趙斌，雷林革，趙嵐，劉新

（中國人民解放軍第7醫(yī)院 骨科，甘肅 臨夏 731000）

網(wǎng)狀血管內(nèi)皮細胞瘤是手掌和跖部的一種不多見的瘤樣病變，容易誤診，診治不當，會引起醫(yī)源性進一步損傷.2017年我科收治1例該病例患者，誤診為腱鞘囊腫，并錯誤行多次穿刺處理，鞘管內(nèi)出血引起急性腕管綜合征表現(xiàn)，教訓深刻，報道如下。

圖1 術中照片 縱行劈開掌長肌腱，切開屈肌支持帶后，見指屈總腱鞘管有一掌端大、臂端小并呈“鼠尾狀”，色暗囊性包塊，并有穿刺所致陳舊性瘀血

1 病例資料

患者 男，36歲，自述不明原因出現(xiàn)右手掌魚際窩處無痛性包塊，大小約蠶豆樣，用力屈指握拳時，包塊通過腕管移行至腕橫紋處，并有黃豆大明顯突出，質(zhì)硬，對腕關節(jié)活動無影響，前往當?shù)蒯t(yī)院咨詢。接診醫(yī)生診斷為“腱鞘囊腫”，門診予大號針頭穿刺處理，反復穿刺抽吸均為干抽，簡單包扎后回家休息，第2天出現(xiàn)右手腫脹，指尖蒼白、麻木，握拳無力，轉(zhuǎn)來我院。?？茩z查：右手較左手略顯蒼白，外觀無明顯隆起，掌側大小魚際間溝近屈肌支持帶處可觸及囊腫樣增生物，觸摸約3.0 cm×1.5 cm，質(zhì)軟，壓痛輕微，活動度差，壓之致拇、示、中、環(huán)指感覺放射性疼痛。誘發(fā)診斷試驗：Tinel征、Phalen試驗和正中神經(jīng)壓迫試驗均陽性，腕關節(jié)活動不受限,手指諸關節(jié)活動正常。B超提示：手腕部囊性暗區(qū),約 2.0 cm×1.2 cm。CT，MRI掃描顯示為實質(zhì)性腫瘤，類圓形高密度影像，密度不均勻；查 PT 12.60S；PT-INR 1.00；TT 16.63S；DD 97ng/mL，均在正常范圍，排除凝血障礙，急診手術探查。

術中所見：側“V”字切開屈肌支持帶后有一定量陳舊性瘀血并伴有凝血塊(圖1)，清除瘀血后，見腕管內(nèi)沿指屈總肌腱腱鞘有一個頭大尾小，頭端向手指，尾端向前臂，類圓形腫物，約2.3×1.3 cm大小不明顯分葉狀包塊，顏色暗中透黃，與鞘管結合緊密，包繞于整個腱鞘，近端與蚓狀肌粘連緊密無分界，部分節(jié)段與屈肌腱粘合不宜分離，質(zhì)地高于肌肉，低于肌腱。采用顯微外科技術完整剝離腫塊送檢，屈肌支持帶減張縫合，術畢患者指端血運、皮溫恢復。麻醉過后患者自述手指麻木消失。活動時除手術切口疼痛，其他無不適。

組織病理：網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮細胞瘤，以毛細血管瘤成分為主，并上皮增生肥厚、角化過度及不全角化、角囊腫形成(圖 2，3)。

免疫組化：（間質(zhì)細胞 Vim＋＋＞75%，CD34＋＋＞75%，CD31＋＋＞75%，第Ⅷ因子相關抗原FⅧRag＋）。

圖2 ，3 病理所見 網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮細胞瘤，以毛細血管瘤成分為主，真皮內(nèi)可見“樹枝”狀的血管腔交織成網(wǎng)狀(HE染色×100)

