陳斌， 馮燕， 朱文杰

病例資料患者，男，42歲，因腰痛4個(gè)月，雙下肢乏力3個(gè)月，加重1個(gè)月入院。既往有結(jié)核病史，自訴經(jīng)正規(guī)抗結(jié)核治療后好轉(zhuǎn)?；颊哐刺攸c(diǎn)為脹痛，平躺后緩解。院外MR提示L4椎體及右側(cè)附件區(qū)骨質(zhì)異常信號，考慮為血管瘤可能；后經(jīng)我院放射科重新閱片并結(jié)合既往病史，考慮為感染性病變可能，腰椎結(jié)核不能排除?；颊呤紫热胱∩窠?jīng)內(nèi)科，完善相關(guān)輔助檢查，尿常規(guī)提示尿蛋白陽性(2+)，余實(shí)驗(yàn)室檢查(血常規(guī)、血生化、感染學(xué)指標(biāo)、腫瘤標(biāo)志物)均未見明顯異常，血、尿蛋白電泳未見M蛋白，結(jié)核桿菌抗體、結(jié)核菌涂片均為陰性，并復(fù)查腰椎MR平掃加增強(qiáng)示(圖1)：L4稍變扁，L4椎體及附件片狀長T2信號，其內(nèi)粗大骨小梁，周圍軟組織影，增強(qiáng)掃描示病灶不均勻強(qiáng)化，考慮為腫瘤性病變；腰椎CT平掃示：L4椎體及右側(cè)附件類圓形等密度軟組織腫塊影，相應(yīng)骨質(zhì)破壞，其內(nèi)數(shù)條線狀或楔形高密度影(圖2)。給予營養(yǎng)神經(jīng)、康復(fù)等對癥治療，患者癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，后轉(zhuǎn)入骨科行局麻下腰椎穿刺活檢術(shù)(同時(shí)活檢L4椎體右側(cè)椎弓根)。病檢提示(圖3)：(L4椎體)鏡下見分化不同的漿細(xì)胞成片排列，有成熟型和不成熟型。前者呈卵圓形，核偏位，染色質(zhì)呈“車輻”狀或“鐘面”狀，沒有核仁，有豐富的嗜堿性胞漿和顯著的核周空暈。后者核染色質(zhì)細(xì)，核漿比例高，核仁顯著，可見雙核、多核及核分裂象。結(jié)合病史及免疫組化，考慮為漿細(xì)胞瘤。免疫組化：CD38(+)，CD138(+)，Plasma(+)，Mum-1(+)，OCT2(+)，Bob.1(+)，λ(+)，κ(部分+)，CD79α (+)，PAX-5(-)，Ki-67(LI約5%)，CD3(-)，LCA(-)，PCK(-)，EMA(+)，CD56(-)，Syn(-)，CgA(-)，原位雜交：EBER CISH(-)。

討論漿細(xì)胞腫瘤(plasma cell neoplasms，PCNs)是一大類起源于B淋巴細(xì)胞且向漿細(xì)胞分化的骨髓腫瘤疾病，其主要特點(diǎn)是漿細(xì)胞異常增殖和聚集，并產(chǎn)生單克隆的免疫球蛋白或其多肽亞單位如(輕鏈λ、κ)，從而導(dǎo)致正常的免疫球蛋白含量下降[1,2]。孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmocytoma，SP)是指病變局限于骨組織或髓外組織，而骨髓細(xì)胞學(xué)無異常改變，包含兩個(gè)亞型：骨的孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)和髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)。其中，SPB發(fā)病率很低，約占漿細(xì)胞腫瘤的2%～5%，男女比例約為2:1，40歲以上患者較多見[3,4]。SPB多發(fā)生于人體中軸骨，亦可見于四肢長骨，脊柱椎體是SPB最常見的發(fā)病部位[5]。脊柱孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma of spine，SPS)的診斷需要滿足以下標(biāo)準(zhǔn)：①病理學(xué)確診局限于脊柱的漿細(xì)胞腫瘤；②骨髓細(xì)胞學(xué)正常；③所有影像學(xué)均證實(shí)無遠(yuǎn)處骨受累，但可伴有病灶區(qū)域內(nèi)臨近骨組織受累；④無腫瘤相關(guān)的終末器官的損害，如腎功能不全、貧血等；⑤血清免疫球蛋白水平正常，血、尿蛋白電泳無M蛋白[6]。由此可見，SPS的診斷標(biāo)準(zhǔn)是臨床、影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查及病理學(xué)等多方面的綜合。但SPS常缺乏特異性的影像學(xué)征象，因此與脊柱感染性病變(如結(jié)核)、脊柱其他原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤在鑒別診斷方面存在一定難度，往往會造成誤診。本病例同樣面臨著確診的難題：中年男性，慢性起病，臨床癥狀缺乏特征性，實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常；依據(jù)脊柱影像學(xué)檢查，先后被診斷為血管瘤、脊柱結(jié)核，最終考慮為脊柱腫瘤性病變，但難以進(jìn)一步在骨巨細(xì)胞瘤、骨巨細(xì)胞瘤合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及漿細(xì)胞瘤之間給予更為傾向性的診斷。

