姚瓊， 沈全力， 喬中偉， 帕米爾， 錢鑌， 黃國英， 胡喜紅

主動脈縮窄(coarctation of aorta,CoA)約占先天性心臟病的10%，治療方式主要包括開胸手術(shù)治療及經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)[1]。隨著治療技術(shù)不斷革新，手術(shù)成功率得到很大提高，但部分患者術(shù)后會出現(xiàn)不同程度的主動脈弓形變，包括術(shù)后再狹窄、動脈瘤形成、主動脈高弓等，其中以再狹窄發(fā)生率最高[2-4]。CoA術(shù)后再狹窄會導(dǎo)致高血壓及左室肥厚發(fā)生，有二次手術(shù)指征。

MRI應(yīng)用于先天性心臟病診斷已經(jīng)有多年歷史，常規(guī)心血管MRI檢查主要包括電影序列、相位對比序列及增強(qiáng)血管成像序列(magnetic resonance angiography，MRA)。對于胸部大血管畸形MRA有較好的應(yīng)用價值，安全無輻射，可獲得高質(zhì)量的薄層血管圖像，結(jié)合工作站進(jìn)行三維后處理，準(zhǔn)確性不亞于CT及數(shù)字血管造影，目前已被證明是評價大血管病變的高度有效的方法，廣泛應(yīng)用于心血管病變的術(shù)前診斷及術(shù)后隨訪[5,6]。

目前描述CoA術(shù)后再狹窄患者主動脈形態(tài)改變及探討其臨床意義的研究較少，本研究搜集CoA術(shù)后再狹窄的患者行MRA檢查，分析病變區(qū)域主動脈形態(tài)特點(diǎn)，探討其臨床意義。

材料與方法

1．病例材料

2014年1月-2016年1月共39例患兒診斷為CoA術(shù)后再狹窄，超聲心動圖檢查顯示平均吻合口流速(flow rate,FR)(3.40±0.63)m/s，壓差(pressure gradient,PG)(47.41±17.79)Hg。本組患兒男25例，女14例，10例行端端吻合術(shù)治療，10例行補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，19例為球囊擴(kuò)張術(shù)。平均手術(shù)年齡(26.18±42.40)月，平均檢查年齡為(61.29±59.40)月，平均隨訪時間(35.10±34.47)月。

2.MRA掃描技術(shù)

使用Siemsn 1.5T超導(dǎo)MRI掃描儀(Magnetom Avanto,Siemens Medical Solutions，Erlangen，Germany)，16通道心臟專用陣列線圈，自由呼吸下掃描。使用快速小角度激發(fā)成像序列(fast low angle shot imaging,FLASH)行冠狀面增強(qiáng)掃描，按0.5 mL/s的流率注射釓噴酸葡胺注射液(歐乃影，GE Healthcare，Princeton，NJ)，注射劑量為0.1 mmol/kg，注射后掃描延遲時間6～10 s，掃描時間為20 s，依次獲得肺動脈、肺靜脈、主動脈多期冠狀面三維薄層圖像。FLASH序列掃描參數(shù)：重復(fù)時間45 ms，回波時間3 ms，翻轉(zhuǎn)角15°，掃描層厚6 mm，層間距1.2 mm，矩陣192×224，激發(fā)次數(shù)1。

3.圖像后處理

所有原始橫斷面圖像均導(dǎo)入AW 4.5后處理工作站行三維重建，全面評估主動脈術(shù)后形態(tài)改變，包括術(shù)后再狹窄、狹窄后擴(kuò)張、主動脈弓成角及發(fā)育不良等。在主動脈矢狀面分別測量升主動脈、主動脈弓、再狹窄處、狹窄后擴(kuò)張段及降主動脈橫膈水平直徑，并計算升主動脈/降主動脈(ascending/descending，A/d)、主動脈弓/降主動脈(arch/descending，Ar/d)、再狹窄/降主動脈(restenosis/descending，R/d)、狹窄后擴(kuò)張段/降主動脈(dilated/descending，D/d)比值(圖1a)。

4.統(tǒng)計學(xué)處理

結(jié) 果

1.MRA檢查結(jié)果

所有患兒均存在手術(shù)部位再狹窄，平均R/d為0.59±0.17，吻合口后均存在不同程度的擴(kuò)張改變，平均D/d為1.30±0.19，升主動脈未見明顯狹窄改變，平均A/d為1.43±0.28(表1)。主動脈弓發(fā)育不良定義為主動脈弓管徑與降主動脈管徑之比<0.8，共14例患兒考慮合并主動脈弓發(fā)育不良[1]。15例患兒發(fā)現(xiàn)主動脈成角畸形(圖1b)。

