周國(guó)慶 姜岐濤 韓 峰 孔 玉 柏燕燕 朱祖福△

江陰市人民醫(yī)院 1)神經(jīng)內(nèi)科 2)影像科 3)神經(jīng)電生理室，江蘇 江陰 214400

前庭陣發(fā)癥(vestibular paroxysmia，VP)屬神經(jīng)血管之間的交互壓迫(neurovascular cross-compression，NVCC)疾病的一種，主要癥狀是短暫性發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性眩暈[1-4]。目前認(rèn)為VP的病因是前庭蝸神經(jīng)(vestibulocochlear nerve，VN)受到以血管為主的臨近組織壓迫[5]。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，高分辨MR三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像序列(three dimensional fast imaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA)可對(duì)腦脊液周圍微細(xì)組織清晰顯示，對(duì)細(xì)小的動(dòng)脈和靜脈顯示也非常敏感，可清晰顯示神經(jīng)血管壓迫[6-10]。然而，高分辨MR發(fā)現(xiàn)VP的神經(jīng)血管壓迫側(cè)并非前庭神經(jīng)功能受累側(cè)。本研究旨在分析高分辨MR診斷VP的敏感性及特異性，同時(shí)初步分析VP患者神經(jīng)血管壓迫側(cè)和前庭神經(jīng)功能受累側(cè)的特點(diǎn)。

1 資料和方法

1.1臨床資料收集2016-01—2017-11在江陰市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診就診的VP患者20例，均符合肯定的或可能的VP診斷標(biāo)準(zhǔn)[11]，男9例，女11例，年齡31～70(55.0±10.1)歲，病程1個(gè)月～10 a。同時(shí)收集同期門診就診的良性陣發(fā)性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo，BPPV)患者20例，均符合BPPV診斷標(biāo)準(zhǔn)[12]，男11例，女9例，年齡30～71(54.0±10.2)歲，病程2個(gè)月～2 a。

1.2 VP的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)肯定的VP(下述每一條件都需要滿足)：①至少有10次自發(fā)的旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作；②發(fā)作時(shí)間<1 min；③癥狀刻板；④卡馬西平/奧卡西平治療有效；⑤不能用其他診斷更好地解釋。(2)可能的VP(下述每一條件都需要滿足)：①至少有5次旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作；②發(fā)作持續(xù)時(shí)間<5 min；③眩暈發(fā)作為自發(fā)性或由一定頭位誘發(fā)；④癥狀刻板；⑤不能用其他診斷更好地解釋。

1.3研究方法詳細(xì)記錄患者的病史特點(diǎn)及常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查結(jié)果，并對(duì)所有VP患者行變溫試驗(yàn)、神經(jīng)眼科學(xué)檢查、頭脈沖試驗(yàn)、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位等檢查，同時(shí)行頭顱高分辨MRI檢查。頭顱MRI檢查采用GE Signa HD MRI 1.5 T超導(dǎo)磁共振機(jī)，并應(yīng)用MRI三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像序列(3D-FIESTA)對(duì)橋小腦角區(qū)進(jìn)行軸位掃描(掃描參數(shù)：重復(fù)時(shí)間6.42 ms，回波時(shí)間2.52 ms，反轉(zhuǎn)角45°，激勵(lì)次數(shù)4，視場(chǎng)24 em×24 em，矩陣360×359，層厚0.5 mm，任一軸位見(jiàn)神經(jīng)與血管間腦脊液信號(hào)消失判斷為NVCC[13]。見(jiàn)圖1。敏感度=真陽(yáng)性/(真陽(yáng)性+假陰性)×100%，特異度=真陰性/(真陰性+假陽(yáng)性)×100%。

圖1 FIESTA序列中，左側(cè)白色箭頭提示第Ⅷ腦神經(jīng)同小腦前下動(dòng)脈存在交叉壓迫Figure 1 FIESTA sequence，on the left side of the white arrow tip first Ⅷ with anterior cranial nerve artery cross oppression