微腦征(mini brain sign/appearance)最早是由Major等發(fā)現(xiàn)并命名的。Major等[7]在研究10例脊柱漿細(xì)胞瘤的MR影像時(shí)發(fā)現(xiàn)，橫斷面受累及的椎體信號廣泛升高，間以多條線狀低信號區(qū)，復(fù)合征象酷似縮小版的“腦溝回”，故命名為“微腦征”。同時(shí)，他認(rèn)為“微腦征”是椎體受累后在應(yīng)力作用下的代償性增生的表現(xiàn)，線狀低信號區(qū)即是源于殘留骨小梁代償性增生所致的骨皮質(zhì)增厚。由于此種征象尚未在脊柱其他疾病中被發(fā)現(xiàn)，他認(rèn)為微腦征是脊柱孤立性漿細(xì)胞瘤的特征性征象，有助于SPS的早期診斷，甚至因此規(guī)避活檢直接給予針對性的治療。隨后， Kasliwal(美國)、Ferreira-Filho(巴西)和Gupta(印度)等學(xué)者先后各報(bào)道1例具有典型“微腦征”的SPS患者，均提示“微腦征”為SPS特征性的影像學(xué)征象[8-10]。而目前國內(nèi)多篇關(guān)于SPS的回顧性研究只是提及了“微腦征”或僅僅描述了“腦回樣”改變，但對該種征象特殊的影像價(jià)值認(rèn)識不足。需要特別指出的是，我國學(xué)者最先描述了“微腦征”在多排螺旋CT上的影像學(xué)表現(xiàn)。賀中云等[11]回顧分析7例經(jīng)病理證實(shí)為SPS患者的CT影像學(xué)資料時(shí)發(fā)現(xiàn)，橫斷位殘存的骨嵴呈高密度，與等或低密度的軟組織腫塊共同構(gòu)成了類似于“腦溝回樣”的改變。而對比CT和MR發(fā)現(xiàn)，二者在“微腦征”的構(gòu)成要素是一致的(圖1、2)。本例患者的CT和MR的影像表現(xiàn)均符合典型的“微腦征”。全面檢索相關(guān)文獻(xiàn)，目前尚無文獻(xiàn)報(bào)道在脊柱其他單發(fā)性腫瘤或感染性疾病中發(fā)現(xiàn)類似的征象。筆者嘗試從組織病理學(xué)角度分析脊柱其他常見的單發(fā)性腫瘤或感染性疾病在影像學(xué)上不易出現(xiàn)前述典型的“微腦征”的原因：①單發(fā)性脊柱骨巨細(xì)胞瘤，它主要引起椎體膨脹性改變，可導(dǎo)致椎體骨皮質(zhì)的完全破壞，一般不會殘留高密度線樣骨嵴，因而不會形成類似“腦溝回樣”的改變；②動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，它是一種非腫瘤性的骨膨脹性改變，常見于年輕人，生長方式類似于骨巨細(xì)胞瘤，也呈膨脹性生長，由液體和固體兩種成分構(gòu)成，其典型病例在MR的T2WI上可見液體分層信號，CT上表現(xiàn)為附件區(qū)腫塊周圍見蛋殼樣骨殼，也不會形成典型的高低密度相襯的“微腦征”；③單發(fā)性脊柱轉(zhuǎn)移瘤，溶骨型轉(zhuǎn)移瘤以骨質(zhì)破壞為主，無線樣骨嵴存留，而成骨型轉(zhuǎn)移瘤呈團(tuán)片狀硬化，無明顯軟組織腫塊影，故不會產(chǎn)生典型的“微腦征”；④脊柱結(jié)核，它是最常見的脊柱感染性病變，骨質(zhì)不規(guī)則破壞吸收，可形成不規(guī)則死骨，且常會累及椎間盤及周圍軟組織，亦會不形成典型的“腦溝回樣”的復(fù)合征象。因此，筆者也認(rèn)同Major等學(xué)者的觀點(diǎn)，認(rèn)為“微腦征”是脊柱孤立性漿細(xì)胞瘤的特征性的影像學(xué)改變，具有特殊的鑒別診斷價(jià)值。不可否認(rèn)，目前此觀點(diǎn)尚存在一定局限性：①迄今為止，國內(nèi)外研究者尚未對“微腦征”給予明確的定義，Major等最早在MR影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)并命名該征象，但只是給予相應(yīng)的影像學(xué)描述，隨后的研究者根據(jù)原始文獻(xiàn)的描述來判斷是否符合典型的“微腦征”。陶軍華等[12]回顧分析多例SPS后認(rèn)為典型的“微腦征”中殘留的骨嵴數(shù)目應(yīng)在2條以上，而筆者根據(jù)已發(fā)表的文獻(xiàn)資料，認(rèn)為殘留的骨嵴數(shù)目≥4條時(shí)具備更高的可靠性。②由于對“微腦征”的影像學(xué)價(jià)值認(rèn)識不足，因此目前尚缺乏對其組織病理學(xué)及病理生理學(xué)的深入研究，尚不能完全闡明在脊柱其他單發(fā)性腫瘤或感染性疾病不易出現(xiàn)該復(fù)合征象的原因。也不能否認(rèn)其他脊柱疾病出現(xiàn)該征象的可能。這些局限性同時(shí)也是今后影像學(xué)與病理學(xué)研究的著力點(diǎn)。綜上所述，目前雖然存在一定局限性，但并不影響“微腦征”作為脊柱孤立性漿細(xì)胞瘤特征性的影像學(xué)征象，在脊柱單發(fā)腫瘤或感染性疾病方面的特殊的鑒別診斷價(jià)值。