表1 超聲心動圖及MRA檢查結(jié)果

2.按狹窄程度分組比較

根據(jù)R/d將患者分為輕度狹窄(R/d>70%)、中度狹窄(50%

表2 再狹窄分組ANOVA分析

3.按主動脈弓成角分組比較

分析三維重建圖像發(fā)現(xiàn)共15例患兒存在不同程度主動脈弓扭曲、成角。按是否存在主動脈弓成角進(jìn)行分組，使用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)比較A/d、Ar/d、R/d、D/d、FR及PG值，表3結(jié)果顯示成角組中D/d值明顯增高，達(dá)統(tǒng)計學(xué)顯著差異(t=-2.90，P=0.01)，同時Ar/d明顯減低(t=2.90，P=0.01)。

表3 主動脈弓成角分組兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)

4.按主動脈弓發(fā)育不良分組比較

本組患兒平均Ar/d為0.90±0.23，按照有無主動脈弓發(fā)育不良分為兩組，發(fā)育不良組14例，無發(fā)育不良組25例。采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)比較兩組患者A/d、R/d、D/d、FR及PG值，表4結(jié)果顯示合并主動脈弓發(fā)育不良的患兒組FR和PG增高，達(dá)到統(tǒng)計學(xué)顯著差異(FR：t=-2.03，P=0.05；PG：t=-1.97，P=0.05)。說明合并主動脈弓發(fā)育不良的患兒主動脈弓病變范圍較廣，引起的血流動力學(xué)改變亦更為顯著，但主動脈弓形變無明顯差異，說明其血流動力學(xué)的異常較為和緩，對血管壁的損傷較小。

表4 主動脈弓發(fā)育不良分組兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)

圖1 a) MRA主動脈成像及測量位置。A：升主動脈；Ar：主動脈弓； R：再狹窄處；D：狹窄后擴(kuò)張段；d：降主動脈； b) 主動脈弓成角畸形伴再狹窄形成(箭)。

再狹窄是CoA患兒術(shù)后主要并發(fā)癥之一，各文獻(xiàn)報道發(fā)生率約10%～20%[7,8]。其形成機(jī)制很復(fù)雜，據(jù)報道各種主動脈縮窄的治療方法(包括外科手術(shù)以及介入治療)都有不同程度的再狹窄發(fā)生率，同時，手術(shù)年齡、手術(shù)體重、合并主動脈弓發(fā)育不良、殘余的導(dǎo)管組織、吻合口張力、縫合口疤痕增生等都是再狹窄形成的影響因素[8,9]。同時，由于主動脈弓術(shù)后發(fā)生形變，導(dǎo)致局部血流動力異常，血流壓力、剪切力均有改變，會繼發(fā)引起血管壁的損傷及血管重構(gòu)，進(jìn)一步加大再狹窄嚴(yán)重程度，并增加其他繼發(fā)性大血管疾病(動脈硬化、血管內(nèi)膜損傷)的發(fā)生率[10]。

臨床上需要綜合患兒影像及體檢結(jié)果，判斷再狹窄的程度及下一步治療的方案。各大醫(yī)療中心對再狹窄診斷標(biāo)準(zhǔn)各有不同，我院心血管中心主要使用的指標(biāo)是超聲心動圖，因其方便快捷，是患兒術(shù)后門診隨訪的主要影像學(xué)方法。若心臟超聲提示流速超過2.2 m/s(壓差大于20 mmHg)則提示存在明顯梗阻改變，結(jié)合患兒血壓及上下肢壓差、影像上狹窄處直徑?jīng)Q定是否需要再次手術(shù)治療。本研究我們發(fā)現(xiàn)主動脈手術(shù)部位直徑與局部流速(壓差)成正相關(guān)，與多項研究結(jié)果相符，提示影像學(xué)上的血管直徑亦可作為再狹窄的診斷指標(biāo)之一，有臨床實(shí)用價值[8,11]。

圖2 a) R/d與FR相關(guān)性分析； b) R/d與PG相關(guān)性分析。圖3 a) 主動脈成角組中Ar/d減低； b) 主動脈成角組中D/d值增高。 圖4 a) 主動脈弓發(fā)育不良組中FR增高； b) 主動脈弓發(fā)育不良組中PG增高。

