虞蓮會

（四川瀘州市人們醫(yī)院，四川 瀘州 646000）

大皰表皮松解癥是一種罕見的、復(fù)雜的皮膚脆性紊亂疾病，可通過常染色體顯性基因或隱形基因遺傳，發(fā)生率占活體出生兒的1/5～1/50萬，好發(fā)于出生時和或1歲以內(nèi)的嬰幼兒，男女比例相當(dāng)。臨床癥狀表現(xiàn)出極大的變異性，以皮膚粘膜對機(jī)械損傷易感并形成大皰為主要特征，是一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病，內(nèi)臟器官也可累及。該病多發(fā)生于關(guān)節(jié)伸側(cè)，手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受外力摩擦處。皮損散后可不留瘢痕而痊愈，或產(chǎn)生不能全愈的肉芽組織。今年來，國內(nèi)外已有管理小組采取了一系列措施來進(jìn)行大皰表皮松解癥患兒的傷口及皮膚管理，并取得了較理想的效果，在減輕患兒的痛苦的同時提高其生活質(zhì)量。我科至2011年以來收治6例患兒，經(jīng)過系統(tǒng)、全面有效的護(hù)理，取得了良好的效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2011年以來我科收治的患兒6例作為研究對象，其中，男4例、女2例，均為出生后獲得。其中5例患兒為出生后全身皮膚散在松解脫落，大小不等，蠶豆樣大小，經(jīng)抗感染，局部處理后7～10治愈出院，隨診未發(fā)現(xiàn)繼續(xù)復(fù)發(fā)。1例患兒下肢皮膚缺損嚴(yán)重，基因檢查異常。見表1。

表1 一般資料

1.2 個案資料

患兒：男，G1P1，41+3W孕，W：3.09KG。孕母體健，孕期無感染及傳染病史，父親體健，因臍帶繞頸4周行剖腹產(chǎn)娩出，APGAR評分10分。因生后“發(fā)現(xiàn)皮膚缺損47分鐘”入院。入院查體：生命體征平穩(wěn)，肌張力正常，右下肢膝關(guān)節(jié)上2 cm至足背大片皮膚缺損，小腿脛骨前皮膚缺損，外側(cè)完好，肉眼可見毛細(xì)血管，創(chuàng)面完好無感染，無滲血、滲液，外觀略小于左下肢，關(guān)節(jié)活動正常，左手食指約1×1 cm皮膚缺損。生后即行血常規(guī)、感染性疾病、血培養(yǎng)、CRP、表皮脫落組織病理檢查。

入院后予以濕性保護(hù)創(chuàng)面，患兒第二天發(fā)現(xiàn)口腔內(nèi)有兩個0.3×0.3 cm大小水泡，下肢缺損處皮膚建黃色滲液、外緣干燥，面積較前減小，請傷口護(hù)理小組會診后行濕性創(chuàng)面保護(hù)，約第五天創(chuàng)面無滲液，見新鮮紅潤肉芽組織，15天，脛前皮膚已完全愈合，有色素沉著，膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)活動處皮膚基本愈合，有活動性裂口，繼續(xù)治療26天基本治愈出院。住院期間，雙手及雙足間斷有黃豆大小水泡出現(xiàn)，經(jīng)護(hù)理后約4～5天愈合。出院時體重4.05 kg，奶量100～120 ml/3 h。住院期間血常規(guī)、感染性疾病、血培養(yǎng)、CRP、表皮脫落組織病理檢查無異常，基因監(jiān)測結(jié)果：COL7A1雜合變異。出院后1月隨診，缺損處皮膚已完全愈合、再生，留有色素沉著及瘢痕，其余部位暫未見水泡再發(fā)。

2 護(hù)理方案

2.1 實施保護(hù)性隔離

病兒置消毒暖箱中，維持適中溫度保持體溫36.2℃～3.68℃，濕度55%～65%，左側(cè)臥位與平臥位交替進(jìn)行，防止創(chuàng)面皮膚摩擦，暖箱每日1：20碘伏擦拭3遍內(nèi)面，箱內(nèi)用物每日更換，高壓滅菌后使用，病房每日空氣消毒兩次，環(huán)境濕式拖掃3次/d。醫(yī)務(wù)人員嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，入室前穿戴隔離衣帽。