平掃(軟組織窗)示類圓形等密度軟組織腫塊內(nèi)數(shù)條線狀或楔形高密度影，與殘留的椎體拱形前緣共同構(gòu)成典型的“腦溝回樣”改變(箭)；b)骨窗顯示椎體骨質(zhì)破壞，并殘存多條線樣骨嵴(箭)。 圖3 病理結(jié)果：鏡下見分化不同的漿細(xì)胞成片排列，有成熟型和不成熟型。成熟型漿細(xì)胞瘤呈卵圓形，核偏位，染色質(zhì)呈“車輻”狀或“鐘面”狀，沒有核仁，有豐富的嗜堿性胞漿和顯著的核周空暈。不成熟型漿細(xì)胞瘤核染色質(zhì)細(xì)，核漿比例高，核仁顯著，可見雙核、多核及核分裂象。結(jié)合病史及免疫組化，考慮為漿細(xì)胞瘤(×200，HE)。

圖1 a) MR平掃示椎體腫瘤T2WI呈稍高信號，殘留的骨嵴呈線狀低信號，在高、低信號襯托下形成酷似微小版的“腦溝回”(箭)； b) MR增強(qiáng)掃描示椎體腫瘤均勻強(qiáng)化，“微腦征”復(fù)合征象(箭)顯示更加清晰。圖2 a)多排螺旋CT

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