都曉帆 張愛(ài)元 張愛(ài)娟△

1)濰坊醫(yī)學(xué)院，山東 濰坊 261000 2)濰坊市人民醫(yī)院，山東 濰坊 261000

心臟黏液瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)性心臟腫瘤，約占50%[1-5]。發(fā)病年齡多在30～50歲，女性發(fā)病率比男性略高[6-10]。大多數(shù)為單發(fā)病變，極少數(shù)在同一心腔或不同心腔呈現(xiàn)2個(gè)或多個(gè)腫瘤[11-15]。心臟黏液瘤約7%是家族性的，常見(jiàn)的癥狀主要表現(xiàn)在心臟、肺臟以及全身情況，如心悸、氣急、呼吸困難、發(fā)熱、體質(zhì)量減輕等，此外還有肺和體循環(huán)的栓塞癥狀[16-18]。查閱文獻(xiàn)可知不少是關(guān)于心臟黏液瘤合并假性動(dòng)脈瘤的，尚未見(jiàn)關(guān)于合并動(dòng)靜脈瘺的報(bào)道[19-21]?，F(xiàn)報(bào)道心臟黏液瘤合并多發(fā)夾層動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈瘺1例。

1 病例資料

患者 男，49歲，因突發(fā)言語(yǔ)不能、右手握力差2 d于2013-08-14收入濰坊市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科?；颊呷朐呵? d于17：00活動(dòng)中出現(xiàn)言語(yǔ)不能，只能發(fā)音，不能表達(dá)詞、句，伴隨飲水嗆咳，右側(cè)上肢無(wú)力，右手笨拙，不能持水杯等。癥狀呈持續(xù)性，急至當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，行顱腦CT示，前交通處類(lèi)圓形高密度。顱腦MRI示，新發(fā)梗死(左側(cè)外側(cè)裂、頂、額)。顱腦MRA示，大動(dòng)脈硬化改變，左MCA遠(yuǎn)端分支顯著不良。經(jīng)過(guò)對(duì)癥處理(具體不詳)，效果欠佳，遂轉(zhuǎn)入我院。既往史：自訴血糖偏高2 a，未服用藥物，偶飲酒。體格檢查：T 36.5 ℃，P 78次/min，R 18次/min，BP 128/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：只能發(fā)音，右側(cè)中樞性面癱，右側(cè)上肢肌力4級(jí)。入院第2天行全腦血管造影術(shù)，可見(jiàn)右側(cè)大腦前動(dòng)脈A3段夾層動(dòng)脈瘤(6.5 mm×14.1 mm)，上矢狀竇處見(jiàn)一粗大靜脈畸形，右側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段夾層動(dòng)脈瘤，右側(cè)MCA M4段局限性動(dòng)脈擴(kuò)張，右大腦后P1段動(dòng)脈硬化并狹窄，左大腦后未見(jiàn)顯影。提示腦血管動(dòng)靜脈瘺，多處動(dòng)脈瘤。入院第5天心臟彩超示，左房黏液瘤，左房大。入院后給予抗血小板、降脂、丁苯肽等治療后，患者言語(yǔ)不能、右上肢肌力較前明顯好轉(zhuǎn)，可進(jìn)行簡(jiǎn)單交流。因此在入院后第7天轉(zhuǎn)入我院心外科治療。轉(zhuǎn)科后第6天行左房黏液瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘤蒂位于房間隔近下腔靜脈處，帶蒂切除部分房間隔，完整取出腫瘤，腫瘤大小為8 cm×4 cm。病理示：心房黏液瘤。術(shù)后第3天患者出現(xiàn)房撲，給予可達(dá)龍、美托洛爾等控制，心率下降，房撲消失。后患者未出現(xiàn)任何不適，于術(shù)后第8天出院。出院后繼續(xù)服用地高辛0.25 mg，qd；阿司匹林0.1 g，qd；美托洛爾12.5 mg，bid；胺碘酮0.1 g，tid。隨診無(wú)明顯不適，無(wú)動(dòng)脈瘤破裂等，偶有頭痛，未作特殊處理。

