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        新疆喀什地區(qū)維吾爾族假性囊膜剝脫綜合征性白內(nèi)障臨床特征分析△

        2018-07-27 01:11:22高瑋景清荷陳佳惠蔣永祥盧奕
        中國(guó)眼耳鼻喉科雜志 2018年4期
        關(guān)鍵詞:晶狀體青光眼白內(nèi)障

        高瑋 景清荷 陳佳惠 蔣永祥 盧奕

        假性囊膜剝脫綜合征(pseudoexfoliation syndrome,PEX)是一種以白色纖維狀剝脫物質(zhì)廣泛沉積于眼部及全身其他組織為特征的年齡相關(guān)性疾病[1]。假性囊膜剝脫綜合征性白內(nèi)障(PEX combined cataract, PEXC),此類型白內(nèi)障致盲率高、合并癥多、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、并發(fā)癥多[2-3]。我國(guó)漢族PEXC發(fā)病率較低,新疆維吾爾族發(fā)病率較高,其中以新疆喀什地區(qū)維吾爾族患者發(fā)病率最高[3-4]。因此,對(duì)新疆喀什地區(qū)維吾爾族PEXC患者臨床特征、致盲原因的觀察及研究,可以為防盲、治盲工作提供依據(jù)。

        1 資料與方法

        1.1 資料 2014年7月~2017年6月于新疆喀什地區(qū)第二人民醫(yī)院行白內(nèi)障手術(shù)患者2 039例(2 914眼),其中PEXC手術(shù)患者131例(135眼)。所有患者均符合PEXC的診斷標(biāo)準(zhǔn)。全部患者或監(jiān)護(hù)人知情并同意作為研究對(duì)象納入本研究,簽署知情同意書。

        1.2 方法

        1.2.1 術(shù)前檢查 術(shù)前對(duì)所有患者進(jìn)行常規(guī)眼科檢查,包括最佳矯正視力、眼壓、自然瞳孔及擴(kuò)瞳后的眼部裂隙燈檢查等。對(duì)有特征眼部表現(xiàn)者進(jìn)行眼部照相,整理數(shù)據(jù)后對(duì)最佳矯正視力、眼壓、白內(nèi)障類型、核硬度、合并癥情況進(jìn)行分析和評(píng)估。

        1.2.2 PEXC診斷標(biāo)準(zhǔn)及PEXC懸韌帶異常分型 參考文獻(xiàn)[5-6]為診斷及分型標(biāo)準(zhǔn)。排除真性囊膜剝脫綜合征、色素播散綜合征以及虹膜睫狀體炎等疾病。

        1.2.3 低視力及盲的定義 根據(jù)世界衛(wèi)生組織(World Health Organization, WHO)診斷標(biāo)準(zhǔn):雙眼中視力較好眼最佳矯正視力<20/63且≥20/400為低視力;最佳矯正視力<20/400或中心視野<10°為盲。

        1.2.4 白內(nèi)障分型和核硬度分級(jí)依據(jù) 根據(jù)美國(guó)國(guó)立眼科研究所建立的晶狀體混濁分類系統(tǒng) Ⅲ(Lens Opacities Classification System Ⅲ, LOCS Ⅲ 系統(tǒng))對(duì)晶

        狀體混濁類型進(jìn)行分類,分為核性、皮質(zhì)性和后囊下性3類。當(dāng)皮質(zhì)性白內(nèi)障晶狀體全部呈灰白色混濁時(shí)則稱為成熟期。根據(jù)Emery核硬度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)將晶狀體核硬度分為5級(jí)。

        2 結(jié)果

        2.1 患者基本信息 本研究共納入PEXC患者131例,其中男性95例(72.5%)、女性36例(27.5%)。67.9%的患者為雙眼,32.1%為單眼(表1)?;颊咂骄挲g為(72.83±9.36)歲,48.9%的患者年齡為70~80歲(圖1)。完善白內(nèi)障術(shù)前各項(xiàng)檢查后,131例患者(135眼)接受白內(nèi)障手術(shù)。

        表1 男、女性PEXC患者單、雙眼的發(fā)生情況

        圖1. 男、女性PEXC患者不同年齡段的發(fā)生情況

        2.2 眼壓、視力情況 患者術(shù)前眼壓為8~52 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平均(20.96±9.19)mmHg。根據(jù)WHO低視力和盲的定義,在接受手術(shù)的135眼中,70眼為盲(51.9%),125眼為低視力(92.59%)(表2)。

