薛曉霞 郭書愛 王 欣

1.河北省邢臺市第九醫(yī)院 (055250)；2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)是近20年來被報道的較為少見的可逆性腦部疾病，病因多樣，產(chǎn)科常以高血壓為誘因。常被誤診為腦出血、靜脈竇血栓等，如能盡早診斷，經(jīng)積極治療，改善紊亂的神經(jīng)細胞功能，預(yù)后良好。否則可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)細胞變形、變性和死亡。

1 病例資料

1.1 病史

患者女性，45歲，農(nóng)民，孕39周，孕4產(chǎn)3，因左“上肢無力2+h”于2017年7月29日入院?；颊咦杂字橇φ系K，生活自理能力差。患者及家人無法提供孕期情況。停經(jīng)8月余首次就診，超聲檢查診斷妊娠，未行系統(tǒng)性產(chǎn)前檢查。超聲報告遺失，報告內(nèi)容不詳。入院前2 h自覺左上肢無力，無嘔吐，敘述不清是否存在如下癥狀：頭痛、頭暈、視力改變、心慌、憋氣、惡心等。月經(jīng)史不詳，既往足月自然分娩2次，孕期情況不詳?，F(xiàn)存子女2個，均存在智力障礙，未行醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)檢查。2年前“孕8+月、胎兒腦積水”引產(chǎn)，家人述當時診為“重度子癇前期”。

1.2 體格檢查

體溫36.8℃，脈搏90次/分，呼吸19次/分，血壓 27.9/14.6 kPa，表情淡漠，意識清楚，反應(yīng)遲鈍，對答欠流利，貧血貌。神經(jīng)系統(tǒng)查體：自由體位，口角無歪斜，伸舌居中。左上肢肌力0級，深淺感覺消失，左上肢病理反射及生理反射均消失。右上肢及雙下肢肌力5級，深淺感覺正常，生理反射存在，病理反射未引出。產(chǎn)科檢查未見異常。

1.3 輔助檢查

血常規(guī)：血紅蛋白(Hb)100 g/L，血小板(PLT)42×109/L。尿蛋白2+。肝功能：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT) 46.7 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST) 65.5 U/L，乳酸脫氫酶(LDH) 1060.3 U/L，總膽紅素(TBIL) 40.7μmol/L，α-羥基丁酸脫氫酶(α-HBDH) 819.5 U/L，Ca+2.18mmol/L，K+3.04 mmol/L。胎兒彩超示：雙頂徑8.66 cm，股骨長6.81 cm，羊水指數(shù)8.5 cm。

1.4 孕婦影像學(xué)檢查

心臟超聲：左房擴大,各瓣口輕度返流；左室舒張功能減低；心包積液。雙下肢靜脈超聲未見明顯異常。顱腦CT: 雙側(cè)額頂枕葉可見片狀低密度影，腦室系統(tǒng)大小、形態(tài)無異常，腦溝裂無增寬加深，中線結(jié)構(gòu)居中，考慮雙側(cè)頂枕葉梗塞灶(圖1)。

圖1 孕婦剖宮產(chǎn)術(shù)日頭顱CT

1.5 頭顱核磁情況

入院后5 h在全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，娩一正常女嬰。術(shù)后患者神志清晰，左上肢仍無肌力，轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科監(jiān)護室。給予重癥護理、吸氧、心電監(jiān)測，抗凝改善循環(huán)脫水、預(yù)防感染等治療。術(shù)后1d頭顱核磁回報：① 腦干、雙側(cè)基底節(jié)、側(cè)腦室旁、半卵圓中心及雙側(cè)額顳頂枕葉T1稍低信號，T2高信號，F(xiàn)LAIR像呈高信號，DWI為等信號或低信號，ADC為高信號，邊緣欠清，病變局部腦溝變淺(圖2)；②顱內(nèi)MRA血管成像表現(xiàn)：右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段較對側(cè)細，椎動脈走行迂曲；③頭部血管靜脈磁共振血管成像(MRV)表現(xiàn)：右側(cè)頸內(nèi)靜脈橫竇血流信號走行正常，未見明顯閉塞，右側(cè)乙狀竇末端局部血流信號弱，管腔狹窄。左側(cè)橫竇、直竇未見明顯顯影。上矢狀竇局部可見雙支。左側(cè)頸內(nèi)靜脈、乙狀竇較對側(cè)細(圖3)。印象：可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征。

圖2 孕婦術(shù)后1天頭顱磁共振成像

圖3 孕婦術(shù)后1天頭部血管靜脈磁共振血管成像表現(xiàn)

根據(jù)病例并發(fā)于子癇前期及HELLP綜合征后，左上肢肌張力消失，影像學(xué)提示血管源性水腫改變等特點診斷：HELLP綜合征并發(fā)可逆性后部白質(zhì)病腦病綜合征。手術(shù)當日及術(shù)后第1天，腱反射和病理反射同入院時。術(shù)后第2天患者出現(xiàn)嗜睡，意識不清，呼之不應(yīng)，不言語。患者病情加重，當日加大脫水利尿力度， 繼續(xù)降壓治療?；颊咝g(shù)后3d意識清楚，可言語，左上肢無力減輕。術(shù)后9d左上肢肌力恢復(fù)正常?；颊呓?jīng)積極利尿后病情迅速好轉(zhuǎn)，考慮病情加重與腦水腫加重有關(guān)。復(fù)查頭顱核磁：左側(cè)側(cè)腦室旁及雙側(cè)額顳枕葉可見多發(fā)斑片狀T1低信號，T2高信號，邊緣不清，見圖4。術(shù)后10d出院。術(shù)后1個月隨訪，患者血壓20.0/12.0 kPa，左上肢肢體活動級及感覺均恢復(fù)正常。

