王彬娉，翦新春，楊 賓，陳灼庚，劉德裕，王雅雯，鄭統(tǒng)文

(中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬?？卺t(yī)院/海南省口腔醫(yī)學(xué)中心口腔綜合科，?？?570208)

多生牙又稱額外牙，是指超出正常牙數(shù)以外的牙齒，是口腔臨床常見病，有學(xué)者指出多生牙的發(fā)生可能是由胚胎形成的過程發(fā)生紊亂導(dǎo)致[1]。多生牙好發(fā)于上頜前牙區(qū)，病變常單發(fā)，恒牙列的發(fā)病率為0.1%～3.8%，乳牙列的發(fā)病率為0.3%～0.8%[2]，3顆及3顆以上多生牙屬于多發(fā)性多生牙，發(fā)病率低，僅占多生牙總發(fā)病率的1.0%，而孿生病例均患多發(fā)性多生牙的報告更是罕見[3-4]?，F(xiàn)將本院發(fā)現(xiàn)的孿生兄弟下頜前磨牙區(qū)多發(fā)性多生牙的病例報道如下。

1 臨床資料

患者，男，17歲，因右下頜后牙舌側(cè)多生牙5個月就診?；颊?個月前無意間發(fā)現(xiàn)右下頜后牙區(qū)舌側(cè)多萌出1顆牙齒，無疼痛，無出血，無唇舌麻木，患者父母懷疑“頜骨腫瘤”來本院就診?？谇粰z查：頜面部對稱無畸形，開口度及開口型正常，32顆牙齒萌出，牙齒排列尚齊，18、28頰側(cè)傾斜，38、48垂直高位阻生。44舌側(cè)可見多生牙牙冠部分萌出，形態(tài)類似雙尖牙(圖1A、B)，相應(yīng)頜骨區(qū)未見明顯膨隆，無壓痛。其余牙未見形態(tài)異常。錐形束CT(CBCT)檢查：左右下頜前磨牙區(qū)均可見兩顆多生牙，牙冠形態(tài)與前磨牙相似，牙根尚未發(fā)育完全，未萌出多生牙周圍骨密度及紋理無異常，左側(cè)下頜多生牙根方牙槽骨內(nèi)可見高密度影像(圖1C)。診斷：(1)下頜多發(fā)性多生牙；(2)18、28、38、48阻生牙；(3)左下頜骨骨瘤。治療建議：拔除多生牙和阻生牙；左下頜骨骨瘤定期觀察。

家族史及個人情況：患者既往體健，全身情況良好，無特殊病史?；颊哂幸粚\生弟弟，口內(nèi)檢查未見多生牙(圖1D)，CBCT檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)下頜前磨牙區(qū)均可見兩顆多生牙，形態(tài)類似前磨牙，左側(cè)下頜磨牙區(qū)牙槽骨體部見高密度影像改變(圖1E、F)?；颊吒改窩BCT檢查未見多生牙(圖2)，追溯到了家族中的三代直系親屬也未見有多生牙病史。

治療經(jīng)過：在患者及家屬知情同意下住院，術(shù)前行三大常規(guī)、生化、心電圖、胸片等檢查，手術(shù)室全身麻醉下行多發(fā)性多生牙拔除術(shù)，術(shù)后給予消腫、止血、補液、預(yù)防感染等對癥處理，1周后無不適出院。1個月后門診復(fù)查：患者拔牙創(chuàng)愈合良好，無不適癥狀(圖3)。CBCT影像顯示孿生兄弟的多生牙的位置、數(shù)目和形態(tài)的極其相似，但因?qū)\生弟弟無任何不適，故其及家屬暫不考慮拔除多生牙，囑定期觀察，隨診。

A：兄口腔內(nèi)(箭頭所指為多生牙牙冠部分萌出)； B：兄CBCT顯示口腔內(nèi)部分萌出的多生牙(箭頭所指) ；C：兄CBCT中曲面斷層片； D：弟口腔內(nèi)(多生牙未見萌出)； E：弟CBCT顯示埋伏的多生牙(箭頭所指)； F：弟CBCT中曲面斷層片

