謝樹永 牛敏 蔣瑞妹 李娟

摘 要：回顧性分析1例以頭暈、腺垂體功能減退癥為主要表現(xiàn)，誤以為垂體瘤行手術(shù)治療，根據(jù)患者術(shù)后病理診斷為肉芽腫性垂體炎。肉芽腫性垂體炎容易誤診為垂體瘤而進行手術(shù)。難于鑒別時，可考慮進行試驗性激素治療，對于激素治療無明顯改變或者鞍區(qū)占位效應(yīng)較明顯者，可考慮手術(shù)，術(shù)中盡快獲得快速病理支持，避免對正常垂體組織過度損傷。

關(guān)鍵詞：肉芽腫性垂體炎；垂體瘤；

中圖分類號：R584 文獻標(biāo)識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.13.059

文章編號：1006-1959（2018）13-0187-02

1臨床資料

患者，女，55歲，因“頭暈5年、發(fā)現(xiàn)垂體占位3天”于2017年10月13日收入我科?；颊呓?年來偶有頭暈，伴右耳聽力下降、耳鳴，右上肢麻木，反復(fù)出現(xiàn)惡心、嘔吐、納差，長期乏力、怕冷，一直未重視。漸出現(xiàn)體重增加、顏面及眼瞼水腫，面色蒼白，皮膚干燥粗糙、局部皮膚如乳暈、摩擦處皮膚色素減退，易感冒。伴有性欲減退、腋毛、陰毛脫落。否認(rèn)視力視野改變、頭痛、乳頭溢乳；否認(rèn)手足變大。2017年10月4日患者不潔飲食后嘔吐、腹瀉，頭暈加重；就診于當(dāng)?shù)卦\所靜脈輸注抗生素（具體不詳）后嘔吐、腹瀉緩解，但頭暈持續(xù)；為進一步檢查于2017年10月13日就診于我院門診查垂體MRI：垂體占位。門診擬“垂體瘤”收住院。起病以來，睡眠可，精神不佳，納差，1年來體重增加約10 kg。無多尿、多飲、多食、心悸。月經(jīng)史：初潮17歲，每次持續(xù)5～7 d，周期28～31 d，末次月經(jīng)日期：2009年10月13日，月經(jīng)量：正常，無痛經(jīng)，經(jīng)期規(guī)則。查體：神志清醒，語音正常，對答切題，精神佳，查體合作。可遵囑完成動作。粗測視力視野：左0.8，右0.4，雙側(cè)視野無明顯缺損，雙眼各向運動自如。雙乳Ⅴ期，無觸發(fā)溢乳，乳暈色素減退，陰毛Ⅴ期。輔助檢查：2017年10月14日：性激素：睪酮 0.03 ng/ml，促黃體生成素 3.88 mIU/ml，促卵泡生成素 17.37 mIU/ml，泌乳素 23.59 ng/ml，孕酮 0.03 ng/ml，雌二醇5.00 pg/ml，甲功：TSH 0.736 μIU/ml，F(xiàn)reeT3 2.26 pg/ml，F(xiàn)reeT4 0.75 ng/dl，骨標(biāo)志物五項：總25-羥基維生素D 6.20 ng/ml，血生化：鉀 4.2 mmol/L，鈉141.00 mmol/L，氯106.00 mmol/L，鈣2.3 mmol/L，鐵16.81 μmol/L，鎂0.85 mmol/L，磷1.3 mmol/L，二氧化碳21.5 mmol/L，C-反應(yīng)蛋白1.85 mg/L，葡萄糖5.45 mmol/L，總膽固醇6.36 mmol/L，甘油三脂2.97 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.34 mmol/L，肌酐40.7 μmol/L，尿酸410.88 μmol/L，血沉23 mm/h，0點血漿皮質(zhì)醇0.74 μg/dl；同步ACTH 5.47 pg/ml，早8：00血漿皮質(zhì)醇3.73 μg/dl；同步ACTH 11 pg/ml，生長激素0.3 ng/ml，IGF-1 79.8 ng/ml。腫瘤標(biāo)記物、血清人絨毛膜促性腺激素hCG、ANCA、抗核抗體全套、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM未見異常，記錄24 h尿量無異常，胸片及心電圖未見異常。2017年10月15日垂體MR增強掃描：垂體體積不規(guī)則增大，大小約為1.3 cm×2 cm×1.4 cm，增強后垂體均勻強化，鞍底略下陷，雙頸內(nèi)動脈流空信號存在。初步考慮患者垂體腫瘤可能，建議行手術(shù)解除瘤體占位效應(yīng)及進一步明確病變性質(zhì)?；颊咝g(shù)前存在腺垂體功能減退，根據(jù)垂體神經(jīng)內(nèi)分泌功能動態(tài)檢測結(jié)果給予強的松、優(yōu)甲樂替代治療?；颊咭话闱闆r改善轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科，排除手術(shù)禁忌，并于2017年10月31日全麻下行內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶竇入路鞍區(qū)占位活檢及鞍底重建術(shù)，術(shù)中見鞍底下陷，鞍內(nèi)有黃白色質(zhì)韌病變組織，先在鞍底取得標(biāo)本送冰凍，回報考慮為肉芽腫性疾病可能，遂切除部分占位送病理，占位質(zhì)地韌，為黃白色，血運不豐富，占位主要位于鞍內(nèi)，術(shù)后病理示：符合肉芽腫性垂體炎（圖1）。術(shù)后使用氫化可的松片及優(yōu)甲樂替代治療，經(jīng)治療后患者乏力，納差、畏寒、頭暈等癥狀好轉(zhuǎn)，根據(jù)神經(jīng)內(nèi)分泌功能動態(tài)監(jiān)測激素水平。