        表2 PEXC術(shù)前最佳矯正視力眼數(shù)分布[n(%)]

        2.3 晶狀體混濁類型及核硬度分級(jí) 根據(jù)LOCS Ⅲ對(duì)PEXC晶狀體混濁的范圍和程度進(jìn)行分類:135眼中,69眼為核性白內(nèi)障(51.11%),53眼為皮質(zhì)性白內(nèi)障(39.26%,其中31眼為皮質(zhì)性成熟期白內(nèi)障,22眼為皮質(zhì)性其他期白內(nèi)障),13眼為后囊膜下白內(nèi)障(9.63%)。根據(jù)Emery核硬度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患者核硬度進(jìn)行分級(jí)發(fā)現(xiàn),接受手術(shù)的患者中,2級(jí)核29眼、3級(jí)核49眼、4級(jí)核35眼、5級(jí)核22眼,78.52%的患眼核硬度在3級(jí)及以上。

        2.4 單純PEXC患者視力、核硬度分級(jí)及眼前節(jié)情況 接受手術(shù)的135眼中,無任何其他并發(fā)癥的單純PEXC為89眼(65.9%)。其中盲39眼(43.8%),低視力79眼(88.8%)。核硬度分級(jí):2級(jí)核23眼、3級(jí)核31眼、4級(jí)核16眼、5級(jí)核19眼,74.16%的患眼核硬度在3級(jí)及以上。眼前節(jié)情況見圖2。

        圖2. 單純PEXC患者眼前節(jié)裂隙燈照片

        2.5 合并青光眼的PEXC患者視力、核硬度分級(jí)及眼前節(jié)情況 接受手術(shù)的135眼中,合并青光眼的PEXC為23眼(17.3%)。其中盲18眼(78.3%),低視力23眼(100%)。核硬度分級(jí):2級(jí)核2眼、3級(jí)核9眼、4級(jí)核12眼,核硬度在3級(jí)及以上的患眼比例高達(dá)91.3%。眼前節(jié)情況見圖3。

        圖3. 合并青光眼的PEXC患者眼前節(jié)裂隙燈照片

        2.6 合并懸韌帶異常的PEXC患者視力、核硬度分級(jí)及眼前節(jié)情況 接受手術(shù)的135眼中,合并懸韌帶異常的患眼為23眼(17.3%),晶狀體震顫18眼(13.33%),晶狀體不全脫位5眼(3.7%)。其中盲13眼(56.5%),低視力23眼(100%)。核硬度分級(jí):2級(jí)核4眼、3級(jí)核9眼、4級(jí)核7眼、5級(jí)核3眼,82.61%的患眼核硬度在3級(jí)及以上。眼前節(jié)情況見圖4。

        圖4. 合并晶狀體不全脫位的PEXC患者眼前節(jié)裂隙燈照片

        3 討論

        PEXC是一種年齡相關(guān)性疾病,高發(fā)于69~75歲人群。有報(bào)道[7]認(rèn)為>50歲以上,年齡每增加10歲,PEXC發(fā)病率增加1倍。本組患者發(fā)病年齡為(72.83±9.36)歲,略高于之前報(bào)道。本研究中,新疆喀什地區(qū)維吾爾族PEXC的患病率男性高于女性,這與之前國(guó)內(nèi)的研究[8-9]結(jié)果一致。但在國(guó)外的研究結(jié)果中,PEXC與性別的關(guān)系還沒有得出一致性的結(jié)論。造成國(guó)內(nèi)和國(guó)外研究結(jié)果不同的原因可能與種族和地域不同有關(guān)。就我們臨床工作中觀察到的現(xiàn)象來說,患者多為維吾爾族農(nóng)民,職業(yè)以戶外工作,如牧羊多見。在當(dāng)?shù)?,戶外工作者以男性為主,女性較少。有研究[10-11]表明,晴朗天數(shù)越多、戶外工作時(shí)間越長(zhǎng),PEXC的發(fā)病率也越高,說明紫外線對(duì)PEXC的發(fā)生有一定促進(jìn)作用。這可以對(duì)本次研究中PEXC患病率男性多于女性這一現(xiàn)象作出部分解釋。

