先天性肺氣腫或先天性肺葉過度膨脹：產(chǎn)前影像學表現(xiàn)不具有特征性,很難產(chǎn)前明確診斷,需要出生后進行計算機斷層掃描(computed tomography,CT)檢查確診[12]。

綜上,產(chǎn)前MRI在BPS的診斷與鑒別診斷方面具有較高的應用價值,并可顯示病變具體所在肺葉、病變類型、縱隔受壓移位情況及鄰近肺組織受壓程度等。產(chǎn)前MRI不僅能作為超聲的重要補充,甚至可以修正產(chǎn)前US的診斷。