孟令娜

（內(nèi)蒙古林業(yè)總醫(yī)院/內(nèi)蒙古民族大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院病理科，內(nèi)蒙古 牙克石 022150）

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤是近些年逐漸被認(rèn)識(shí)的一種少見的良性或低度惡性的胰腺外分泌腫瘤，占胰腺外分泌腫瘤的1%～2%，好發(fā)于青年女性[1]。該腫瘤在臨床及病理學(xué)以及免疫組化等方面獨(dú)具特點(diǎn)，但由于該病發(fā)病率低、癥狀不明顯等諸多原因，臨床經(jīng)常出現(xiàn)誤診情況，為了提高對(duì)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的認(rèn)識(shí)，本文對(duì)我院收治的3例胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤患者的臨床資料進(jìn)行分析，探討該病的病理特征，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：我院2008年～2016年收治的胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤手術(shù)切除標(biāo)本3例，患者均為女性。

1.2 方法：所有送檢標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋、切片、HE染色，采用免疫組化法進(jìn)行免疫學(xué)標(biāo)記，所用的波形蛋白（Vim）、α-抗胰蛋白酶（α-ATT）、溶菌酶（LYS）、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）、突觸素（SYN）、嗜鉻粒蛋白（CgA）、細(xì)胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原（EMA）、S-100蛋白（S-100）、雌激素受體（ER）、孕激素受體（PR）及免疫試劑盒均來(lái)自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。

2 結(jié) 果

2.1 臨床資料：胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤缺乏特異性的臨床癥狀，大多患者表現(xiàn)為腹痛腹脹、惡心嘔吐，部分患者甚至無(wú)任何臨床表現(xiàn)，我院收治的3例患者中，其中患者1存在腹痛、腹脹癥狀，腫塊位于胰頭，行胰十二指腸切除術(shù)；患者2腹部具有明顯腫塊，并伴腹脹、惡心嘔吐，腫塊位于胰體尾部，行胰腺體尾部加脾臟切除術(shù)；患者3無(wú)明顯臨床癥狀，為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，腫塊位于胰體尾部，行單純胰腺腫瘤切除術(shù)。

2.2 病撿：3例胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤均為手術(shù)切除標(biāo)本，呈圓形或卵圓形，腫瘤直徑4.1～14.4 cm，平均直徑8.5 cm，均有包膜完整，切面均勻?qū)嵭曰蛞圆煌壤旌系哪覍?shí)性，囊性區(qū)壁厚0.4～2.1 cm，可見暗紅色壞死物以及血性液體，實(shí)性區(qū)呈灰白色和灰黃色，質(zhì)地松軟而細(xì)膩。

2.3 鏡下檢查：瘤細(xì)胞大小一致呈橢圓形、卵圓形，核異形性不明顯，部分細(xì)胞有核溝，核仁不明顯，核分裂現(xiàn)象少見，胞質(zhì)透明或呈嗜酸性染色，腫瘤組織排列成實(shí)性并伴有不同程度硬化間質(zhì)，瘤細(xì)胞圍繞纖維血管壁呈復(fù)層排列形成假乳頭，有的加入頭及其軸心呈明顯黏液樣變性，部分區(qū)域可見出血、壞死、囊性變，囊性變性區(qū)域出血、纖維化、褪變伴玻璃樣變，泡沫樣巨噬細(xì)胞聚集，伴有壞死、鈣化。

2.4 免疫組化檢查結(jié)果，見表1。

3 討 論

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤是一種好發(fā)于年輕女性人群的低度惡性或交界性腫瘤，具有潛在惡變趨勢(shì)，該疾病相對(duì)于其他胰腺腫瘤而言發(fā)病較為罕見，占全部胰腺腫瘤的1%～2%，并具有明顯的性別及年齡特征[2]。20世紀(jì)60年代，弗蘭茨首次報(bào)道了胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，而后1993年日本學(xué)者根據(jù)此腫瘤的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)命名，將此腫瘤統(tǒng)一化為分化不明上皮類腫瘤，隨著研究的深入，1996年世界衛(wèi)生組織（WHO）將該病規(guī)范化命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，定義為：形態(tài)比較一致的細(xì)胞形成實(shí)性巢狀和假乳頭結(jié)構(gòu)的上皮性腫瘤，伴有囊性變、出血、壞死，具有潛在惡變可能[3-5]。該病因臨床癥狀不明顯且發(fā)病罕見，常常導(dǎo)致誤診，臨床表現(xiàn)多為腹痛、腹脹、惡心嘔吐，部分患者腹部腫塊，還有部分病例無(wú)臨床癥狀，因影像學(xué)檢查或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。該并早期無(wú)明顯癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)瘤體往往較大，主要表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，與周圍組織分界較清晰，部分可見包膜，腫塊內(nèi)可見出血并存在斑點(diǎn)樣及蛋殼樣鈣化成分。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤可發(fā)生于胰腺任何部位，于胰頭部較多見，絕大數(shù)有纖維性包膜，光鏡下較為明顯乳頭狀瘤排列，遠(yuǎn)端細(xì)胞可見退行性改變，實(shí)性區(qū)可見疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞沿血管排列，囊性區(qū)異物及泡沫巨噬細(xì)胞聚集明顯，這種典型的鏡下表現(xiàn)對(duì)于該病的診斷具有極其重要的作用。該病的診斷主要依靠其生理形態(tài)學(xué)特征，在診斷中需與胰母細(xì)胞瘤、胰泡細(xì)胞癌、非功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤以及胰腺黏液性囊性腫瘤區(qū)分。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤具有外分泌、內(nèi)分泌及上皮來(lái)源的多樣性表達(dá)，免疫組化染色可作為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的一種重要的鑒別手段，在臨床上廣泛使用。綜上所述，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤作為一種胰腺低分化惡性腫瘤類型，應(yīng)根據(jù)臨床癥狀、病理形態(tài)學(xué)改變及免疫組化綜合診斷，并與其他腫瘤加以區(qū)分。

表1 3例患者胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤免疫組化結(jié)果