王海波 崔林 王麗晶 鄧楠 姜瑤

資料患者女性，11歲。2016年11月17日因右眼前黑影飄動(dòng)2 d來院就診。右眼視力為0.4，矯正視力為1.0×-1.50 DS；左眼視力為0.5，矯正視力為1.0×-1.00 DS。眼壓：右眼19 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼20 mmHg。外眼及眼前節(jié)未見異常。眼底：右眼玻璃體輕度混濁，視盤表面被大片出血覆蓋，緊鄰視盤鼻側(cè)可見弧形暗紅色視網(wǎng)膜下出血，視網(wǎng)膜靜脈無明顯擴(kuò)張、迂曲，黃斑區(qū)未見異常，中心凹光反射存在(圖1A)；左眼視盤傾斜，輕度充血狀，邊界模糊，C/D<0.3，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈走行正常，黃斑區(qū)未見異常(圖1B)。

圖1. 眼底彩色照片 A. 右眼視盤表面被出血覆蓋，緊鄰視盤鼻側(cè)的視網(wǎng)膜下出血；B. 左眼視盤輕度充血狀，邊界模糊，小生理杯，雙眼視網(wǎng)膜血管未見異常，黃斑區(qū)正常

患兒既往體健，否認(rèn)眼部外傷或病前有屏氣、劇咳等可使胸、腹腔壓力增加的情況。血常規(guī)和血凝未見異常，顱腦CT未見異常。1個(gè)月后復(fù)查，右眼視盤表面出血大部分吸收，邊界模糊，傾斜狀，視網(wǎng)膜下出血也吸收減少(圖2A)。發(fā)病約2個(gè)月后門診行熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography， FFA)檢查，注藥前無赤光照相未見異常，造影早、中、晚期視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜下出血始終遮蔽熒光，視盤及周圍血管無熒光素滲漏，臂-視網(wǎng)膜及視網(wǎng)膜動(dòng)、靜脈循環(huán)時(shí)間基本正常，其余部位未見明顯異常(圖2B)。

圖2. A.發(fā)病后約1個(gè)月眼底彩色照片顯示右眼視盤表面出血大部分吸收；B. 發(fā)病后2個(gè)月FFA檢查未見異常

眼球B超及視盤頻域光學(xué)相干層析成像(optical coherence tomography， OCT)檢查未見視盤玻璃疣影像改變(圖3),診斷為特發(fā)性視盤及視盤周圍視網(wǎng)膜出血，未予治療，門診隨診觀察。發(fā)病后1年2個(gè)月復(fù)診，右眼視盤表面及視網(wǎng)膜下出血完全吸收(圖4)。

圖3 A. B超檢查未見視盤玻璃疣影像特征；B. 視盤頻域OCT檢查未見視盤玻璃疣征象

圖4 A. 發(fā)病后1年2個(gè)月共聚焦激光掃描檢眼鏡自發(fā)熒光：視盤未見自發(fā)熒光；B. 彩色照片顯示視盤表面及視盤周邊部視網(wǎng)膜下出血完全消失

