張 凌，孫宏亮，劉平平

（1.中日友好醫(yī)院 放射診斷科；2.病理科，北京 100029）

患者男性，63歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹、盆腔腫物1個月?；颊?個月前體檢時發(fā)現(xiàn)腹、盆腔有一較大腫物，無明顯惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉等消化道癥狀，無明顯畏寒發(fā)熱、體重減低等癥狀，2016年2月到我院就診。實驗室檢查：白細(xì)胞：12.93×109/L，中性粒細(xì)胞：11.59×109/L，淋巴細(xì)胞：0.76×109/L，紅細(xì)胞：3.78×1012/L，血紅蛋白：106g/L，C-反應(yīng)蛋白120.57mg/L。

患者于2016年6月7日在我院行盆腔增強CT檢查，發(fā)現(xiàn)盆腔內(nèi)不規(guī)則腫塊影，大小約19cm×13cm×11.7cm，邊界清晰，與臨近腸管及膀胱分界不清；腫塊主要由雙側(cè)髂內(nèi)動脈分支供血，CT增強掃描腫塊周圍環(huán)狀強化，動脈期強化明顯，內(nèi)可見豐富的血管影，中央大片壞死區(qū)無明顯強化（圖1～3見封底）。CT診斷：盆腔腫塊，考慮腫瘤病變，惡性纖維組織細(xì)胞瘤可能。

圖1-3 增強CT掃描動脈期（軸位、冠狀位、矢狀位）示盆腔內(nèi)不規(guī)則腫塊，邊界清晰，與臨近腸管及膀胱分界不清，腫塊周圍環(huán)狀強化，動脈期強化明顯，內(nèi)可見豐富的血管影，中央大片壞死區(qū)無明顯強化。圖4 大體病理示腫塊為一巨大菜花樣腫物，表面凹凸不平，切面呈囊性，內(nèi)表面污穢略糟爛。圖5 組織病理示腫瘤由圓形至卵圓形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞核稍偏，具有豐富的嗜酸性胞漿，細(xì)胞核分裂相少見（1～5個/50HPF）（HE×200）。

手術(shù)所見：探查發(fā)現(xiàn)中下腹部腹膜后可見一巨大菜花樣腫物（圖 4見封底），約 20cm×20cm×7cm，表面凹凸不平，左上極侵犯空回腸交界處，下極至盆腔直腸前壁?；孛げ考靶∧c被擠壓到上腹部，右肝外側(cè)表面有一大小約1.0cm的質(zhì)地較韌結(jié)節(jié)，盆壁腹膜及大小腸、腸系膜廣泛轉(zhuǎn)移小結(jié)節(jié)，胃、脾未見異常。沿腫物包膜小心分開腫物與周圍的結(jié)締組織，發(fā)現(xiàn)其右后側(cè)方侵犯了右側(cè)輸尿管，腫物下極侵犯膀胱頂后壁。病理所見（圖5見封底）：（腹膜后腫物）胃腸間質(zhì)瘤（20cm×17cm×8cm），高危險度，伴廣泛壞死，囊腔形成，核分裂像1～5個/50HPF，侵透小腸壁全層，與輸精管及輸尿管緊密黏連，未侵及輸精管及輸尿管；另送腹膜組織及血管、脂肪及纖維組織，未見腫瘤累及。另送腸系膜結(jié)節(jié)為胃腸間質(zhì)瘤結(jié)節(jié)（1枚）。免疫組化結(jié)果：（腫物+腸管）CD117（+），CD34（-），DOG-1（+），Desmin（-），Ki67（熱點區(qū)域 5%+），F(xiàn)DGFRa（+），S-100 多克?。?），α-SMA（-），Bc12（+）；（腫物）Ki67（熱點區(qū)域 10%+）。

討論胃腸道間質(zhì)瘤 （gastrointestinal stromal tumors，GISTs）是消化道最常見的間葉組織源性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，高峰期在60～80歲，男性多于女性。GISTs可以發(fā)生于胃腸道的各個部位，在胃中最常見，其次是小腸，其它部位主要為結(jié)腸和直腸，食管較少見。GISTs分為良性、潛在惡性及惡性3類[1]。GISTs偶爾會發(fā)生于胃腸道外（比如網(wǎng)膜、腸系膜以及后腹膜），稱為胃腸道外間質(zhì)瘤（extragastrointestinal stromal tumors，EGISTs），EGIST 與 GIST 有著相似的組織學(xué)及免疫組化[2]。腹膜后EGIST罕見，多為單發(fā)，一般體積較大，易囊變和壞死，腫瘤富血供，CT增強明顯強化，尤以邊緣線性強化為特點，壞死囊變區(qū)無強化；腹膜后EGIST較少侵犯周圍組織，邊界較清楚，很少發(fā)生周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腹腔積液，但較GIST發(fā)生肝臟及系膜轉(zhuǎn)移多見。

本例中腫瘤位于腹膜后間隙，體積較大，由雙側(cè)髂內(nèi)動脈分支供血，CT增強掃描腫塊周圍環(huán)狀強化，動脈期強化明顯，內(nèi)可見豐富的血管影，中央大片壞死區(qū)無明顯強化，腹膜后及盆腔內(nèi)多發(fā)小淋巴結(jié)。本例在手術(shù)切除腫物后半年行CT復(fù)查，未見腫瘤復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本病需與發(fā)生于腹膜后的腫瘤鑒別，如惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)源性腫瘤及淋巴瘤[3]。惡性纖維組織細(xì)胞瘤形態(tài)不規(guī)則，向周圍浸潤生長，常侵犯鄰近血管神經(jīng)，伴有鈣化、團(tuán)塊狀或環(huán)形鈣化是特征性表現(xiàn)；脂肪肉瘤多數(shù)較易鑒別，呈混雜密度，常含有脂肪成分；平滑肌肉瘤一般認(rèn)為強化程度較EGIST明顯，靜脈期強化程度稍減低，部分呈持續(xù)強化；神經(jīng)源性腫瘤位于腹膜后脊柱兩側(cè)，與腹膜后EGIST影像表現(xiàn)有許多共同之處，一般為多實性腫塊，其長軸多與神經(jīng)分布一致，Antoni B匯集區(qū)則腫塊密度不均勻，且可位于腫塊周邊部，這是這類腫瘤影像特點；淋巴瘤主要分布腹膜后及腸系膜，呈彌漫分布或不規(guī)則腫塊，一般密度較均勻，增強掃描呈輕度或中度強化，不易發(fā)生壞死，邊界欠清晰，對鄰近血管常呈包繞現(xiàn)象。由于EGIST少見，臨床上對本病的認(rèn)識不足，術(shù)前臨床及影像學(xué)確診較困難，但病變影像學(xué)有一定特點，如若發(fā)現(xiàn)腹膜后巨大占位，鑒別診斷應(yīng)考慮EGIST可能。

[1]李琳.胃腸道間質(zhì)瘤臨床病理診斷進(jìn)展[J].中日友好醫(yī)院學(xué)報，2006，20（2）：113-115.

[2]Patil DT and BP.Rubin，Genetics of gastrointestinal stromal tumors：A heterogeneousfamilyoftumors?[J].SurgPathol Clin，2015，8（3）：515-524.

[3]Takao H，Yamahira K，Doi I，et al.Gastrointestinal stromal tumor of the retroperitoneum：CT and MR findings[J].Eur Radiol，2004，14（10）：1926-1929.