蘭州總醫(yī)院影像診斷科(甘肅 蘭州 730050)
侯艷霞 葉建軍 呂萬(wàn)有 魏清順 張麗榮
患者,女,29歲。1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)顳部脹痛,伴間斷性雙眼視物模糊,近6月來(lái),頭痛癥狀加重,并出現(xiàn)間斷性左下肢抽搐及言語(yǔ)中斷。查體:不完全性運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),雙眼視力下降,行走不穩(wěn)。
影像學(xué)表現(xiàn):頭顱MR平掃及增強(qiáng)提示:左側(cè)腦室旁腦實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大小約9.1cm×6.5cm×5.8cm的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊影,其內(nèi)信號(hào)欠均勻,可見(jiàn)斑片狀短T1稍短T2信號(hào),腫塊于抑水抑脂序列呈高、低混雜信號(hào),擴(kuò)散加權(quán)成像呈稍低信號(hào);增強(qiáng)掃描時(shí)腫塊內(nèi)斑片及條索狀短T1稍短T2信號(hào)明顯強(qiáng)化;左側(cè)腦室受壓變形,中線結(jié)構(gòu)受壓向右移位約0.9cm。擬診斷:左側(cè)腦室旁占位,考慮:(1)黏液性乳頭型室管膜瘤;(2)皮樣囊腫(圖1-5)。頭顱CT平掃提示:左側(cè)腦室旁腦實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)一大片狀低密度影,邊界較清,大小約8.9cm×6.2cm,腦干及中線結(jié)構(gòu)受壓向右移位約1.0cm。擬診斷:左側(cè)腦室旁占位,考慮為良性腫瘤性病變(圖6)。
手術(shù)記錄:開(kāi)顱,u型剪開(kāi)硬腦膜后,見(jiàn)顳葉腦皮層顏色發(fā)白,張力較高,架手術(shù)顯微鏡,切開(kāi)部分顳葉皮層,形成約4cm×5cm皮層隧道,垂直切入約1cm即可見(jiàn)膠凍樣病變組織,質(zhì)韌呈膠凍狀,與周圍腦組織界限相對(duì)較清,仔細(xì)分離,病變組織深至腦干左側(cè)及側(cè)腦室壁,上至頂葉,后至側(cè)腦室枕角及小腦幕,前至額顳交接,下至顱底,分塊切除,切除病變大小約9cm×7cm×6cm。
病理:鏡下可見(jiàn)瘤組織,細(xì)胞核圓形,部分胞漿透亮,微囊形成(圖7);免疫組化示a-catenin(+/-),Ki67(+)<10%,GFAP(+),Olig-2(+),EMA(-),TP53(+)≈40%,NeuN散在(+),S100(+);病理診斷:原漿型星形細(xì)胞瘤,WHO Ⅱ級(jí)。
2007版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中彌漫性星形細(xì)胞瘤屬II級(jí)[1],2016版新的分類中將原漿型及纖維型刪除。好發(fā)于額顳葉、腦干,患者多有癲癇病史[2-5],臨床病理研究指出,本病常有平均6年的癲癇病史[4,6],但本例患者以頭痛癥狀為主,癲癇為發(fā)展至后期癥狀。本病好發(fā)于中青年人,發(fā)病高峰年齡段為35~40歲,男女發(fā)病比例大約為1:2[7],但廣泛黏液變性的彌漫性星形細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較輕,男女未見(jiàn)明顯差異,與以往彌漫性星形細(xì)胞瘤有所不同。文獻(xiàn)報(bào)道,大部分病例多為結(jié)節(jié)狀,常位于一側(cè)大腦半球,鈣化、囊變少見(jiàn)[8],部分病灶周圍伴輕度水腫。本例為我科誤診病例,病變整體以廣泛性黏液變性、微囊形成為主,實(shí)性部分僅為中心少部分,呈短T1稍短T2信號(hào),CT呈稍高密度,增強(qiáng)掃描時(shí)病變實(shí)性部分呈斑片狀輕度強(qiáng)化,這與文獻(xiàn)報(bào)道不相符,誤診原因可能是過(guò)多考慮了黏液變性成份,可能無(wú)具體細(xì)胞形態(tài),所以考慮為富含黏液類的腫瘤或者為非腫瘤性病變。病理上,本病組織病理學(xué)常見(jiàn)特征是含大量腫瘤性星形細(xì)胞,細(xì)胞體積小,細(xì)胞核一致圓形或橢圓形,胞質(zhì)較少,依稀可見(jiàn)含少量膠質(zhì)纖維的胞突,少許GFAP表達(dá),黏液變性和微囊形成是常見(jiàn)的特征性病變,但既往文獻(xiàn)影像學(xué)報(bào)道少見(jiàn)廣泛黏液變性的類型。所以本病的表現(xiàn)可能因黏液變性的范圍和程度存在多樣性。本病需與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤鑒別,后者以兒童及青少年好發(fā)[9],無(wú)明顯性別差異,幕下小腦半球多見(jiàn),幕上少見(jiàn),典型者常表現(xiàn)為“大囊伴壁結(jié)節(jié)”[10],囊性部分影像表現(xiàn)與前者相似,壁結(jié)節(jié)呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào),CT呈稍高密度,增強(qiáng)后實(shí)性成分及囊壁呈明顯強(qiáng)化;當(dāng)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)不典型時(shí),與本病鑒別困難,此時(shí)需依靠病理。
圖1 T1WI軸位:病變位于左顳葉,呈低信號(hào),中心實(shí)質(zhì)部分呈高信號(hào);圖2 T2WI軸位:病變呈高信號(hào),中心部分呈低信號(hào);圖3 T2-FLAIR軸位:病變呈混雜高信號(hào),中心部分呈稍高信號(hào),周圍可見(jiàn)瘤周水腫帶;圖4 DWI軸位:病變整體呈低信號(hào);圖5 軸位T1WI增強(qiáng):中心可見(jiàn)斑片明顯不均勻強(qiáng)化影;圖6 CT平掃:病變呈低密度,中心部分呈稍高密度;圖7 病理:細(xì)胞核圓形,部分胞漿透亮,大量微囊形成(HE, X100)。