2.2 皮膚護(hù)理

0.9NS口腔護(hù)理6 h一次，每日對患兒行1：200碘伏泡澡10～15 min，水溫38～39℃?；純阂挛锶彳?，無痕。定時更換臥位，防止創(chuàng)面受壓，每班嚴(yán)格交接，及時處理新出現(xiàn)的水泡，對于＞0.5 cm的水泡用1：5的碘伏消毒處理后空針抽吸水泡液，然后覆蓋百多邦，美皮康，防止創(chuàng)面感染。定期檢測CRP了解全身感染情況。

2.3 創(chuàng)面護(hù)理

初期創(chuàng)面保濕，1：200碘伏侵泡后1：5碘伏棉球輕輕擦拭消毒，清除黃色滲液少許壞死組織，以百多邦紗布、美寶、及油紗布包裹，每日換藥一次，待創(chuàng)面無滲液，出現(xiàn)新的肉芽組織，按上述方法消毒后局部使用生長因子，然后涂百多邦，外敷美皮康，紗布包裹保護(hù)創(chuàng)面。改換藥兩天一次，待創(chuàng)面進(jìn)一步愈合，改用多黏菌素軟膏腹部涂擦，外敷美皮康直至出創(chuàng)面完全愈合。

2.4 營養(yǎng)支持

患兒系足月兒，生后一般情況好，能自行吸吮，采用按需喂養(yǎng)方式，能滿足自身營養(yǎng)的需求。生后第二天，口腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)水泡，采用低溫奶，（約28℃～30℃）喂養(yǎng)，防止奶溫度過高誘發(fā)口腔內(nèi)水泡新生。患兒缺損皮膚面積較大，滲液期間靜脈補充體液，遵醫(yī)囑輸注丙種球蛋白。嚴(yán)格檢測生化指征及電解質(zhì)情況，記錄出入量，監(jiān)測體重增長情況，按需靜脈補液治療。

2.5 專人護(hù)理

護(hù)理患兒均由新生兒工作5年以上人員完成，相對固定，便于病情的連續(xù)性觀察及護(hù)理記錄。評估預(yù)后，制定下一步護(hù)理計劃及措施。

2.6 皮膚保護(hù)

保持患兒安靜，適時安撫，必要時鎮(zhèn)靜，減少局部皮膚受壓摩擦，床單元平整無渣屑，合理計劃翻身，盡量減少穿刺，如卻需留置通道，首選頭部，并密切觀察。

3 健康教育及出院指導(dǎo)

首先向家屬介紹此病的詳細(xì)相關(guān)知識，使其對疾病有一定的了解并樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。此病系反復(fù)，多發(fā)，好發(fā)于四肢，病程長，預(yù)后估算不足，出院后需長時間的家庭護(hù)理。出院前邀請家屬參與日常護(hù)理，指導(dǎo)其護(hù)理方法，包含基本生活護(hù)理及創(chuàng)面的管理方法。避免過冷過熱的皮膚刺激，選擇使用高敏感皮膚使用的嬰兒用品。建立醫(yī)患聯(lián)系方式，擬定隨診計劃，隨時解答家長在護(hù)理過程中的問題，隨診患兒后期生長發(fā)育情況。

4 結(jié) 論

本病患兒抵抗力低下易反復(fù)，易感染，因此控制感染，保護(hù)創(chuàng)面，尤其重要。本病的治療需要多學(xué)科的共同協(xié)作，患兒入院后 ，我科及時邀請皮膚科，燒傷科、傷口管理小組會診，共同制定治療方案，經(jīng)過共同的努力，取得了滿意的效果，在恢復(fù)期，邀請了康復(fù)科對其患側(cè)肢體進(jìn)行了康復(fù)訓(xùn)練。由于患兒康復(fù)時間長，大多數(shù)時間需要在家庭護(hù)理，因此適時邀請家屬了解參與護(hù)理過程，講解并指導(dǎo)護(hù)理技巧，解除家屬心里包袱，積極配合治療護(hù)理至關(guān)重要。目前，關(guān)于大皰表皮松解癥的報道甚少，缺少統(tǒng)一的治療方案。未來期待通過全國性的學(xué)習(xí)交流，共同探討經(jīng)驗，進(jìn)一步提升本病的管理質(zhì)量。