何俊俏

患者女性，89歲。因“突發(fā)腹痛12h”于2017年10月20日急診入我院。發(fā)病前否認有外傷史。腹痛以左上腹為主，持續(xù)性，進行性加重，無放射痛，無嘔血及便血，無腹瀉，入院當(dāng)時神志清楚，30min后伴血壓下降、意識改變。入院時體檢：體溫35.5℃，心率77次/min，呼吸18次/min，血壓85/50mmHg，意識模糊，心肺聽診無殊，腹平，腹肌緊張，按壓左中上腹部時痛苦貌明顯，肝脾肋下觸診不滿意，移動性濁音可疑陽性，四肢無凹陷性浮腫。輔助檢查：急診血常規(guī)檢查：WBC 14.49×109/L，嗜中性粒細胞 86.7%，Hb 8g/L，Plt 89×109/L；血生化指標、心肌酶譜、肌鈣蛋白均在正常范圍；胸部X線檢查示兩肺紋理增多；腹部B超檢查提示腹腔積液；心超檢查示輕度三尖瓣、二尖瓣、主動脈瓣反流；腹部CT檢查示（見圖1）：（1）考慮脾破裂，脾包膜下血腫；（2）脾增大，脾彌漫性病變，考慮淋巴瘤可能；（3）肝多發(fā)囊腫，腹腔及盆腔積液。初步診斷：脾破裂出血，失血性休克。急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)：腹腔大量鮮血，量約700ml，脾窩區(qū)有血凝塊，探查肝及腸管無破裂，脾表面凹凸不平，上極有一長約1cm破口，活動性出血，遂行脾切除術(shù)。術(shù)后病理診斷（見圖2-3）：脾血管肉瘤。免疫組化標記：CD31（3+），CD34 （3+），Ki-67 （20%+），p53（3+），Actin-03 （-），Calretinin（-），D2～40（-），Desmin（-）。術(shù)后轉(zhuǎn)入 ICU，予右美托咪定鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜、輸血、補液等對癥支持治療，氧合循環(huán)漸穩(wěn)定，SAS評分4～3分，ICDSC 評分0～1分，CPOT評分 1～2分。術(shù)后第3天，順利撤機拔管，改3L/min鼻導(dǎo)管吸氧，術(shù)后第10天轉(zhuǎn)肝膽外科病房治療。

圖1 腹部CT

圖2 脾鏡下圖（HE染色，20×10）

圖3 脾鏡下圖（CD34，20×10）

討論脾血管肉瘤是間葉細胞來源的由脾血竇向內(nèi)皮細胞分化的惡性腫瘤。原發(fā)性脾血管肉瘤不多見，1879年Lang-hans首例報道。發(fā)病年齡不限，多發(fā)生于中老年人，男性多于女性，男女比例為4∶3[1]。發(fā)病原因尚不明確，臨床表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱、腹部包塊、巨脾、消瘦、皮膚黏膜出血等。合并自發(fā)性脾破裂者臨床較少，臨床表現(xiàn)不典型，術(shù)前確診困難。本例患者在脾破裂前無明顯的臨床表現(xiàn)，病前無外傷史，起病突然，以急腹癥伴休克就診，術(shù)前診斷脾破裂，失血性休克，有急診剖腹探查指征，行脾切除術(shù)，術(shù)后病理確診脾血管肉瘤。

脾血管肉瘤因脾血竇豐富，易經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位常見于肺、肝、胃腸道、淋巴結(jié)、腦等。B超、CT等影像學(xué)檢查有助于發(fā)現(xiàn)病變，但在術(shù)前鑒別診斷中，B超、CT作用不大。病理學(xué)檢查是確診本病的依據(jù)，特征為組織學(xué)切片呈多樣性瘤組織結(jié)構(gòu)，異型內(nèi)皮細胞以梭形為主，可見不規(guī)則血管腔隙，也可呈卵圓形或立方形，核大，深染，核膜清楚，核分裂象易見；部分區(qū)域內(nèi)皮細胞增生成乳頭狀突人腔內(nèi)，甚至阻塞血管腔；分化差的區(qū)域，內(nèi)皮細胞成實性結(jié)構(gòu)，幾乎不見管腔結(jié)構(gòu)[2]。免疫組化染色對血管肉瘤的確診有重要參考價值，大多數(shù)患者陽性表達CD34、CD31、SMA、UEA-1、CDl05、VEGF,不同程度表達CD68、CD8和S-100蛋白等[3]。本例患者免疫組化標記：CD31 （3+），CD34（3+），Ki-67 （20%+），p53 （3+），Actin-03（-），Calretinin（-），D2-40（-），Desmin（-）。

手術(shù)行脾切除是SA目前主要的治療手段，但療效較差，多于術(shù)后6個月內(nèi)死亡，很少存活超過2年[4]。由于該腫瘤臨床罕見，目前仍缺乏對SA診斷及治療的系統(tǒng)性、有效性評估。本患者雖搶救成功，但后期療效及預(yù)后還有待于繼續(xù)觀察。通過對本病例的診治提示應(yīng)拓寬急腹癥診斷思維，加強對一些罕見疾病的認識，以減少漏診及誤診。

[1]Mc Ginley K,Gwge P,Hannn W,et al.Primary angiosarcoma of the spleen：a case report and review of the Literature[J].South Med J,1995,88：873-875．

[2]蘇麗麗.原發(fā)性脾臟血管肉瘤的免疫組化研究[J].實用腫瘤學(xué)雜志,2007,21：441．

[3]武忠弼,楊光華.中華外科病理學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2002：2486-2487.

[4]李婭琳,張傳仙,晏培松.脾血管肉瘤1例[J].中國腫瘤臨床,2002,29(4)：303-304.