肺錯(cuò)構(gòu)瘤是正常肺組織結(jié)構(gòu)在胚胎發(fā)育過(guò)程,錯(cuò)亂組合過(guò)度生長(zhǎng)形成的瘤樣畸形,是肺部常見(jiàn)的良性腫瘤,臨床及影像學(xué)常將其誤診為周圍型肺癌??斩葱头五e(cuò)構(gòu)瘤臨床少見(jiàn),現(xiàn)就1例空洞型肺錯(cuò)構(gòu)瘤病例報(bào)道如下。
病人女,62歲,主因“胸痛1周”于2017年2月6日入院。病人1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸痛,為左側(cè)胸部及腋窩疼痛,呈持續(xù)性針刺樣疼痛,深呼吸、咳嗽及左側(cè)上肢上舉時(shí)加重,伴咳嗽、咳痰,咳白色黏痰,無(wú)發(fā)熱,無(wú)咯血及痰中帶血,無(wú)呼吸困難。既往間斷咳嗽、咳痰,咳黑色痰5年。既往無(wú)高血壓、糖尿病及腦血管病史。查體:雙肺呼吸音粗,余查體未見(jiàn)異常。入院前我院門診胸部CT提示:左上肺空洞影伴其內(nèi)高低混雜密度影(見(jiàn)圖1)。以“胸痛待查、左上肺空洞性質(zhì)待查”收入院。入院后給予左氧氟沙星抗感染、氨溴索化痰等治療。入院查血常規(guī)、肝功能、腎功能、心肌酶、電解質(zhì)、凝血系列、血?dú)夥治龃笾抡?。抗核抗體系列陰性,免疫系列、血沉、超敏C反應(yīng)蛋白、尿液分析、糞便分析正常。病毒抗體系列陰性。結(jié)核分枝桿菌抗體陽(yáng)性。微生物動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè):1-3-β-D葡聚糖73.55 pg/mL,略偏高。女性腫瘤系列:癌胚抗原、甲胎蛋白、糖基類抗原153、糖基類抗原125、糖基類抗原199、糖基類抗原72-4正常;絨毛膜促性腺激素3.14 mIU/mL(0~3 mIU/mL)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶20.47μg/L(0~15.2μg/L)。心電圖、肝膽胰脾雙腎超聲、心臟超聲未見(jiàn)明顯異常。肺功能:小氣道病變、彌散功能正常、氣道阻力增高。完善胸部增強(qiáng)CT提示:左上肺空洞影伴其內(nèi)高低混雜密度灶,直徑1.3 cm,病灶未見(jiàn)確切強(qiáng)化,兩側(cè)胸膜不光滑。病人結(jié)核分枝桿菌抗體陽(yáng)性(+),肺CT提示左上肺空洞影,考慮結(jié)核不除外,多次復(fù)查痰培養(yǎng)、痰涂片、抗酸染色均未查到結(jié)核分枝桿菌,結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性。微生物動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)提示1-3-β-D葡聚糖略偏高,結(jié)合肺空洞影表現(xiàn),亦不能除外真菌感染。病人老年女性,女性腫瘤系列提示絨毛膜促性腺激素、神經(jīng)元特異性烯醇化酶偏高,結(jié)合肺部影像學(xué)表現(xiàn),亦不能除外肺腫瘤。為明確診斷,在支氣管麻醉下行左側(cè)開胸探查術(shù),左肺上葉楔形切除術(shù),術(shù)后中快速病理提示錯(cuò)構(gòu)瘤。手術(shù)后病理診斷:腫瘤由脂肪、平滑肌及腺體構(gòu)成,診斷為錯(cuò)構(gòu)瘤。
圖1 左肺上葉錯(cuò)構(gòu)瘤CT影像
圖2 錯(cuò)構(gòu)瘤術(shù)后病理