2 討論

原發(fā)心臟腫瘤很少見(jiàn)，75%是良性，50%是黏液瘤，其發(fā)生率為0.001 7%，多發(fā)心臟內(nèi)占位更少見(jiàn)，可以是黏液瘤、血栓、轉(zhuǎn)移瘤，多發(fā)心臟黏液瘤更少見(jiàn)[22]，也有菌栓誤診為黏液瘤的報(bào)道[23]。典型心房黏液瘤為孤立的單個(gè)，表面光滑、球形、大小各異，直徑1～8 cm，平均5 cm，多有蒂，80%～90%在左房，其余在右房，附著在房間隔卵圓窩附近。多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，也有惡性程度高，部分在1 a內(nèi)快速生長(zhǎng)[24]。心臟超聲、食道超聲更利于準(zhǔn)確診斷，增強(qiáng)MRI對(duì)心臟腫瘤更敏感。對(duì)有呼吸困難的模糊癥狀，CT是最早的常用檢查，不僅看心臟占位，還可以看肺循環(huán)，肺實(shí)質(zhì)。超快CT能減少運(yùn)動(dòng)偽影，看見(jiàn)心腔。若瘤體堵塞二尖瓣口，會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、暈厥、抽搐，甚或猝死。預(yù)防措施為減慢心率，避免心動(dòng)過(guò)速[25-26]。體格檢查可在心尖區(qū)聽(tīng)到移動(dòng)性雜音。全身癥狀可呈現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、食欲不振、體質(zhì)量減輕、關(guān)節(jié)痛、貧血等。ESR增快，血清球蛋白增高，可能是機(jī)體對(duì)腫瘤的免疫反應(yīng)。其他癥狀表現(xiàn)為肺循環(huán)和體循環(huán)的栓塞。黏液瘤少見(jiàn)心電圖的改變，也有因多樣化心電圖改變而發(fā)現(xiàn)黏液瘤的報(bào)道[27]。有報(bào)道關(guān)于心房黏液瘤合并多發(fā)動(dòng)脈瘤，但尚未查及合并多處動(dòng)脈瘤和動(dòng)靜脈瘺的報(bào)道。

黏液瘤組織松散，有種植力，容易脫落，除造成栓塞外，還可以造成腫瘤轉(zhuǎn)移和動(dòng)脈瘤，故發(fā)現(xiàn)后應(yīng)盡早切除。黏液瘤不易出現(xiàn)房顫，切除后較少出現(xiàn)房顫，老齡和P波離散大者容易出現(xiàn)房顫[28]。56%的動(dòng)脈瘤繼發(fā)于黏液瘤切除以前，44%的確定于手術(shù)切除以后。黏液瘤性動(dòng)脈瘤典型為梭狀或囊狀，更多的是多發(fā)，有炎癥學(xué)說(shuō)和栓子種植學(xué)說(shuō)。瘤細(xì)胞產(chǎn)生白介素-6、8和趨化因子CXC，瘤栓所在部位有強(qiáng)烈的炎癥反應(yīng)，有時(shí)甚至掩蓋活檢的黏液瘤組織；瘤細(xì)胞與動(dòng)脈內(nèi)膜緊密粘連，或瘤細(xì)胞侵入血管壁中層或外膜而形成局部的黏液瘤病灶，形成瘤樣擴(kuò)張[29-31]。該轉(zhuǎn)移和浸潤(rùn)(metastasize and infiltrate)學(xué)說(shuō)被進(jìn)一步的組織學(xué)證實(shí)。1例心臟黏液瘤切除后19個(gè)月發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)假性動(dòng)脈瘤，在黏液瘤背景上有梭狀細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁，穿透至內(nèi)膜下隙。該例病人不僅合并多發(fā)動(dòng)脈瘤，還合并動(dòng)靜脈瘺，推測(cè)還是與炎癥及浸潤(rùn)損害相關(guān)，但目前尚無(wú)研究報(bào)道。本例僅做了黏液瘤切除術(shù)，對(duì)假性動(dòng)脈瘤和動(dòng)靜脈瘺未做進(jìn)一步處理，隨訪50個(gè)月，病人病情穩(wěn)定。

