北京大學(xué)深圳醫(yī)院超聲影像科(廣東 深圳 518036)

陳香梅 沈宇宙 劉 俐

隆突性皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一種比較少見的起源于真皮的交界性腫瘤，主要發(fā)生在軀干及四肢近端，臨床上具有局部浸潤性生長、手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率較高等特點。既往發(fā)表的文獻(xiàn)主要是關(guān)于DFSP的臨床及病理學(xué)特征分析，對DFSP的影像學(xué)特點，尤其是超聲影像表現(xiàn)的研究較少，大多數(shù)為病例報道。本研究的目的是總結(jié)DFSP的超聲影像表現(xiàn)特點，為臨床診斷和治療提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對象回顧性分析北京大學(xué)深圳醫(yī)院2012年1月～2017年12月共11例資料完整并經(jīng)病理證實的DFSP患者的臨床、超聲影像及病理表現(xiàn)特點。所有入組患者在手術(shù)前均已簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法采用Philips iU22，Toshiba Aplio 400，Supersonic Imagine AixPlore等彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率范圍為7～17MHz。主要評估的超聲表現(xiàn)包括：病灶的位置、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部回聲、后方回聲、血供情況、與周圍組織的關(guān)系及是否存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。

2 結(jié) 果

2.1 一般情況患者年齡27～63歲(平均年齡40.5歲，中位年齡37歲)，其中男6例，女5例。7例為原發(fā)未經(jīng)治療，4例為復(fù)發(fā)病例，最多一例共復(fù)發(fā)了7次，病史1個月～23年。累及軀干9例，下肢1例、右顳部1例。最常見的臨床表現(xiàn)為緩慢增大的腫塊，突出皮膚表面，局部可有壓痛，有4名患者描述其腫塊部位既往有創(chuàng)傷史，所有的患者均由手術(shù)切除病理檢查確診DFSP。

2.2 超聲表現(xiàn)DFSP超聲主要表現(xiàn)為：9例為單發(fā)，可同時累及皮膚及皮下組織(n=9)，呈橢圓形(n=9)，多數(shù)病灶邊界清晰(n=8)，內(nèi)部多呈低回聲(n=9)，回聲不均勻，但均未發(fā)現(xiàn)液化及鈣化的情況；3例病灶內(nèi)無明顯血流信號，2例少量血流信號，2例中量血流信號，4例血流信號豐富；后方回聲可有增強(qiáng)，所有病灶均未發(fā)現(xiàn)累及肌肉或骨質(zhì)，均沒有引流區(qū)域淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的證據(jù)。

圖1-3 27歲男性，發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸壁腫物9年，逐漸增大2年。圖1 右側(cè)胸壁多發(fā)紫紅色結(jié)節(jié)，突出皮膚；圖2 超聲擴(kuò)展成像顯示皮下組織分葉狀低回聲包塊，邊界清晰，內(nèi)部回聲均勻，皮膚明顯變??；圖3 彩色多普勒超聲顯示包塊周邊及內(nèi)部豐富的血流信號。

2.3 病理表現(xiàn)大部分病變位于真皮和皮下組織，腫瘤細(xì)胞呈梭形。所有病例免疫組化結(jié)果均顯示彌漫性CD34(+)，S-100(-)，SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)，Ki67(陽性率5%～30%)。

3 討 論

DFSP為起源于真皮的交界性腫瘤，通常臨床上表現(xiàn)為緩慢生長、無痛的皮下結(jié)節(jié)，病灶表面常呈紫紅色。大多數(shù)病史較長，可能會被誤診為良性病變，本組病例中，病史最長的達(dá)23年。DFSP手術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，可達(dá)43.5%[1]，本組病例中有36.4%(4/11)為術(shù)后復(fù)發(fā)病例。復(fù)發(fā)病例臨床有時會誤診為瘢痕疙瘩[2]。DFSP可出現(xiàn)在健康皮膚，部分患者發(fā)生于創(chuàng)傷皮膚[3]，本研究中有36.4%(4/11)患者DFSP發(fā)病部位局部創(chuàng)傷史(不含術(shù)后復(fù)發(fā)病例)。轉(zhuǎn)移較少見，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺部，本組病例中均未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的情況。

DFSP最常發(fā)生的部位是軀干，其次是四肢，頭頸部較為少見[4]。我們的病例的發(fā)病部位也主要發(fā)生在軀干(n=9)，頭頸部僅1例。文獻(xiàn)報道DFSP典型的超聲表現(xiàn)為圓形或橢圓形的低回聲腫塊，邊界清晰，可有分葉，內(nèi)部回聲可均勻或不均勻，常有較豐富的血流信號[5-6]。本組病例中，僅有3例表現(xiàn)為與文獻(xiàn)一致的典型的橢圓形、低回聲腫物，血流信號豐富，其余病例表現(xiàn)均不典型，內(nèi)部回聲不均勻，另外有2例呈高回聲結(jié)節(jié)，有4例患者術(shù)前超聲診斷為血管瘤。另外，我們還觀察到低回聲的腫塊一般邊界清晰，不均勻回聲腫塊則常邊界不清，這與Shin等的研究一致[7]。

組織學(xué)上，DFSP是真皮和皮下組織的浸潤性軟組織腫瘤。DFSP由細(xì)長的梭形細(xì)胞組成，呈席紋狀或車輻狀排列。免疫組化方面，DFSP表現(xiàn)為CD34染色陽性，SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)[8-9]。最終確診需要依靠免疫組化結(jié)果。

DFSP在超聲上具有一定的特征性表現(xiàn)，對于緊鄰皮膚的低回聲或混合回聲病灶，血流較豐富者需要考慮DFSP的診斷。對于術(shù)后病例，超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)是否復(fù)發(fā)，并與術(shù)后瘢痕進(jìn)行鑒別。