趙珮伶，王珺，張權(quán)，劉詠梅，穆茂，程明亮

（貴州醫(yī)科大學(xué) 1.感染病教研室，貴陽 550004； 2.附屬醫(yī)院臨床研究中心實(shí)驗(yàn)室，貴陽 550004）

急性發(fā)熱性嗜中性皮病，又稱Sweet病，是與免疫系統(tǒng)密切關(guān)聯(lián)的炎癥性疾?。?］。臨床表現(xiàn)典型特征為不明原因的發(fā)熱，全身多處滲出性紅色斑塊或水皰樣改變的痛性皮損，白細(xì)胞計(jì)數(shù)多在10×109/L以上，鏡下病理改變?yōu)橹行粤＜?xì)胞浸潤性的血管炎。其感染因素不明確，皮損表現(xiàn)多樣化，也可累及包括肺、骨關(guān)節(jié)、血液系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等在內(nèi)的全身多個(gè)器官［2］?，F(xiàn)將貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院感染科收治的1例伴噬血現(xiàn)象的急性發(fā)熱性嗜中性皮病報(bào)道如下：

1 臨床資料

1.1 臨床癥狀體征

患者，男性，34歲，因發(fā)熱1月余于2017年4月27日就診于貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院感染科?；颊哂?個(gè)月前因過度疲勞出現(xiàn)午后和夜間間斷發(fā)熱，體溫最高38 ℃，持續(xù)2 h，伴四肢關(guān)節(jié)疼痛和肌肉酸痛，出汗量多，伴寒戰(zhàn)、納差，頭痛 （以頭顱頂部為主） ，在當(dāng)?shù)卦\所診斷為“傷寒”，行相關(guān)治療后，控制欠佳。入院后逐漸發(fā)現(xiàn)從雙踝部起暗紅色皮疹，凸出皮膚表面，延伸至小腿屈側(cè)，由米粒大小進(jìn)行性擴(kuò)大，壓之不褪色，脫屑，無瘙癢?；颊呒韧w健，起病前無服用藥物史，20年前曾患“副傷寒”已治愈，無血液系統(tǒng)疾病及腫瘤等病史，無與疾病相關(guān)的遺傳或遺傳傾向的病史及類似本病病史。

體格檢查：發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，面色紅潤，全身淺表淋巴結(jié)有腫大，頸部、頸下、腋下、腹股溝可捫及米粒大小淋巴結(jié)，無壓痛，活動(dòng)可。 皮膚、黏膜：入院時(shí)，雙小腿屈側(cè)數(shù)個(gè)大小形態(tài)不一暗紅斑片，部分中心可見干涸疹，小疹伴脫屑，未見新生皮疹，雙小腿伸側(cè)少許皮疹。入院5 d時(shí)，雙下肢散在大小不等紅色斑塊，壓之褪色，部分破潰伴滲出及結(jié)痂。入院7 d時(shí)，雙下肢及腳踝處皮疹已色素沉著，結(jié)痂，右側(cè)大腿外側(cè)和耳后有新發(fā)紅斑。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)：白細(xì)胞9.86×109/L，中性粒細(xì)胞比例79.20%，淋巴細(xì)胞比例11.30%，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)7.81×109/L；超敏C-反應(yīng)蛋白94.120 mg/L；血沉43 mm/h；降鈣素原0.09 ng/mL；血脂T-CHO 2.24 mmol/L，HDL-C 0.56 mmol/L，LDL-C 1.38 mmol/L，ApoA 0.58 g/L，ApoB 0.48 g/L。病毒抗體全套 （TORCH） RVIgG （+） ，CMV-IgG （+） 。EB病毒感染相關(guān)抗體檢測抗EB病毒核抗原抗體 （IgG類） （+） ，抗EB病毒衣殼抗原抗體 （IgG類） （+） ，抗EB病毒衣殼抗原高親和力抗體 （IgG類） （+） 。雙下肢紅斑涂片革蘭染色、真菌、抗酸染色為陰性；傳染病3項(xiàng)、結(jié)核分枝桿菌DNA、沙門氏菌抗體、腺苷脫氨酶測定未見明顯異常。淺表腹股溝右側(cè)淋巴結(jié)腫塊穿刺術(shù)診斷意見為“右腹股溝慢性淋巴結(jié)炎伴肉芽腫樣改變”。胸部及全腹CT平掃顯示右中肺纖維灶，肝臟稍低密度影，盆腔未見明顯異常。 （左小腿） 皮膚組織活檢結(jié)果 （圖1） 顯示，表皮角化過度，棘層輕度增生；真皮內(nèi)大量炎癥細(xì)胞 （中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞） 浸潤，局灶性微膿腫形成，真皮水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，考慮為急性發(fā)熱性嗜中性皮病。骨髓常規(guī)檢測診斷意見：粒系統(tǒng)增生活躍，粒比紅2.18，粒細(xì)胞可見中毒顆粒及退行性變；有鐵利用表現(xiàn)；可見吞噬細(xì)胞，并見噬血現(xiàn)象（圖2） 。