主動脈弓構(gòu)型對血流動力的影響較大，有文獻(xiàn)報道，遠(yuǎn)期高血壓的發(fā)生與主動脈弓的幾何構(gòu)型密切相關(guān)，尖拱狀的主動脈弓患兒高血壓發(fā)生的比率明顯增高[12，13]。本研究發(fā)現(xiàn)部分CoA術(shù)后患者出現(xiàn)主動脈弓形態(tài)失常，表現(xiàn)為主動脈弓扭曲、呈尖拱狀，弓高比失常，該組狹窄后再擴(kuò)張也較為顯著，考慮可能因主動脈弓成角導(dǎo)致血流射流加劇，對血管壁沖擊力更強(qiáng)，主動脈血管壁受損較嚴(yán)重，引起更為明顯的形變。同時該組患兒主動脈弓直徑偏小，提示主動脈弓成角的發(fā)生可能存在一定病理基礎(chǔ)。因此，CoA術(shù)后隨訪中應(yīng)關(guān)注主動脈弓幾何構(gòu)型，并對存在主動脈弓成角的高危病人進(jìn)行更密切的隨訪及更積極的治療。

主動脈弓發(fā)育不良是影響CoA手術(shù)結(jié)果的主要因素之一，殘留主動脈弓發(fā)育不良是CoA術(shù)后早期死亡、術(shù)后再狹窄及遠(yuǎn)期高血壓發(fā)生的重要危險因素之一[14]。本組患兒中54.54%患者存在不同程度主動脈弓發(fā)育不良，超聲心動圖提示這部分患兒術(shù)后跨狹窄處FR、PG均增高，提示該組患兒血流動力改變更為明顯，增加了再次手術(shù)治療的可能性，需要高度關(guān)注。

影像學(xué)檢查是CoA術(shù)后評估的重要內(nèi)容，主要方法包括超聲心動圖、主動脈造影、CT及MRA。超聲心動圖無創(chuàng)、便捷，能實(shí)時觀察心臟搏動和血流情況，是臨床最廣泛使用的檢查方法，但其對于胸部大血管檢查具有一定的局限性，對于再縮窄段的長度測量及側(cè)支循環(huán)評估準(zhǔn)確度欠佳。數(shù)字血管造影屬于有創(chuàng)檢查，對操作醫(yī)生及醫(yī)院的綜合技術(shù)要求較高，僅在介入治療時使用，不易作為常規(guī)術(shù)后隨訪技術(shù)[15]。CT和MRA對胸部大血管顯影準(zhǔn)確性更高，較超聲心動圖更易發(fā)現(xiàn)主動脈再狹窄、動脈瘤形成等病變[16，17]。2008年美國心血管學(xué)會提出CoA術(shù)后患兒應(yīng)每5年復(fù)查一次CT或MRI評估主動脈形態(tài)，如果合并其他畸形應(yīng)縮短隨訪間隙、增加隨訪頻率[15]。CT掃描速度快、圖像清晰度高，但該檢查輻射劑量較大，不適用于小年齡兒童。MRA檢查安全、便捷，無輻射損害，在原始薄層圖像基礎(chǔ)上結(jié)合多種三維重建圖像互相補(bǔ)充聯(lián)合分析，可以從整體上全面觀察主動脈再狹窄的位置、程度、側(cè)支循環(huán)建立情況以及有無合并其它心血管畸形，不易發(fā)生漏診和誤診，有利于術(shù)后對病情的整體評估，制定下一步治療方案的[18，19]。

綜上所述，本研究對于CoA患者術(shù)后再狹窄患兒進(jìn)行MRA檢查，與超聲心動圖結(jié)果進(jìn)行相關(guān)性研究。研究表明再狹窄處血管直徑與局部壓差、流速存在相關(guān)性，重度狹窄患者血流動力改變更為明顯。部分術(shù)后患者合并主動脈成角、主動脈發(fā)育不良，導(dǎo)致血流動力異常更為明顯，這類患者需要更緊密的關(guān)注和隨訪。MRA在診斷主動脈病變中具有獨(dú)特優(yōu)勢，結(jié)合三維成像技術(shù)可全面立體地顯示主動脈弓術(shù)后形態(tài)，輔助超聲心動圖明確病變程度，指導(dǎo)手術(shù)方案的制訂和術(shù)后的隨訪，值得推廣應(yīng)用。

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