1.駐馬店市中心醫(yī)院腎內(nèi)科(河南 駐馬店 463000)

2.河南省人民醫(yī)院腎內(nèi)科(河南 鄭州 450000)

鄭建國(guó)1 馬 旭2 鄭 栓1陳 強(qiáng)1

先天性成人多囊腎是一種遺傳性疾病，屬于常染色體顯性遺傳，臨床發(fā)現(xiàn)的病例幾乎均累及雙側(cè)。先天性成人多囊腎患者在40歲之前幾乎無(wú)癥狀，超過(guò)60歲的患者有半數(shù)逐漸進(jìn)入終末期腎衰竭。該病不僅使腎臟受累，還可導(dǎo)致脾臟、肝臟、卵巢、胰腺等臟器囊腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)腦動(dòng)脈瘤以及心瓣膜病等。多囊腎體積較正常腎體積明顯偏大，死亡病例解剖以及手術(shù)病理檢查發(fā)現(xiàn)其表面覆蓋大量體積不等的囊腫[1]。腎囊腫的出現(xiàn)與局部腎小球包曼氏囊至集合管間擴(kuò)張具有直接聯(lián)系，而直徑擴(kuò)張至數(shù)毫米時(shí)與自身腎小管脫離，形成充滿(mǎn)液體的獨(dú)立囊腫。隨著囊腫體積的逐漸增大會(huì)對(duì)鄰近的腎實(shí)質(zhì)產(chǎn)生壓迫，發(fā)生局部缺血而破壞腎臟功能，正常的腎小管受到堵塞，最終發(fā)生進(jìn)行性腎功能損害[2]。多囊腎的診斷主要通過(guò)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室診斷以及影像學(xué)檢查等。CT、MRI用于多囊腎的診斷精確度高[3-4]，0.3～0.5cm囊腫均可被診斷。但當(dāng)前關(guān)于CT、MRI影像學(xué)特征及與病理學(xué)檢查相關(guān)聯(lián)系的報(bào)道較少，而進(jìn)行影像學(xué)特征與病理學(xué)檢查的對(duì)比有助于對(duì)先天性成人多囊腎做出更明確的診斷。因此本研究進(jìn)行先天性成人多囊腎的CT、MRI影像學(xué)特征及與病理學(xué)對(duì)比研究，為先天性成人多囊腎的診斷提供理論依據(jù)，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本研究觀察對(duì)象為2014年1月～2017年1月于我院診斷與治療100例先天性成人多囊腎患者。男性61例，女性39例；最低年齡26歲，最高年齡66歲，平均(44.34±4.64)歲；單側(cè)患病5例，雙側(cè)患病95例；反復(fù)腰背疼痛75例，血尿59例，蛋白尿55例；合并高血壓28例；腹部包塊21例；多囊肝14例；腎功能不全20例；納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患者經(jīng)病理診斷確診為多囊腎；年齡≥18周歲；病理切片資料、影像學(xué)資料等病歷資料完整；排除標(biāo)準(zhǔn)：過(guò)度肥胖無(wú)法獲得清晰影像資料者；病歷資料缺失者。

1.2 方法CT機(jī)為Elincent雙螺旋CT機(jī)，CT掃描開(kāi)始前30分鐘口服400ml泛影萄胺溶液(1.5%)，開(kāi)始檢查前5分鐘再次口服200ml泛影萄胺溶液(1.5%)，囑咐患者采取常規(guī)仰臥位，保證平靜呼吸期間屏氣，以螺距為1，層厚10mm沿腎上極至腎下極掃描。掃描條件為：管電壓、管電流分別為120kV與200mA。同時(shí)進(jìn)行增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描采用經(jīng)肘前靜脈注射50mL優(yōu)維顯(60%)，注射速率3～4mL/s。MRI儀為Ingenia 1.5T磁共振儀(Philips)，腹部平掃，T1WI 560ms/16m，F(xiàn)SE9600ms/96ms，行常規(guī)行橫軸位和冠狀位成像。所有影像學(xué)圖像均由我院兩名影像科醫(yī)師完成評(píng)閱。病理檢查：術(shù)后病理標(biāo)本收集后于4%的中性甲醛固定，進(jìn)行常規(guī)脫水、石蠟包埋，HE染色，光學(xué)顯微鏡下觀察，均由兩名病理科醫(yī)師完成診斷。

2 結(jié) 果

2.1 病變程度及囊腫情況所有患者均出現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)受累，14例合并多囊肝患者肝臟實(shí)質(zhì)受累，34例患者肝臟輕度受累；囊腫大小平均(3.34±6.45)mm，可見(jiàn)由多個(gè)小囊互相融合組成的大囊，囊腫與囊腫之間不相交通。