圖1 皮膚活檢病理圖片

圖2 血液骨髓活檢圖片 ×100

1.3 診斷與治療

入院完善檢查后明確診斷為“急性發(fā)熱性嗜中性皮病伴噬血現(xiàn)象”。給予頭孢哌酮舒巴坦并升級(jí)抗生素為哌拉西林鈉和頭孢硫脒抗感染治療，病情未見改善。后給予潑尼松片30 mg清晨餐后頓服，治療后皮疹逐漸結(jié)痂，未見新增皮疹，無發(fā)熱、四肢酸痛，淺表淋巴結(jié)變小。療程共2周。

2 討論

急性發(fā)熱性嗜中性皮?。⊿weet?。┦茄仔约?xì)胞因子、抗原-抗體復(fù)合物、補(bǔ)體激活等共同參與形成致敏物質(zhì)并刺激真皮內(nèi)發(fā)生Ⅲ型超敏反應(yīng)為特征的疾?。?］。病因尚不明確，臨床上常與其他疾病并發(fā)，包括血液系統(tǒng)等惡性腫瘤、呼吸道和消化道感染、紅斑狼瘡、干燥綜合征、肝炎等［4］。除了國際認(rèn)可的3種典型的亞型，具有獨(dú)特皮損表現(xiàn)的特殊亞型日益增多［5］。Sweet病臨床癥狀表現(xiàn)多樣，累及骨骼系統(tǒng)時(shí)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、纖維肌痛等；累及口腔時(shí)，表現(xiàn)為口腔潰瘍、腮腺炎等；也可累及肺、腎臟、肝臟等臟器，表現(xiàn)為相關(guān)的器質(zhì)性病變，因此臨床上極易誤診［6］。

本例患者發(fā)熱體溫達(dá)38 ℃，入院后發(fā)現(xiàn)雙下肢點(diǎn)狀紅斑逐漸進(jìn)展為片狀紅斑，并伴中心性破潰伴滲出及結(jié)痂，紅斑發(fā)現(xiàn)先后順序依次為踝關(guān)節(jié)、小腿、大腿、耳后?；颊甙l(fā)熱病史長達(dá)1個(gè)月，伴四肢關(guān)節(jié)的疼痛，為排除血液系統(tǒng)疾病，完善骨髓穿刺檢查。本病例累及骨骼系統(tǒng)，有明顯的四肢肌肉疼痛；累及血液系統(tǒng)，骨髓可見噬血現(xiàn)象和粒細(xì)胞活躍；累及淋巴系統(tǒng)，先觸及腹股溝淋巴結(jié)，由米粒大小發(fā)展至黃豆大小，后可捫及頸部、頸下、腋下米粒大小淋巴結(jié)。本病例排除了風(fēng)濕性疾病、惡性腫瘤、感染等引起發(fā)熱的相關(guān)疾病，淋巴結(jié)活檢雖有慢性淋巴結(jié)炎伴肉芽腫樣改變，結(jié)合影像學(xué)檢查和結(jié)核相關(guān)檢測均為陰性，排除了結(jié)核感染的可能。故根據(jù)組織病理和臨床表現(xiàn)診斷明確為Sweet病。

對(duì)Sweet病的治療有報(bào)道稱免疫球蛋白、抗生素有一定效果，但糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)性治療仍是一線方案［7］。本病例行潑尼松治療后效果顯著，發(fā)熱消失，肌肉痛緩解，腹股溝淋巴結(jié)縮小，其余位置淋巴結(jié)未捫及；無新發(fā)皮疹，且皮損消退、結(jié)痂。