肺錯(cuò)構(gòu)瘤是肺內(nèi)常見(jiàn)的良性腫瘤,約占肺孤立性結(jié)節(jié)(solitary pulmonary nodule,SPN)的8%,發(fā)生率僅次于肉芽腫及癌,占肺良性腫瘤的 77%[1]。50~60歲好發(fā),男女比例 2∶1~3∶1,多發(fā)者極少。目前發(fā)病機(jī)制仍不清楚,近年通過(guò)細(xì)胞遺傳學(xué)研究表明肺錯(cuò)構(gòu)瘤病人染色體 6p21 和 14q24 存在異常[2]。絕大多數(shù)無(wú)任何臨床表現(xiàn),常因健康體檢或其他疾病發(fā)現(xiàn)。馬冬捷等[3]對(duì)經(jīng)病理證實(shí)的191例肺錯(cuò)構(gòu)瘤病例進(jìn)行回顧性分析,其中63.87%無(wú)任何臨床表現(xiàn)。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)肺錯(cuò)構(gòu)瘤可分為周圍型(肺內(nèi)型)和中央型(支氣管內(nèi)型)2種類型,中央型少見(jiàn),周圍型多見(jiàn),尤以位于靠近胸膜處多見(jiàn)[4]。
肺錯(cuò)構(gòu)瘤的病理類型中以軟骨型為主[5]。有文獻(xiàn)報(bào)道,病灶內(nèi)可出現(xiàn)鈣化(其中典型的是爆米花樣鈣化) 及含有脂肪密度是肺錯(cuò)構(gòu)瘤特征性表現(xiàn), 對(duì)鑒別肺錯(cuò)構(gòu)瘤與周圍性肺癌具有一定的價(jià)值[6]。
本例肺錯(cuò)構(gòu)瘤病灶大小約1.3 cm×1.0 cm,內(nèi)可見(jiàn)空洞,目前尚未見(jiàn)空洞型肺錯(cuò)構(gòu)瘤的相關(guān)報(bào)道。所以臨床遇到空洞型孤立性肺結(jié)節(jié)要想到空洞型肺錯(cuò)構(gòu)瘤的可能。對(duì)于空洞型肺錯(cuò)構(gòu)瘤臨床需要與肺結(jié)核球、肺癌、肺囊腫、肺曲霉球等相鑒別。鐘桂棉等[7]分析了14 例誤診的肺錯(cuò)構(gòu)瘤 CT 表現(xiàn),其中有5 例誤診為周圍性肺癌。達(dá)娃等[8]統(tǒng)計(jì)12例肺錯(cuò)構(gòu)瘤 CT 特征性表現(xiàn),4 例呈淺分葉或不規(guī)則形,10 例輕至中度強(qiáng)化,2 例明顯強(qiáng)化,容易誤診為周圍型肺癌。伍建林等[9]回顧性分析25例肺錯(cuò)構(gòu)瘤的CT特點(diǎn),9例誤診中有6例誤診為肺癌,均因其有分葉征(淺分葉3例,深分葉3例),并見(jiàn)有血管影進(jìn)入病灶(6例)而首先考慮肺癌的診斷。
肺結(jié)核球:痰培養(yǎng)、痰涂片、結(jié)核分枝桿菌抗體檢測(cè)、PPD試驗(yàn)等有助于診斷。影像學(xué)特征:常見(jiàn)為圓形或類圓形,輪廓一般較光滑,少數(shù)有淺分葉,很少有毛刺征;多發(fā)生于肺上葉,尤以右肺上葉多見(jiàn);多表現(xiàn)為層狀、點(diǎn)狀、彌漫狀鈣化,尤其層狀鈣化具有特征性;空洞較多見(jiàn),空洞多靠近引流支氣管處,為近端偏心空洞,洞壁薄,內(nèi)壁較規(guī)整;多表現(xiàn)為無(wú)強(qiáng)化或僅有點(diǎn)狀強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化;周圍可見(jiàn)衛(wèi)星灶,多呈結(jié)節(jié)狀、小點(diǎn)狀。
肺囊腫:以雙肺下葉多見(jiàn),可位于肺內(nèi)任何葉段;可單發(fā)也可多發(fā);多數(shù)肺囊腫含氣和(或)含液,囊腫表現(xiàn)為軟組織密度;囊壁密度多為均勻軟組織密度。囊腫容易繼發(fā)感染。
肺癌:邊界不清楚,邊緣毛糙,可以有毛刺征、空泡征、血管集束征、支氣管截?cái)嗾鞯日飨笾械囊豁?xiàng)或多項(xiàng);由于血供豐富,多表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化;當(dāng)較難鑒別時(shí),可結(jié)合臨床表現(xiàn)、化驗(yàn)結(jié)果等綜合評(píng)估,對(duì)于惡性可能性大的肺結(jié)節(jié),盡早行有創(chuàng)檢查或直接手術(shù)明確診斷。