2 討論

網(wǎng)狀的血管內(nèi)皮細胞瘤是一種罕見的、中間級別，局部侵襲性血管腫瘤，好發(fā)于20～40歲患者，沒有性別偏好，復發(fā)率高，但轉(zhuǎn)移率很低[1]。常涉及軀干、四肢皮膚和軟組織，顱腦病變亦有較多報道[2]，手或上肢的報道少見，Couceiro[3]2013年報道1例手指的網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤時查閱文獻只有3例報道，臨床診斷較為困難。本例MRI掃描顯示為實質(zhì)性腫瘤，CT顯示為類圓形高密度影像，密度不均勻，最終診斷需依靠病理檢查。

手術治療為本病最佳治療方法，完整切除腫瘤可以治愈此病。本病可分囊性血管網(wǎng)狀細胞瘤和實性血管網(wǎng)狀細胞瘤，在顱內(nèi)、肝內(nèi)等易出血臟器內(nèi)的病變手術方法有所不同，囊性血管網(wǎng)狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節(jié)，無需切除囊壁[4]；實性血管網(wǎng)狀細胞瘤要切除整個瘤體。在手部的病變，作者認為依靠顯微外科技術，無論囊性或?qū)嵭匝芫W(wǎng)狀細胞瘤，均應完整切除。

因網(wǎng)狀血管內(nèi)皮細胞瘤血運豐富，血管交織成網(wǎng)狀[5]，穿刺會引起出血，何況反復穿刺，本例病患就診前除了“包塊感”外，并無其他不適，功能不受任何影響，術前檢查凝血機制均無異常，因醫(yī)源穿刺，造成出血，才增加腕管容積，引起“急性腕管綜合征”表現(xiàn)，極度握拳時腫物隨肌腱滑動凸起于腕橫韌帶近側，說明腕管內(nèi)腫物已占據(jù)相當?shù)耐蠊苋莘e，穿刺后少量出血即可產(chǎn)生瞬間腕管內(nèi)容積壓力增高，壓迫正中神經(jīng)，產(chǎn)生腕管綜合征樣表現(xiàn)急性發(fā)作，本例教訓值得同道借鑒。作者認為即便確診為“腱鞘囊腫”病例，亦應摒棄穿刺治療，這樣穿刺并不能切除囊壁，容易復發(fā)，且腱鞘囊腫囊液為“膠凍”樣，一般很難抽吸出或完整抽吸出來。

同開放式腕管綜合征切開減壓術一樣，手術中屈肌支持帶采用側“V”字切口，可保證術畢縫合時減張縫合，不會對腕管產(chǎn)生醫(yī)源性狹窄。另外因受條件限制，本病如采用關節(jié)鏡下血腫清除和腫瘤切除，會有更好效果和術后外觀[6]。

[1] Calonje E,Fletcher CD,Wilsonjones E,et al.Retiform hemangioendothelioma.A distinctive form of low-grade angiosarcoma delineated in a series of 15 cases[J].American Journal of Surgical Pathology,1994,18(2):115-125.

[2]張會斌，張勇，王娟，等.小腦半球不典型血管網(wǎng)狀細胞瘤7例MRI診斷[J].鄭州大學學報(醫(yī)學版),2010,45(5):862-863.

[3]Couceiro J,Sanders S,Cobb M,et al.Retiform hemangioendothelioma of the finger:a case report[J].Hand Surgery,2013,18(3):439-441.

[4]繆星宇，師蔚，李向忠，等.內(nèi)鏡控制顯微神經(jīng)外科手術治療小腦囊性血管網(wǎng)狀細胞瘤(附9例報告)[J].中國臨床神經(jīng)外科雜志，2006，11(3)：132-134.

[5] 常建民.網(wǎng)狀血管內(nèi)皮細胞瘤[J].臨床皮膚科雜志，2011，40（3）：189-189.

[6]朱瑾，劉波，陳山林，等.腕關節(jié)鏡輔助治療腕骨內(nèi)腱鞘囊腫[J].實用手外科雜志，2014，27(4)：355-359.