1.陜西省西安市精神衛(wèi)生中心(陜西 西安 710100)

2.空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院(陜西 西安 710032)

李 萍1 吳永彬1 郝躍文2

1 病例資料

患者女性，68歲，2月前無明顯誘因出現(xiàn)背部疼痛，行按摩治療后無明顯改善來我院檢查。查體：T3-5節(jié)段脊柱按壓疼痛，體表未見明顯紅腫及包塊。行胸椎MRI檢查發(fā)現(xiàn)T4水平椎管內(nèi)髓外硬膜下占位性病變，呈寬基底與脊膜相連，并沿右側(cè)神經(jīng)孔生長，大小約3.0cm×1.3cm×2.2cm，T1WI及T2WI均呈等信號(hào)，信號(hào)均勻，邊界清晰，病變呈均勻明顯強(qiáng)化。肉眼所見灰紅灰黃不規(guī)則組織一堆，總體積3.0cm×3.0cm×0.8cm；光鏡所見：病變由梭圓形細(xì)胞、大量大小不等的血管構(gòu)成；免疫組織化學(xué)檢查：CD31(+)、CD34(+)、Vimentin(+)、Ki-67(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、PR(+)、EMA(+)、S-100(+)、SSTR-2(+)、GFAP(-)。病理診斷：血管外皮細(xì)胞瘤，WHO Ⅱ級，部分細(xì)胞增生活躍且局部呈侵襲性生長。

2 討 論

血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)，起源于腦膜間皮毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞，2016版WHO將HPC與孤立性纖維性腫瘤(SFT)歸為一個(gè)新的診斷條目[1]。HPC是一種比較罕見的潛在惡性或侵襲性腫瘤，可以發(fā)生在人體的任何的部位，以肺和骨骼最為多見，其次為腎臟、肝臟及皮膚，發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的少見[2-3]。

椎管的HPC極為罕見，好發(fā)于中老年人，男女發(fā)病率無明顯差異。臨床癥狀無明顯特異性，頸、胸、腰段均可發(fā)生，幾乎所有的病灶都均附著于硬膜上，絕大多數(shù)累及單個(gè)椎體節(jié)段，少數(shù)可累計(jì)相鄰節(jié)段，可分為硬脊膜外型、硬脊膜下型及硬脊膜內(nèi)外型，以硬脊膜外型最為常見。

CT檢查可以幫助了解椎管內(nèi)HPC范圍及周圍組織是否受累；MRI表現(xiàn)：①病變多呈類圓形或橢圓形，部分邊緣不光整，可見分葉；②T1WI呈等、低信號(hào);T2WI呈等、高信號(hào)，部分病灶內(nèi)可見豐富血管流空影，壞死少見，無鈣化；③常以窄基底與硬脊膜相連，占位效應(yīng)明顯，但周圍水腫較輕；④增強(qiáng)后表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化；⑤灌注較高，MRS可出現(xiàn)特征性肌醇峰等[4]。由于椎管內(nèi)HCP影像學(xué)表現(xiàn)無明顯特異性，因此誤診率高，極易與其他椎管內(nèi)良性腫瘤混淆，如脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤等。

綜上所述，椎管內(nèi)HPC是一種罕見腫瘤，術(shù)前診斷比較困難，通過對本病例的學(xué)習(xí)，有助于提高臨床及影像醫(yī)師對該病診斷及鑒別診斷。