2討論

肉芽腫性垂體炎是一種非常少見的垂體炎性病變，且極易被誤診為垂體瘤。其具體發(fā)病機制仍不明確，可以是特發(fā)性的，可以是系統(tǒng)性肉芽腫疾病，也可能與囊腫破裂的異物反應(yīng)等有關(guān)[1]。蝶鞍區(qū)占位主要以垂體瘤為主，垂體的炎性破壞及為少見[2]，本例患者鞍區(qū)占位病灶病理證實為肉芽腫性炎性反應(yīng)。有文獻報道[3]，Wegener肉芽腫是一種以壞死性肉芽腫性小血管炎為特征的全身性疾病，女性多見（74%），垂體受累極為罕見。

垂體腺瘤，尤其是無功能性垂體意外瘤，可以造成對鞍區(qū)的占位效應(yīng)，造成下丘腦-垂體-靶腺內(nèi)分泌功能紊亂，瘤體過大引起顱壓增高導(dǎo)致頭痛，向上生長壓迫視交叉引起視覺障礙等，此與肉芽腫性垂體炎臨床表現(xiàn)相似。垂體腺瘤與肉芽腫性垂體炎影像學(xué)表現(xiàn)亦為相像，所以從臨床表現(xiàn)及影像學(xué)上，兩者很難鑒別。肉芽腫性垂體炎確診主要靠術(shù)后病理活檢。但手術(shù)會導(dǎo)致正常垂體組織受損遺留垂體功能減退。本例患者術(shù)中肉眼發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位與通常垂體腺瘤大體特征表現(xiàn)不相符，通過取得標(biāo)本送快速冰凍，考慮為肉芽腫性疾病可能，只切除部分占位送病理進一步證實，避免手術(shù)擴大造成正常垂體組織不可逆損害。

肉芽腫性垂體炎非常少見，而且很難術(shù)前診斷，容易誤診為垂體瘤而進行手術(shù)。由于部分肉芽腫性垂體炎對激素治療有效，對于術(shù)前難于鑒別時，可考慮進行試驗性激素治療，觀察治療前后垂體影像學(xué)及垂體內(nèi)分泌功能的改變。對于激素治療無明顯改變或者鞍區(qū)占位效應(yīng)較明顯者，可考慮手術(shù)，但應(yīng)盡可能保留垂體組織，盡快獲得快速病理支持，避免對正常垂體組織過度損傷。

參考文獻：

[1]Shi J，Zhang JM，Wu Q，et al.Granulomatous hypophysitis：two case reports and literature review[J].J Zhejiang Univ Sci B，2009（10）：552-558.

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[3]楊綺華，張磊，張欣，等.結(jié)締組織病合并垂體炎的診療進展[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2014，18（8）：565-567.

收稿日期：2018-2-8；修回日期：2018-3-9

編輯/王海靜