2 結(jié)果

2.1臨床癥狀20例VP患者主要臨床癥狀為晃動(dòng)感或自身旋轉(zhuǎn)感，發(fā)作持續(xù)時(shí)間8(6，15)s，病史2(0.5，5)a。靜止?fàn)顟B(tài)下無(wú)誘發(fā)因素發(fā)病6例(30%)，頭部某一特定體位時(shí)發(fā)病14例(70%)。伴隨癥狀：惡心(部分有嘔吐)6例(30%)，視覺(jué)震蕩感18例(90%)，耳鳴(部分合并聽(tīng)力下降)6例(30%)。

2.2高分辨MR結(jié)果20例VP患者均觀察到第Ⅷ腦神經(jīng)同顱內(nèi)血管存在壓迫，其中小腦前下動(dòng)脈(anterior inferior cerebellar artery，AICA)14例(70%)，小腦后下動(dòng)脈(posterior inferior cerebellar artery，PICA)2例(10%)，靜脈壓迫2例(10%)，椎動(dòng)脈(vertebral artery，VA)2例(10%)。20例患者2例存在雙側(cè)神經(jīng)血管壓迫，且壓迫血管均為AICA(0.0～10.2 mm)。20例BPPV患者中4例(20%)存在第Ⅷ腦神經(jīng)同血管壓迫，分別是AICA 2例，PICA 1例，靜脈1例，神經(jīng)血管壓迫和第Ⅷ腦神經(jīng)腦干入口處距離0.0～9.4 mm，同VP患者比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.301)。高分辨MR發(fā)現(xiàn)的血管同第Ⅷ腦神經(jīng)存在的神經(jīng)血管壓迫診斷VP的敏感度為100%，特異度為80%。

2.3 VP患者前庭神經(jīng)功能檢查結(jié)果20例VP患者均進(jìn)行頭脈沖試驗(yàn)(head impulse test，HIT)、神經(jīng)眼科學(xué)(neuro-ophthalmology，ORTH)、變溫試驗(yàn)(caloric test，CT)、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(auditory evoked potential，AEP)。從表1可以看出，5例(25%)患者的前庭神經(jīng)功能檢查無(wú)明顯異常，9例(45%)表現(xiàn)神經(jīng)血管壓迫側(cè)同前庭神經(jīng)功能下降或缺失側(cè)一致，6例(30%)存在神經(jīng)血管壓迫側(cè)同前庭神經(jīng)功能下降或缺失側(cè)不一致。

表1 20例VP患者前庭神經(jīng)生理學(xué)檢查結(jié)果Table 1 Results of vestibular neurophysiology examination in 20 patients with VP

注：NVCC：神經(jīng)血管交互壓迫；np：無(wú)病理表現(xiàn)；R：右側(cè)；L：左側(cè)；PN：甩頭試驗(yàn)誘發(fā)的眼震；SPN：自發(fā)性眼震

3 討論

3.1高分辨磁共振在VP中的應(yīng)用隨著MRI技術(shù)的不斷進(jìn)步，尤其高分辨磁共振成像技術(shù)的發(fā)展，腦神經(jīng)和相鄰血管的解剖關(guān)系能夠清晰顯示。BEST等[14]借助3D-TOF-MRA和3D-FIESTA技術(shù)發(fā)現(xiàn)，第Ⅷ腦神經(jīng)和相鄰血管存在神經(jīng)血管壓迫診斷VP的敏感度和特異度分別為100%和70%，與本研究略有不同，可能與本研究參照對(duì)象不同有關(guān)。國(guó)內(nèi)李艷成等[15-20]借助3D-FIEATA技術(shù)發(fā)現(xiàn)，17.6%的VP患者無(wú)神經(jīng)血管壓迫現(xiàn)象。因此，高分辨MR技術(shù)在診斷VP的定位上也存在變化。HUFNER等[21]制定的經(jīng)典的診斷標(biāo)準(zhǔn)把“高分辨MRI發(fā)現(xiàn)NVCC現(xiàn)象”列為其中一項(xiàng)，而最新的巴拉尼協(xié)會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)并未列入此項(xiàng)，因此，高分辨MR診斷VP可作為參考，需結(jié)合癥狀學(xué)及前庭神經(jīng)功能檢查進(jìn)一步明確。借助高分辨MR檢查，本研究得出，VP患者壓迫第Ⅷ腦神經(jīng)血管發(fā)生率為100%，分別為AICA 70%，PICA 10%，VA 10%，靜脈10%。而國(guó)內(nèi)李艷成等[22-26]研究發(fā)現(xiàn)，42例VP患者中82.4%存在第Ⅷ腦神經(jīng)和血管壓迫，壓迫血管分別為：AICA 95.7%，PICA 2.0%，椎動(dòng)脈2.0%，得出AICA是VP患者最易壓迫血管，發(fā)生率存在差別，可能由樣本量差異引起，病理基礎(chǔ)為AICA和第Ⅷ腦神經(jīng)走形相近。本研究發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)血管壓迫和第Ⅷ腦神經(jīng)腦干入口處距離(5.0±3.6)mm(0.0～9.4 mm)，而國(guó)內(nèi)李慧等[27-30]研究發(fā)現(xiàn)，28例VP患者NVCC距腦干入口處距離為(8.57±5.08)mm，與本研究有一定差異，可能與二者利用磁共振序列差異有關(guān)，二者同樣發(fā)現(xiàn)NVCC距腦干入口處距離<15 mm，因此段神經(jīng)為前庭神經(jīng)中樞段和周圍段過(guò)渡區(qū)域，易出現(xiàn)前庭神經(jīng)壓迫受損相關(guān)癥狀。