圖1孿生兄弟影像資料對比

A：父；B：母

圖2患者父母CBCT檢查

圖3 孿生兄多生牙拔除術(shù)后CBCT檢查

2 討 論

目前，多生牙的發(fā)病原因尚不明確，但多發(fā)性多生牙的發(fā)病常與Gardner綜合征、Fabry-Anderson綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、鎖骨顱骨發(fā)育不良綜合征和唇腭裂相關(guān)，極少數(shù)未見相關(guān)聯(lián)[5]。本病例罕見的同患多發(fā)性多生牙的孿生兄弟全身體健，智力和身體生長發(fā)育正常，未見畸形部位，無家族性遺傳史。有研究報道，多發(fā)性多生牙無伴發(fā)全身相關(guān)綜合征的發(fā)病率僅約為0.06%[6]。

大部分學(xué)者認為遺傳因素是多生牙發(fā)生的主要原因，有可能是常染色體隱性遺傳，也有可能是常染色體不完全外顯基因的顯性遺傳，還有一種可能是與X性染色體相關(guān)[1,7]。家族性多生牙發(fā)病的報道支持了以上遺傳因素是多生牙發(fā)病原因的觀點，而且孟德爾遺傳模式顯示多生牙的發(fā)病更傾向于是常染色體不完全外顯基因的顯性遺傳[8]。一些學(xué)者則認為多生牙發(fā)病與牙板的過度活躍相關(guān)，過度活躍的殘余牙板會誘導(dǎo)牙胚細胞增殖形成額外的牙蕾，進而發(fā)育形成多生牙[9-11]。AHN等[12]發(fā)現(xiàn)，Sostdc1基因的激活促進Wnt 信號通路的表達，誘導(dǎo)殘余牙蕾的持續(xù)性增殖，從而形成多生牙。從牙胚分裂的角度來看。MUNNE等[13]學(xué)者認為調(diào)節(jié)牙板發(fā)育的激活因子和抑制因子之間的平衡紊亂會導(dǎo)致牙板分裂成多個小牙板。此外，任何導(dǎo)致牙胚上皮無法融合的干擾因素也可以促使多生牙的發(fā)生[14]。

傳統(tǒng)上判斷是否為同卵孿生，主要依據(jù)于身體外貌的一致性，如頭部的大小、頭發(fā)的顏色和質(zhì)地、虹膜的顏色和形態(tài)、耳朵的外形等[15]。基于以上依據(jù)，可以判斷本病例孿生兄弟為同卵孿生。本病例同卵孿生兄弟在下頜前磨牙區(qū)成對出現(xiàn)數(shù)目相同、形態(tài)相似的多發(fā)性多生牙，臨床上非常罕見。同卵孿生兄弟的胚胎生長發(fā)育環(huán)境相同，遺傳基因均來自于父母，但其父母和其他直系親屬均未見多生牙的發(fā)病，由此筆者推測該病例多發(fā)性多生牙的發(fā)生是由于牙胚發(fā)育過程中受到某些因素的干擾，進而牙板無法融合或者過度增殖，形成了多個牙蕾，最后發(fā)育而成多生牙。

多生牙易引起錯頜畸形、鄰牙的牙根吸收和誘發(fā)牙源性囊腫，可以盡早拔除，但如果繼續(xù)保持觀察，則需要周期性地進行影像學(xué)檢查[2]。埋伏多生牙的定位非常重要，定位不準確容易導(dǎo)致誤診誤治，延長手術(shù)時間和增加創(chuàng)傷，甚至可能損傷健康鄰牙。目前，CBCT廣泛地應(yīng)用于口腔臨床中，尤其在頜骨埋伏牙定位方面顯示出極大優(yōu)勢，為埋伏牙的診斷和治療提供重要依據(jù)[16]。本病例中的孿生兄通過CBCT精確定位多生牙的位置及其與鄰牙的關(guān)系，直觀指導(dǎo)了手術(shù)醫(yī)生選擇準確的手術(shù)入路，順利拔除多生牙，最后達到了滿意的治療效果。

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