王秀杯，吳盼盼，鄭海紅

（浙江省臺(tái)州醫(yī)院，浙江 臨海317000）

神經(jīng)鞘瘤（Neurilemmoma）是一種比較常見的神經(jīng)源性腫瘤，好發(fā)于四肢、頭頸部及軀干中軸附近，發(fā)生在肝門部神經(jīng)鞘瘤罕見，國內(nèi)外文獻(xiàn)均為個(gè)案報(bào)道[1-2]。肝門部神經(jīng)鞘瘤發(fā)生部位特殊，影像及臨床無特征性表現(xiàn)，術(shù)前極易誤診。現(xiàn)將本院1例誤診病例報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者 女，41歲，因“反復(fù)中上腹部脹痛20天”，于2016年12月10日收住入院。查體：上腹部無壓痛、反跳痛，肝脾無腫大，淺表淋巴結(jié)未及腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化、腫瘤系列指標(biāo)均無異常。查CT見肝門部一類圓形囊實(shí)性腫塊（圖1A），長徑約4．3cm，邊界清晰，腫塊大部分呈囊性，前緣見少許實(shí)性成分，平掃CT值約34Hu，增強(qiáng)后呈持續(xù)性強(qiáng)化，CT值約90Hu（圖1B）；MR示腫塊在T1WI序列以低信號(hào)影為主，前緣見條索、斑片狀稍高信號(hào)影（圖2A），T2WI以高信號(hào)為主，前緣見少許等低信號(hào)影（圖2B），DWI呈高低混雜信號(hào)（圖2C），增強(qiáng)掃描前緣實(shí)性區(qū)明顯強(qiáng)化 （圖2D）；診斷考慮肝門部囊腺瘤。行肝門部腫瘤切除術(shù)，術(shù)中分離膽囊前三角，見一大小約4cm×4cm的圓形腫塊，邊界清晰、質(zhì)韌，剖開見內(nèi)有膠凍樣物，術(shù)中診斷肝囊腺瘤。術(shù)后病理鏡下見瘤細(xì)胞成梭形、柵欄狀排列，細(xì)胞疏密相間，部分區(qū)伴囊變及出血（圖3）；免疫組化CD34（-），CD117（-），SMA（-），Desmin（-），Dog-1（-），S-100（+），Ki-67（1%+）。 最終診斷：肝門部神經(jīng)鞘瘤伴出血囊變。術(shù)后電話隨訪半年，上腹部脹痛未復(fù)發(fā)，無明顯不適。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤又稱施萬瘤（Schwannoma），起源于髓鞘施萬細(xì)胞，任何神經(jīng)分布區(qū)域均可發(fā)生。腫瘤大體表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，邊界清晰，包膜完整，切面可見旋渦狀結(jié)構(gòu)，腫瘤易出血，囊壁鈣化少見。根據(jù)瘤體內(nèi)富細(xì)胞成分區(qū)域（Antoni A區(qū)）和疏細(xì)胞成分區(qū)域（Antoni B區(qū)）的分布比例不同，影像學(xué)表現(xiàn)各異[2]。A區(qū)細(xì)胞排列致密，影像學(xué)表現(xiàn)為實(shí)性成分，增強(qiáng)后明顯持續(xù)性強(qiáng)化；B區(qū)細(xì)胞排列稀疏，以黏液成分為主，易發(fā)生液化壞死，影像學(xué)以囊性表現(xiàn)為主，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。本例MR示腫瘤邊界清晰，有完整囊壁，腫塊大部分呈囊性，增強(qiáng)后未見強(qiáng)化，前緣小部分成實(shí)性，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈等低信號(hào)，增強(qiáng)后呈明顯持續(xù)性強(qiáng)化，其中實(shí)性成分MRI信號(hào)與文獻(xiàn)報(bào)道[1]不相符，考慮腫瘤內(nèi)出血所致。肝門部神經(jīng)鞘瘤比較罕見，且本例MR信號(hào)不典型，故誤診。本病確診主要依賴病理及免疫組化結(jié)果[3]，其中S-100蛋白強(qiáng)陽性有較高的診斷價(jià)值。

本病需與以下疾病相鑒別：（1）肝門部囊腺瘤。以肝內(nèi)囊性腫塊為主要表現(xiàn)，邊界清晰，囊內(nèi)可見分隔及壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描囊性成分不強(qiáng)化，分隔及壁結(jié)節(jié)呈延遲強(qiáng)化；而神經(jīng)鞘瘤囊變時(shí)，多數(shù)瘤體內(nèi)僅含少許實(shí)性成分，有壁結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)，增強(qiáng)后實(shí)性成分呈持續(xù)性強(qiáng)化。上述兩種疾病影像學(xué)表現(xiàn)相似，最終診斷依賴病理學(xué)。（2）肝門部膽管細(xì)胞癌。腫塊沿膽管壁成圓周樣生長，肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張，增強(qiáng)后呈延遲強(qiáng)化，該特點(diǎn)可與神經(jīng)鞘瘤相區(qū)別。（3）肝門部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤。病灶中心壞死較常見，增強(qiáng)后成環(huán)形強(qiáng)化，多數(shù)有原發(fā)腫瘤表現(xiàn)，可資鑒別。（4）肝門部巨淋巴結(jié)增生癥。病灶多密度均勻，偶可見弧形、分枝狀鈣化，罕見液化，可通過強(qiáng)化表現(xiàn)進(jìn)行鑒別，巨淋巴結(jié)增生增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化，而本病多為逐漸延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度也低于巨淋巴結(jié)增生癥。

圖1 肝門部神經(jīng)鞘瘤CT表現(xiàn)。1A：平掃肝門見囊實(shí)性腫塊，前緣（箭頭）見少許實(shí)性成分；1B：增強(qiáng)后前緣實(shí)性區(qū)呈明顯強(qiáng)化。

圖2 肝門部神經(jīng)鞘瘤MRI表現(xiàn)。2A：T1WI以低信號(hào)影為主，前緣見條索、斑片狀稍高信號(hào)影（箭頭）；2B：T2WI以高信號(hào)為主，前緣見少許等低信號(hào)影；2C：DWI呈高低混雜信號(hào)；2D：增強(qiáng)掃描前緣實(shí)性區(qū)明顯強(qiáng)化（箭頭）。

圖3 肝門部神經(jīng)鞘瘤。瘤細(xì)胞呈梭形、柵欄狀排列，細(xì)胞疏密相間。（HE×10）

肝門神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)是良性腫瘤[4]，臨床無特異性表現(xiàn)，癥狀根據(jù)部位的不同各異，惡變少見，放化療不敏感，以手術(shù)切除為主。