2 討論

RPLS是1996年Hinchey等[1]在《新英格蘭雜志》首先報道，2000年Casey[2]等提出命名，是一種臨床神經(jīng)影像學(xué)概念的綜合征，其病因較復(fù)雜，可見于不同基礎(chǔ)疾病的患者[3-4]。文獻報道發(fā)病率為0.01%[5]，好發(fā)于孕婦，尤其是子癇前期或子癇孕婦。其他包括高血壓腦病、尿毒癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、應(yīng)用免疫抑制藥或細胞毒性藥物等[3-4]。另外有報道認為，剖宮產(chǎn)術(shù)后的患者也可以并發(fā)該病[6]。

圖4 術(shù)后9天頭顱磁共振成像

RPLS的發(fā)病機制尚不完全清楚，目前有幾種假說被廣泛接受：①腦血管痙攣學(xué)說[7]，常見于子癇患者，可能因為動脈或靜脈痙攣導(dǎo)致血管收縮引起局部組織的缺血缺氧，從而導(dǎo)致局部組織的水腫所致。本病例繼發(fā)于HELLP綜合征，血管MRA和MRV表現(xiàn)均提示動靜脈均存在痙攣。②腦高灌注學(xué)說[8]。③多種機制共同影響，包括血壓升高、腎素血管緊張素系統(tǒng)活性增高、液體潴留、藥物或致病因子對血腦屏障的損傷等因素[8-9]。本病例重度子癇前期、HELLP綜合征可引起低蛋白血癥、水鈉潴留、血壓升高，會直接損傷血管內(nèi)皮，導(dǎo)致局部組織的血管源性水腫。

RPLS臨床主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病，癥狀包括頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質(zhì)盲或其他視覺改變、小腦性共濟失調(diào)等，局灶性神經(jīng)功能缺損少見，經(jīng)及時治療預(yù)后較好，絕大多數(shù)患者在數(shù)周內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，甚至完全恢復(fù)。本病例妊娠女性既往體健，以“肢體活動受限”就醫(yī)，因其有智力障礙，有些癥狀無法敘述清楚。本次起病的主要原因為重度子癇前期、HELLP綜合征，存在RPLS的病因。

RPLS的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和典型的影像學(xué)改變。典型的影像學(xué)改變主要表現(xiàn)為白質(zhì)水腫，病變主要位于后循環(huán)系統(tǒng)，常見的部位為頂、枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)，腦干、小腦、基底節(jié)和額葉亦可累及，少數(shù)患者皮質(zhì)亦可受累。CT表現(xiàn)多為雙側(cè)頂枕葉的對稱片狀低密度影。MRI主要反映了腦組織結(jié)構(gòu)和病理學(xué)改變，由于RPLS主要為血管源性腦水腫，所以T1像為等信號或低信號，T2、FLAIR像呈高信號，DWI為等信號或低信號，ADC為高信號[9]。本病例影像學(xué)符合上述典型的血管源性腦水腫改變，是確診的主要依據(jù)。治療后復(fù)查頭顱MRI病變明顯好轉(zhuǎn)。

PRLS易發(fā)生在大腦后循環(huán)的腦梗死(如基底動脈尖綜合征)及分水嶺區(qū)腦梗死等，影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)枕葉皮質(zhì)、丘腦、顳葉內(nèi)下、小腦以及中腦梗死，梗死性病變以細胞毒性腦水腫為主，ADC呈現(xiàn)低信號，DWI呈現(xiàn)高信號，病變往往不可逆。本病需與腦靜脈血栓形成等鑒別。靜脈竇血栓形成的MRI表現(xiàn)為靜脈竇流空信號消失，常見于腦水腫、腦梗死和腦出血， MRV可發(fā)現(xiàn)深靜脈、淺靜脈以及靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞，無RPLS典型的可逆性病程特點[10]。本病例，產(chǎn)科及神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生對RPLS認識不充分，易與靜脈竇血栓形成及腦梗塞混淆，影響患者的治療。核磁共振可以很好的做出鑒別診斷。

RPLS治療措施主要包括：①積極控制高血壓，強調(diào)在數(shù)小時之內(nèi)將血壓降至正常水平以內(nèi)。②加強對癥治療，如控制癲癇的頻繁發(fā)作，同時適當使用脫水劑治療，一方面以減輕血管源性腦水腫，另一方面有利于解除癲癇發(fā)作后存在的細胞性腦水腫；③原發(fā)病的治療，原有嚴重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對性積極治療，使用細胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用。本病例產(chǎn)后在治療過程中一度出現(xiàn)病情加重，考慮降壓、脫水不足導(dǎo)致腦水腫加重，經(jīng)過積極降壓、脫水，病情迅速好轉(zhuǎn)。

產(chǎn)科重度子癇前期患者具有RPLS誘因。以往常常被誤認為高血壓性顱內(nèi)出血，雖然給于降顱壓、脫水治療，但也常伴隨止血治療，如不能及時正確診斷PRLS，在妊娠期高凝狀態(tài)下再加以止血藥物，可能會增加血栓性疾病的風險。因此在重度子癇前期突然出現(xiàn)精神行為異常、皮質(zhì)盲或其他視覺改變、小腦性共濟失調(diào)時應(yīng)及時除外PRLS。本案病例與顱內(nèi)出血、腦梗塞難以鑒別之處在于出現(xiàn)了一側(cè)上肢肌力減退，在以往的病例報告中未見先例。