3.2 VP患者神經(jīng)血管壓迫側(cè)和前庭功能損害側(cè)的一致和矛盾本研究發(fā)現(xiàn)，NVCC側(cè)同前庭神經(jīng)功能受損一致占45%，不一致占30%，還有25%的患者前庭功能正常。VN包括中樞部、外周部以及二者之間的轉(zhuǎn)換區(qū)，轉(zhuǎn)換區(qū)軸突是少突角質(zhì)細(xì)胞和施萬(wàn)細(xì)胞軸突變換區(qū)域，此區(qū)是血管壓迫敏感區(qū)域，易產(chǎn)生眩暈、耳鳴、聽(tīng)力下降、姿勢(shì)或步態(tài)不穩(wěn)以及自主神經(jīng)等癥狀。NVCC綜合征的致病學(xué)說(shuō)存在爭(zhēng)議，“周圍假設(shè)學(xué)說(shuō)”認(rèn)為，神經(jīng)血管壓迫導(dǎo)致VN受壓或牽拉，導(dǎo)致神經(jīng)纖維發(fā)生脫髓鞘改變，進(jìn)而形成神經(jīng)電位的異常傳導(dǎo)或產(chǎn)生異常沖動(dòng)[31]；而“中樞假設(shè)學(xué)說(shuō)”認(rèn)為，前庭神經(jīng)核等中樞興奮性增加或丘腦-皮質(zhì)投射水平或皮質(zhì)水平功能障礙使傳出抑制減弱，從而導(dǎo)致臨床癥狀的出現(xiàn)[32]。最近主流的學(xué)說(shuō)偏向“雙重機(jī)制學(xué)說(shuō)”[7]，即可能存在VN周圍神經(jīng)和(或)VN核及以上中樞部的共同參與，且隨著年齡及疾病的病程發(fā)生轉(zhuǎn)變。本研究支持“雙重機(jī)制學(xué)說(shuō)”，因此，對(duì)于VP患者前庭神經(jīng)功能損害側(cè)的判斷，利用高分辨MR發(fā)現(xiàn)NVCC壓迫側(cè)只是參考輔助，需要聯(lián)合前庭神經(jīng)功能檢查，尤其變溫試驗(yàn)及腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位等檢查。

4 結(jié)論

本研究得出，前庭陣發(fā)癥患者神經(jīng)血管壓迫側(cè)和前庭功能受累側(cè)存在一致和矛盾，聯(lián)合詳細(xì)的前庭神經(jīng)功能檢查和高分辨MR影像技術(shù)可進(jìn)一步明確前庭陣發(fā)癥患者受累側(cè)。因本研究樣本量有限，前庭陣發(fā)癥患者的更多臨床特點(diǎn)及具體機(jī)制尚需大樣本進(jìn)一步研究。