徐宏奎 尚吉文 張雁鋼 任瑞民 馬丁 和娟

1山西省忻州市中醫(yī)院泌尿外科 034000 山西忻州 2山西大醫(yī)院泌尿外科 3山西大醫(yī)院病理科

腎平滑肌瘤是一種罕見的起源于平滑肌的間葉組織良性腫瘤[1]， 常于尸檢發(fā)現(xiàn)，約占腎腫瘤的0.3%[2]，最常見于腎包膜，腎盂平滑肌瘤極其罕見。到目前為止，國內(nèi)外文獻(xiàn)僅檢索到7例報道[3]。影像檢查很難將平滑肌瘤和其他惡性腫瘤(腎盂癌及平滑肌肉瘤)區(qū)分開，診斷只能依靠病理檢查。山西省忻州市中醫(yī)院于2014年收治1例，現(xiàn)回顧分析此例患者的病例資料并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討腎盂平滑肌瘤的診斷與治療方法。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者男，50歲。因進行性全程無痛性肉眼血尿、納差、體重減輕伴右下腹疼痛3個月就診，于2014年5月22日入院。

1.2 影像學(xué)檢查

B超檢查見右腎盂實性占位，腫物呈低回聲，右輸尿管上段擴張，充滿低回聲團塊，考慮為血凝塊；靜脈腎盂造影顯示右腎盂充盈缺損，右輸尿管上段受壓、變形(圖1)；CT檢查示右腎盂孤立占位，大小為3.2 cm×2.0 cm(圖2)，平掃顯示腫物密度均勻，密度高于周圍組織，并伴有出血，增強掃描顯示腫物強化較腎皮質(zhì)明顯，造影劑未能流入輸尿管及膀胱，排泄期腫物仍持續(xù)強化；MRI顯示T1相等信號，T2相不均勻等低信號，腫物強化與CT增強相似(圖3)。膀胱鏡檢查示膀胱內(nèi)血凝塊，右側(cè)輸尿管口未見噴尿。尿脫落細(xì)胞檢查三次均未找到癌細(xì)胞，輸尿管充滿血凝塊，輸尿管鏡檢查失敗。初步診斷為右腎盂占位，右腎盂癌可能。

靜脈腎盂造影顯示右腎盂充盈缺損，右輸尿管上段受壓、變形。

圖1靜脈腎盂造影資料圖

2 結(jié)果

行后腹腔鏡右腎及輸尿管全長切除術(shù)，手術(shù)用時120 min，術(shù)中見腎周黏連，出血約100 ml，未輸血，術(shù)后切開標(biāo)本，見右腎盂內(nèi)充滿一包膜光滑的黃色腫物，大小為3.2 cm×2.0 cm，質(zhì)硬伴出血，切面呈白色分葉狀，病理檢查顯示：腫物來源于腎盂，簇狀排列的梭形細(xì)胞組成，核排列整齊，未見多形性細(xì)胞及未成熟細(xì)胞、未見有絲分裂像。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞呈梭形，smooth muscle actin(SMA)、calponin、vimentin 均為陽性，診斷為腎盂平滑肌瘤(圖4)。術(shù)后隨訪，每半年行腹部及胸部CT檢查，連續(xù)3年，未見局部及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)后放置右側(cè)盆腔腹膜外引流管，術(shù)中無外科并發(fā)癥，引流管于48 h后拔除，術(shù)后1周出院。

3 討論

平滑肌瘤最早于1854年由 Virchow 報道[4]，可發(fā)生于生殖系統(tǒng)的任何器官，但最常見于腎臟[5]。腎平滑肌瘤為罕見腫瘤[6]，根據(jù)發(fā)生的位置分為：包膜下腫瘤(53%)，特點是體積小、多發(fā)且無癥狀，常于尸檢發(fā)現(xiàn)；包膜腫瘤(37%)，特點是體積大、孤立生長，伴有癥狀；腎盂平滑肌瘤(10%)[7]，極其罕見，至今文獻(xiàn)僅檢索到7例報道[3]。

平滑肌瘤常為偶發(fā)，平均發(fā)現(xiàn)年齡為42歲，超過半數(shù)的病例表現(xiàn)為疼痛、可觸及包塊，20%出現(xiàn)血尿[7]。本例患者近3個月持續(xù)血尿，并出現(xiàn)貧血。腎盂平滑肌瘤大體標(biāo)本為白色或紅色的外生性包塊，包膜完整、質(zhì)硬、彈性均勻，顏色取決于腫瘤表面的血管；組織學(xué)檢查提示腎盂平滑肌瘤梭形細(xì)胞組成，核排列整齊，未見多形性細(xì)胞及未成熟細(xì)胞、未見有絲分裂像。腎盂平滑肌瘤首先要與腎盂移行細(xì)胞癌相鑒別，超聲可以顯示腎盂囊性或?qū)嵭园鼔K，與腎臟有明確界限，但此檢查無特異性。血管造影表現(xiàn)為顯影或不顯影，但未見惡性腫瘤的特點如血管包繞、腎靜脈侵犯及動靜脈漏[8]。CT平掃顯示腎盂腫物密度均勻，增強掃描見腎盂腫物強化，但低于腎皮質(zhì)，排泄期依然持續(xù)均勻強化；而腎盂移行細(xì)胞癌表現(xiàn)為排泄期延遲，明顯強化。MRI檢查顯示T1相等信號，T2相不均勻等低信號，包塊邊界清楚 (圖2)。

腎盂平滑肌瘤與腎盂平滑肌肉瘤更難鑒別，后者血尿及體重下降更加明顯[7]，唯一的明確診斷只能依靠病理檢查。其病理特點為：無多形性細(xì)胞、無未成熟細(xì)胞、無有絲分裂像，從而區(qū)分腎盂平滑肌瘤與腎盂平滑肌肉瘤[9]。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞呈梭形，SMA，calponin和vimentin 均為陽性，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)HMB-45陽性可顯示平滑肌瘤起源于腎盂，并且發(fā)現(xiàn)HMB-45在腎盂平滑肌肉瘤表現(xiàn)為陰性，以此可以將二者區(qū)別[10]。在生物學(xué)特性方面，平滑肌瘤無侵襲性，亦為二者區(qū)別。由于腎盂平滑肌瘤罕見，故本病例術(shù)前診斷不明確，患者血尿明顯，且影像學(xué)提示惡性，遂進行手術(shù)治療。

綜上所述，腎盂平滑肌瘤是罕見的良性腫瘤，無侵襲性，術(shù)后無轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)，本研究描述了該病的臨床及影像特點，對于疑似惡性病例，根治性腎輸尿管全長切除術(shù)仍是推薦的治療方法。

A：CT平掃顯示腫物密度均勻；B：增強掃描顯示腫物強化較腎皮質(zhì)明顯，造影劑未能流入輸尿管及膀胱；C：排泄期腫物仍持續(xù)均勻強化。

圖2CT資料圖

A：T1相等信號；B：T2相不均勻等低信號；C：增強后腫物均勻強化。

圖3MRI資料圖

免疫組化見腫瘤由簇狀排列的梭形細(xì)胞組成，核排列整齊，未見多形性細(xì)胞及未成熟細(xì)胞、未見有絲分裂像。顯示腫瘤細(xì)胞呈梭形，smooth muscle actin (SMA), calponin和vimentin 均為陽性。

圖4病理檢查資料圖

[參考文獻(xiàn)]

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