2.2 多囊腎的CT、MRI影像學(xué)特征腎臟表面均有深淺不一的分葉，髓質(zhì)、腎皮均被無(wú)數(shù)體積不等的圓或類(lèi)圓形水樣低密度囊腫所代替，具有光滑的囊腫邊緣，囊腫內(nèi)具有均勻密度，CT值平均(7.43±1.21)Hu，增強(qiáng)掃描顯示囊腫部分間隔強(qiáng)化；MRI檢查囊腫呈長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，其內(nèi)部信號(hào)較為均勻。囊內(nèi)出血者顯示囊腫內(nèi)密度增高影，且可不均勻，CT值平均(56.23±4.32)Hu，見(jiàn)圖1-4。

2.3 多囊腎的病理表現(xiàn)病理檢查結(jié)果顯示囊壁附近有小結(jié)石，囊腫伴鈣化呈弧形或片狀，周?chē)K器因推擠發(fā)生移位；病理檢查顯示囊腫壁以纖維組織為主，部分可觀察到腎小管上皮，無(wú)腎組織正常結(jié)構(gòu)，見(jiàn)圖5-6。

3 討 論

圖1 CT平掃顯示髓質(zhì)、腎皮均被無(wú)數(shù)體積不等的圓或類(lèi)圓形水樣低密度囊腫所代替；圖2-3 MRI顯示雙側(cè)腎臟內(nèi)布滿(mǎn)大小不一的圓形或類(lèi)圓形長(zhǎng)T1、T2信號(hào)影，且較均勻；圖4 兩側(cè)腎實(shí)質(zhì)有大小不一囊樣低密度影，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化；圖5-6 病理檢查顯示囊腫壁以纖維組織為主，部分可觀察到腎小管上皮，無(wú)腎組織正常結(jié)構(gòu)。

成人多囊腎是一種遺傳性疾病，屬于常染色體顯性遺傳，胚胎時(shí)期間質(zhì)部分支、集合管壺腹部異常以及囊性擴(kuò)張為其病理基礎(chǔ)，導(dǎo)致集合管與內(nèi)層腎單位未接通，尿液無(wú)法排出，導(dǎo)致腎單位各段脹大成囊狀，易發(fā)生感染、梗阻或囊腫內(nèi)出血，腎臟實(shí)質(zhì)增重對(duì)腎血管蒂形成牽拉，可造成單側(cè)或雙側(cè)腹部、腰背脹痛,肉眼或鏡下較常見(jiàn)全程血尿[5]?；颊咦杂X(jué)有明顯的腹部包塊。發(fā)熱、感染、腎區(qū)疼痛是多囊腎的常見(jiàn)并發(fā)癥?；颊呤装l(fā)癥狀主要為膀胱刺激癥狀，隨著腎功能的降低并發(fā)頭痛、嘔吐、惡心、乏力以及體重減輕[6]。

劉豐等[7]對(duì)成人多囊腎病理觀察發(fā)現(xiàn)，囊腫內(nèi)有壓力較高的清亮液體，因此CT和MRI檢查結(jié)果表現(xiàn)為信號(hào)、密度均勻一致，病理觀察與CT和MRI影像表現(xiàn)吻合。正常腎組織受壓變薄后出現(xiàn)假包膜，并伴有一定程度的纖維化,CT增強(qiáng)掃描顯示囊腫的邊緣表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化。而臨床觀察發(fā)現(xiàn)腎囊腫的實(shí)際情況更為復(fù)雜[8]。對(duì)成人多囊腎患者行開(kāi)窗減壓術(shù)，術(shù)中觀察囊內(nèi)容物表現(xiàn)為不一致成分，可為膿性黃褐色、淡黃色、暗綠色、巧克力色液體，這種膿性囊內(nèi)容物與慢性腎囊腫感染、出血具有緊密的聯(lián)系，出現(xiàn)囊腫CT值的差異，本研究CT值平均(56.23±4.32)Hu，與朱小平等[9]報(bào)道一致。腎臟囊腫可能出現(xiàn)假包膜征象，具有較薄的囊壁，主要纖維組織組成，部分患者囊壁較厚，主要組成為腎組織受壓變薄，因此可發(fā)現(xiàn)部分囊壁強(qiáng)化。本組患者均未出現(xiàn)囊腫惡性病變者。有報(bào)道稱(chēng)多囊腎患者可合并囊腫壁鈣化及腎結(jié)石，CT上呈高密度影[10]。后期囊腫表現(xiàn)為進(jìn)行性增大是成人多囊腎又一主要特點(diǎn)，這主要因?yàn)槟夷[的上皮呈復(fù)層扁平狀，是肝膽管上皮與腎小管的一部分，同時(shí)分泌囊液，故體積不斷增大，導(dǎo)致腎周脂肪層變薄以及鄰近臟器受壓。

綜上所述，腎臟囊腫囊壁纖維組織組成以及腎小管上皮等病理變化均對(duì)應(yīng)出現(xiàn)CT、MRI圖像強(qiáng)化以及高密度影等變化。