討論嚴(yán)密等[1]曾推測(cè)本病與視乳頭埋藏玻璃疣密切相關(guān)，但張軍軍于2011年在福州舉辦的全國(guó)眼底病會(huì)議上“特發(fā)性視盤出血”的發(fā)言中指出，對(duì)1997年嚴(yán)密報(bào)道的37例病例，經(jīng)過近20年后進(jìn)行復(fù)查，僅發(fā)現(xiàn)1例有視盤玻璃疣。視盤玻璃疣多雙眼發(fā)病，在造影前可出現(xiàn)自發(fā)熒光，造影后期有結(jié)節(jié)狀強(qiáng)熒光。B超檢查顯示視乳頭周圍高密度回聲；CT掃描可見清晰的點(diǎn)狀高密度影局限于視神經(jīng)前段；頻域OCT檢查顯示周圍點(diǎn)狀高信號(hào)、邊界和中央低信號(hào)，或有高信號(hào)分布點(diǎn)的“下投陰影”等征象。本例患者為單眼發(fā)病且多項(xiàng)輔助檢查均未見視盤玻璃疣的征象。正如王文吉等[2]指出，從國(guó)內(nèi)外報(bào)道描述的內(nèi)容看，此類病變都屬于視盤內(nèi)與鄰近視盤視網(wǎng)膜下出血(intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage，IHAPSH )。本病好發(fā)于亞洲的年輕人，多數(shù)有近視，單眼多發(fā)，起病突然，癥狀輕微，以飛蚊癥及輕度視力障礙為主。眼前節(jié)與玻璃體無炎癥現(xiàn)象，主要病變表現(xiàn)在視盤及其周圍。視盤表面出血，量少時(shí)成火焰狀，大量出血可覆蓋整個(gè)視盤并累及周圍視網(wǎng)膜。除視盤出血外，緊鄰視盤的邊緣也有暗紅色的視網(wǎng)膜下出血，部位以鼻側(cè)及上方居多，顳側(cè)少。視網(wǎng)膜下出血多為半月形，環(huán)繞1/3～2/3盤沿。視盤可有輕度隆起。視網(wǎng)膜血管正常。輔助檢查方面，F(xiàn)FA顯示視盤與視網(wǎng)膜下出血處呈弱熒光。造影后期，視盤可有滲漏，滲漏處多與視盤隆起區(qū)域相當(dāng)，未見注藥前有自發(fā)熒光或其他異常熒光。B超檢查視盤輕度隆起，未發(fā)現(xiàn)視盤內(nèi)埋藏玻璃疣的鈣化陰影。 Sibony等[3]報(bào)道10例白人女性單眼無癥狀的視乳頭周圍視網(wǎng)膜下出血(不伴有視乳頭內(nèi)出血)患者，眼底檢查顯示視乳頭傾斜、擁擠的近視眼征象；此類患者雖與IHAPSH患者有類似的眼底表現(xiàn)，但卻無視乳頭出血這一典型特征；由此認(rèn)為此類患者與IHAPSH患者是同一種綜合征的不同表現(xiàn)形式，因而將其命名為無癥狀的視乳頭周圍視網(wǎng)膜下出血(peripapillary subretinal hemorrhage，PSH)。本例患者的眼底病變及輔助檢查符合IHAPSH所述特征，且雙眼視乳頭具備PSH的解剖特點(diǎn)，也支持IHAPSH與PSH是同一種綜合征的說法。

目前本病出血病因不明。當(dāng)初Cibis等[4]及Katz等[5]提出玻璃體牽引假說，但是通過采用新的影像技術(shù)(如B超及OCT)觀察后，并未發(fā)現(xiàn)玻璃體與視盤間有粘連或牽拉，故此假說難以成立。所有IHAPSH病例報(bào)告中，患者大多有輕度到中度近視，眼底均可見視乳頭傾斜，鼻側(cè)或上方盤沿隆起，邊界模糊，視乳頭小且擁擠呈小杯或視杯缺失，PSH患者也具有類似的眼底解剖特點(diǎn)。Kokame等[6]認(rèn)為視盤的傾斜導(dǎo)致視乳頭上緣和鼻側(cè)緣抬高，向上和向周邊牽拉視乳頭周圍脈絡(luò)膜血管。騰巖等[7]推測(cè)由于視乳頭本身的解剖發(fā)育異常，即視乳頭傾斜，鼻側(cè)或上方盤沿隆起，視乳頭小且擁擠呈小杯或視杯缺失，使來自睫狀后短動(dòng)脈的供應(yīng)篩板前部的分支在穿越后鞏膜孔鼻側(cè)的Elschnig邊緣組織時(shí)，自發(fā)產(chǎn)生或因Valsalva動(dòng)作導(dǎo)致出血。根據(jù)動(dòng)脈血的壓力不同，出血經(jīng)鼻側(cè)和(或)上、下方視神經(jīng)，與鞏膜、脈絡(luò)膜管之間的Elschnig邊緣組織前行，部分經(jīng)其上緣達(dá)視網(wǎng)膜下間隙，另一部分繼續(xù)前行經(jīng)過視乳頭邊緣的玻璃膜和(或)滲透至視乳頭篩板前部的神經(jīng)組織中，由視杯和(或)視乳頭鼻側(cè)邊緣，到達(dá)視乳頭表面，蔓延至視乳頭和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜淺層,壓力大者出血可達(dá)玻璃體。單純PSH患者是由于眼球運(yùn)動(dòng)的生物力學(xué)應(yīng)力和視乳頭周圍在脈絡(luò)膜或鞏膜水平變薄占主導(dǎo)地位所致。按上面所述推測(cè)，本例患者雙眼的視乳頭傾斜，視乳頭小且擁擠，視杯缺失，其解剖學(xué)特征很可能就是導(dǎo)致出血的原因。

雖然在臨床工作中此類眼底病變并不常見且多數(shù)患者不經(jīng)治療可以自行好轉(zhuǎn)，但通過完善檢查和密切追蹤病情可以讓我們加深對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)，有助于早期給出明確的診斷和合理的治療。