王 朝 鄒 衛(wèi) 王尊喬 潘宴青 馬國棟

1 病例資料

患者，女性，51歲，因“體檢胸片發(fā)現(xiàn)右肺腫物”就診。入院行胸部增強CT血管造影(CT angiography,CTA)檢查，發(fā)現(xiàn)右肺下葉腫物明顯強化，行CTA肺動靜脈重建，確診為單純型肺動靜脈畸形(pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs)。CTA示腫物為右肺下葉背段動脈與背段靜脈相交通，并形成血管瘤，直徑2 cm左右(圖1～2)。術(shù)前，不吸氧動脈血氣分析顯示：PaO279 mmHg、PaCO244 mmHg、SaO296%均在正常范圍。采用雙腔氣管內(nèi)插管靜脈復(fù)合全身麻醉下手術(shù):患者取左側(cè)臥位，腰橋抬高。右側(cè)第4肋間腋前線3 cm單孔，插入胸腔鏡(carl storz,30°，10 mm) 探查，見右肺下葉背段紫紅色膨出，肺表面血管瘤，其內(nèi)可見血液湍流，似有血栓樣物質(zhì)(圖3箭頭所示)。以內(nèi)鏡切割縫合器(Endo GIATMUniversal Staplers and Reloads，030449)閉合背段動脈(030425，45 mm,2.5 mm)5 min后，血管瘤由紫紅色變?yōu)闇\紅色，其內(nèi)未見血流(圖5)。以Endo GIA夾閉背段支氣管后囑麻醉醫(yī)師膨肺，利用膨脹萎陷法確定段間平面，確認為背段支氣管，予以閉合離斷(030415，60 mm,4.8 mm)。閉合離斷背段靜脈(030425，45 mm,2.5 mm)一支，切割閉合段間平面(030415，60 mm,4.8 mm)，取出下葉背段，注水膨肺，無明顯漏氣，手術(shù)效果佳。術(shù)中出血50 mL，術(shù)后胸腔

引流60 h，引流量500 mL，病理報告符合PAVMs診斷。術(shù)后，患者恢復(fù)良好，無心律失常、肺部感染等并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)后第3天復(fù)查，不吸氧血氣分析顯示：PaO281 mmHg，PaCO242 mmHg，SaO297%，較術(shù)前改善。術(shù)后5天出院。

圖1 肺動脈CTA重建

圖2 肺靜脈CTA重建

圖3 腔鏡下背段血管離段前PAVMs形態(tài)

圖4 腔鏡下背段血管離段后PAVMs形態(tài)

2 討論

PAVMs是指肺動靜脈間存在一個或多個交通，肺動脈血液不經(jīng)過肺泡氧合直接注入肺靜脈的一種少見的肺部血管性疾病，發(fā)病率2/10萬～3/10萬[1]，80%的先天性PAVMs與遺傳性毛細血管擴張癥(hereditary haemorrhagic telangiectasia，HHT)，又稱Rendu-Osler-Weber病有關(guān)[2]。HHT為一種常染色體顯性遺傳疾病，發(fā)病率10/10萬～20/10萬[3]，特征性表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟器官(包括腦、脊髓、肝、胰腺和肺)的多發(fā)動靜脈畸形。PAVMs可導(dǎo)致右向左分流，患者多以低氧血癥、咯血及血胸就診，少數(shù)患者無明顯臨床癥狀。臨床表現(xiàn)多與肺動靜脈交通的血管數(shù)目、病變大小及數(shù)目有關(guān)。右向左分流較多可引起明顯的低氧血癥，確診PAVMs的診斷方法為肺血管、胸部CTA或胸透。根據(jù)血管構(gòu)筑，PAVMs可分為單純型和復(fù)雜型兩種。其中，單純型PAVMs由單一肺段動脈供血，并只有單一的引流靜脈；復(fù)雜型PAVMs由多條肺段動脈供血，具有一條或多條引流靜脈。未經(jīng)治療的PAVMs患者可能會發(fā)生低氧血癥、咯血、腦膿腫及卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥。目前，經(jīng)導(dǎo)管栓塞治療PAVMS,因其具有創(chuàng)傷小、可重復(fù)操作、適用于外科手術(shù)治療風(fēng)險高的患者等優(yōu)點，已被越來越多的患者接受[4]，但10%～25%的首次成功栓塞治療的患者因復(fù)發(fā)需再次栓塞治療，另有異位栓塞和肺纖維化的風(fēng)險，且中、遠期療效不理想，存在治療不徹底、易復(fù)發(fā)的缺點。其中，成功栓塞治療后復(fù)發(fā)的原因主要有已栓塞供血血管的再通(血流經(jīng)栓塞的彈簧圈持續(xù)灌注)、肺動脈-肺動脈的再灌注(已栓塞血管閉塞，但鄰近肺動脈側(cè)支循環(huán)形成)及栓塞不全(復(fù)雜的PAVMs，漏栓或微小血管生長增粗)。外科手術(shù)是根治肺動靜脈瘺的最有效的治療方法。對單發(fā)PAVMs手術(shù)具有治療徹底、療效好、不易復(fù)發(fā)等特點。對多發(fā)病變累及一側(cè)全肺而對側(cè)肺正常者，可行一側(cè)全肺切除。當(dāng)兩肺均有廣泛病變時，不適合外科手術(shù)治療[5]。

近年來，隨著微創(chuàng)觀念的普及技術(shù)的發(fā)展，肺段切除術(shù)多用于癌前病變切除或妥協(xié)性保護肺功能的腫瘤切除。VATS技術(shù)能減少傳統(tǒng)開胸手術(shù)所致的相關(guān)并發(fā)癥，縮短住院時間，尤其對單純型PAVMs，VATS能盡可能的減少肺功能損失，具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點。VATS解剖性肺段切除術(shù)治療單純型PAVMs，可有效阻斷血管瘤的供入及供出血管，相對于肺楔形切除，安全性更高；相對于肺葉切除術(shù)，能更多保留正常肺組織，是一種有效的治療手段。對于單純型PAVMs，可選擇僅切斷瘤體的供出血管，即肺靜脈，僅摘除瘤體及周圍少量肺組織[6]。該方法可最大程度保留正常肺組織，同時保證手術(shù)效果。一般，對于有以下情況的PAVMs患者，應(yīng)首選VATS解剖性肺段切除術(shù)治療：①病灶局限于一個肺段或兩個相鄰近肺段；②術(shù)前行胸部CTA可見明確靶血管；③有咯血及血胸的急診患者；④介入栓塞治療后復(fù)發(fā)或風(fēng)險大的患者。

采用VATS解剖性肺段切除術(shù)治療PAVMs，需注意：①術(shù)前應(yīng)充分了解PAVMs的部位、形態(tài)、大小、數(shù)目及靶血管；②術(shù)中操作輕柔，避免夾持病變周圍組織，以防血管瘤破裂，造成術(shù)中大出血及中轉(zhuǎn)開胸；③手術(shù)切除范圍應(yīng)徹底切除病變，盡量保留正常肺組織；④PAVMs患者肺血管可能存在變異，術(shù)前應(yīng)充分閱讀患者胸部CTA圖像，合理規(guī)劃手術(shù)范圍。

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[5] 白玉蓉,靳志濤.雙肺彌漫性肺動靜脈瘺一例[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2009,16(2):163-163.

[6] ZHANG S Y,ZHANG Z T,OU S L,et al.Fistulectomy as a surgical option for pulmonary arteriovenous malformation[J].中華醫(yī)學(xué)雜志(英文版),2009,122(19):2321-2324.