黏液瘤因?yàn)橐酌撀?，造成轉(zhuǎn)移、種植而臭名昭著，其無(wú)分裂象，是否手術(shù)切除合并放療和化療沒(méi)有推薦意見(jiàn)。左房黏液瘤的神經(jīng)系統(tǒng)和體循環(huán)的栓塞可以發(fā)生在50%病人中，腦損害常在心臟腫瘤診斷以前發(fā)生，也可以發(fā)生于腫瘤切除后2個(gè)月，甚至8 a。如1例46歲女性，心臟黏液瘤手術(shù)后2 a，癲癇3個(gè)月發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，右側(cè)中央溝、右側(cè)額下回、左側(cè)中央前回，血管源性水腫，DSA未見(jiàn)動(dòng)脈瘤，心臟無(wú)復(fù)發(fā)。行右額葉活檢，示轉(zhuǎn)移黏液瘤，行右側(cè)運(yùn)動(dòng)皮層切除[32]。3個(gè)月復(fù)查MRI，血管源性水腫減輕，未做化療和放療。 一個(gè)單中心回顧分析表明，散發(fā)黏液瘤的復(fù)發(fā)率為4.47%，散發(fā)病例復(fù)發(fā)于8～10 a，家族性的復(fù)發(fā)率高，時(shí)間短。BERNET等[33]報(bào)道1例31歲左房黏液瘤病人，心臟黏液瘤切除后2個(gè)月，肌肉、肺、腦轉(zhuǎn)移，該病人切除兩塊轉(zhuǎn)移肌肉，腦根除術(shù)后，用多柔比星、異環(huán)磷酰胺化療后，成功達(dá)到轉(zhuǎn)移緩解。ROH等[34]報(bào)道1例21歲左房黏液瘤，切除瘤體，輔佐長(zhǎng)春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺、多柔比星化療，1 a內(nèi)出現(xiàn)廣泛的全身轉(zhuǎn)移，病人再次手術(shù)切除轉(zhuǎn)移瘤，并行多種化療，外周血干細(xì)胞移植，病人存活37個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)其他轉(zhuǎn)移。建議心臟手術(shù)后，3個(gè)月檢測(cè)1次，持續(xù)1 a，然后1次/a，連續(xù)2 a，然后1次/2 a，連續(xù)4 a，共10 a，是否手術(shù)，并行放療和化療根據(jù)病人情況確定。

約10%的右房黏液瘤發(fā)生肺栓塞，形成肺假性動(dòng)脈瘤。一位48歲女性，右房黏液瘤合并胸片雙側(cè)肺部多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移瘤，形成“tree-in-bud sign”，CTA顯示周?chē)蝿?dòng)脈上許多(>60個(gè))囊狀或梭狀動(dòng)脈瘤，切除黏液瘤，隨訪3.5 a，大多數(shù)肺動(dòng)脈瘤變小，有的消失，幾個(gè)變大[35]。1例33歲男性黏液瘤切除6個(gè)月，因?yàn)樾赝醋≡?，影像顯示肺栓塞，并多發(fā)、雙側(cè)、節(jié)段肺動(dòng)脈瘤。4 a后病人咯血、呼吸困難，胸腔鏡左側(cè)上、下肺活檢發(fā)現(xiàn)，組織為彌散血栓，包括惡性的黏液瘤組織栓子、血栓性的動(dòng)脈病理區(qū)、機(jī)化的血栓，相關(guān)血管壁增厚，動(dòng)脈瘤形成部位病理上是擴(kuò)張的血管，在血管壁內(nèi)瘤細(xì)胞不規(guī)則的侵入血管腔或整個(gè)血管壁，穿透彈力層，繼發(fā)瘤樣擴(kuò)張，而心臟沒(méi)有復(fù)發(fā)。

黏液瘤似乎是良性占位，卻帶來(lái)許多并發(fā)癥，雖然發(fā)病率低，卻值得關(guān)注。