        白內(nèi)障是我國(guó)主要的致盲性眼病[12]。在新疆喀什地區(qū),PEXC在各種類型的白內(nèi)障中占一定比例[3]。我們研究發(fā)現(xiàn),在接受手術(shù)的PEXC眼中,51.9%為盲,92.59%為低視力。其中,單純PEXC患者為低視力及以下的占88.8%,合并青光眼和懸韌帶異常的PEXC患者全為低視力及以下。謝婷玉等[13]的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn),新疆庫(kù)車維吾爾族患有PEX的人群中,低視力占比為59.4%。這個(gè)比例低于我們的研究結(jié)果,究其原因,可能是本次研究所選的患者皆為入院準(zhǔn)備接受手術(shù)的患者有關(guān)。此類患者往往是受眼病困擾直到視力較差才來尋求醫(yī)師幫助的,所以他們的視力可能普遍低于一般人群視力。之前亦有研究[14]證明,相比于原發(fā)性開角型青光眼,剝脫綜合征性青光眼眼壓更高,視野損害情況更嚴(yán)重,治療效果也越差,甚至有剝脫綜合征性青光眼患眼全為盲眼的研究結(jié)果。所以,PEX為全球范圍內(nèi)致盲性眼病已是不爭(zhēng)的事實(shí),需引起重視。

        PEX與白內(nèi)障的關(guān)系雖然存在一定爭(zhēng)議,但是許多研究表明PEX與白內(nèi)障的發(fā)生呈正相關(guān),PEX是白內(nèi)障發(fā)生的危險(xiǎn)因素[15]。它可能是通過改變虹膜血管和血-房水屏障,使房水成分發(fā)生改變,引起晶狀體代謝紊亂,促進(jìn)早期白內(nèi)障形成。PEX可引起致密的核性白內(nèi)障;但也有研究[16]稱PEX與皮質(zhì)性白內(nèi)障的發(fā)生有一定的相關(guān)性。本次研究中,PEXC中核性白內(nèi)障在一半以上,皮質(zhì)性白內(nèi)障緊隨其后(占比為39.26%),而后囊下型白內(nèi)障則最少(9.63%)。研究結(jié)果同以前的文獻(xiàn)報(bào)道一致。我們還對(duì)白內(nèi)障的核硬度進(jìn)行了分級(jí),發(fā)現(xiàn)接受手術(shù)的患者中,核硬度在3級(jí)及以上的為78.52%,4級(jí)及以上的為42.22%。不論是單純性PEXC還是合并青光眼或者懸韌帶異常的PEXC,4級(jí)及以上的硬核占比都在一半左右。說明PEXC中,硬核的發(fā)生率較高,與Govetto等[17]的研究結(jié)果一致。

        PEX是青光眼的主要危險(xiǎn)因素,PEX患者中青光眼的發(fā)生率在不同研究中變異很大[17-18]。本研究中,PEXC合并青光眼的發(fā)生率為17.3%,與Govetto等[17]的研究結(jié)果一致。

        PEX是進(jìn)展性懸韌帶異常疾病,可以表現(xiàn)為懸韌帶松弛、虹膜晶狀體震顫、晶狀體不全脫位、晶狀體全脫位。懸韌帶異常與沉積在懸韌帶上的剝脫物質(zhì)分解有關(guān),可引起懸韌帶纖維脆弱,伸展性變差,最終使懸韌帶松弛或者斷裂[19]。PEX患眼中,懸韌帶異常的發(fā)生率為8.4%~17.9%[15,20]。本研究中,17.3%的PEXC患眼合并懸韌帶異常,其中大部分為懸韌帶松弛,晶狀體不全脫位相對(duì)少見,與之前的研究結(jié)果一致。

        綜上所述,新疆喀什地區(qū)維吾爾族PEXC多發(fā)于男性,雙眼多見,51.85%為盲,92.59%為低視力,合并青光眼和懸韌帶異常的PEXC均為低視力。剝脫綜合征并發(fā)性白內(nèi)障以核型混濁為主,硬核多見。約1/5的PEXC患者合并青光眼,1/5患者合并懸韌帶異常。PEXC致盲率高,并發(fā)癥多,手術(shù)難度大,研究意義重大。

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