王智達(dá) ，張禹娟 ，王 晨，寧勢(shì)力，羅福文

(1.大連醫(yī)科大學(xué) 研究生院，遼寧 大連 116044；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 急腹癥外科，遼寧 大連 116027)

1 臨床資料

患者，女，61歲，間斷腹部隱痛半年為主訴于2016年10月25日入大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院急腹癥外科住院治療，入院生命體征：P 82次/min，T 36.3 ℃，R 12次/min，BP 112/68 mmHg，下腹正中及右下腹可見愈合良好的瘢痕組織，無(wú)腹部陽(yáng)性體征?；颊呒韧?0余年前行闌尾切除術(shù)，2年前因子宮肌瘤行全子宮切除術(shù)。入院后完善檢查，血常規(guī)，肝生化，CA125，CEA，CA199等腫瘤相關(guān)抗原未見異常，增強(qiáng)CT示：腹腔左側(cè)囊實(shí)性腫物，未見明顯強(qiáng)化，考慮良性病變；腸系膜脂肪間隙模糊，考慮腸系膜脂膜炎可能性大(圖1)。于2016年11月1日行腹腔鏡探查，術(shù)中見盆腔內(nèi)大量乳糜樣液體，且小腸系膜根部可見明顯增厚，表面可見乳白色樣滲出。探查見距Treizt韌帶200 cm腸管處，在其系膜端有一囊實(shí)性包塊，約2.5 cm×3.0 cm，邊界清，形狀規(guī)則，未與腸管相連。淋巴管梗阻導(dǎo)致腹腔內(nèi)大量乳糜樣液體，導(dǎo)致腸系膜增厚，表現(xiàn)為腸系膜脂膜炎的征象，術(shù)中行腹腔鏡下腫物切除術(shù)，系膜根部暫不予處理，見圖2～4。手術(shù)標(biāo)本剖開后可見囊實(shí)性腫物，其內(nèi)可見乳糜樣液體，內(nèi)含脂質(zhì)樣物，術(shù)中抽取腹腔液體行常規(guī)腹水化檢未見明顯異常。術(shù)后病理回報(bào)：符合腸系膜淋巴囊腫改變(圖5)。治療后患者術(shù)后未見明顯并發(fā)癥，術(shù)后3天拔除胃腸減壓，于1周后出院。術(shù)后密切門診隨診，未見明顯異常。

圖1 增強(qiáng)CT可見包塊，未見強(qiáng)化Fig 1 Enhanced CT showing a nodule, no strengthening

圖2 術(shù)中所見囊性腫物，腹腔鏡下完整切除Fig 2 Intraoperative cystic mass

圖3 術(shù)中見增厚的腸系膜Fig 3 Thickened mesentery

圖4 術(shù)中見盆腔內(nèi)乳糜樣液體Fig 4 Pelvic chylic fluid

圖5 術(shù)后病理示腸系膜囊腫改變(×400)Fig 5 Pathological finding：Mesenteric cyst(×400)

2 討 論

腸系膜淋巴囊腫常見于兒童和青年，發(fā)生于成人罕見，其中女性較多見，其發(fā)病率為1/20000～1/100000[1]。腸系膜淋巴囊腫分為真性囊腫與假性囊腫兩類：前者為先天性，主要是胚胎淋巴管發(fā)育異常，收納小腸乳糜液的部分淋巴管未能與淋巴干道相通，實(shí)質(zhì)為內(nèi)容乳糜的腸系膜囊性淋巴管瘤。后者則多由創(chuàng)傷、感染(尤其是結(jié)核)、寄生蟲病(尤其是絲蟲病)、腫瘤、腹部手術(shù)等因素導(dǎo)致局部淋巴管粘連、阻塞、擴(kuò)張，淋巴液淤滯，從而形成囊腫[2]。

腸系膜淋巴囊腫多發(fā)生于小腸系膜，結(jié)腸系膜發(fā)生概率較小[3]。根據(jù)囊液性質(zhì)不同，分為乳糜性囊腫、漿液性囊腫、被覆其他成分囊腫及良性囊腫(或多囊性)間皮瘤4類，臨床上以漿液性和乳糜性囊腫多見。根據(jù)病變組織來(lái)源不同，腸系膜淋巴囊腫又可分為淋巴源性、腸源性、間皮源性及感染性等類型[2,4]。

腸系膜淋巴囊腫發(fā)病隱匿、生長(zhǎng)緩慢，臨床癥狀復(fù)雜多樣且無(wú)特征性，其主要取決于囊腫體積、部位和并發(fā)癥。囊腫較小時(shí)可無(wú)明顯不適，隨著囊腫增大，可表現(xiàn)為腹痛，由于腫塊牽拉系膜根部或腸管痙攣所致，也可伴腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻；當(dāng)增大到一定程度，會(huì)出現(xiàn)腹脹及腹部包塊等表現(xiàn)；部分患者可因壓迫相鄰臟器出現(xiàn)相應(yīng)刺激癥狀，約有3%患者出現(xiàn)癌變可能[5]。該病的并發(fā)癥較少，偶見囊內(nèi)出血、囊腫破裂和感染等。

腸系膜淋巴囊腫應(yīng)早期手術(shù)治療[1,6]，方式包括：(1)囊腫切開引流術(shù)；(2)單純囊腫摘除術(shù)；(3)對(duì)于懷疑囊腫惡變者，或囊腫與腸管粘連緊密，無(wú)法有效保留與囊腫緊貼的系膜血管時(shí)，應(yīng)考慮術(shù)中同時(shí)切除囊腫、相鄰腸管及系膜，并進(jìn)行一期吻合；(4)若囊腫較大，或囊腫分布范圍廣泛且與相鄰大血管粘連緊密、不能完整分離時(shí)，可行囊腫部分切除聯(lián)合囊內(nèi)摘除術(shù)；(5)通過(guò)腹腔鏡探查行囊腫開窗引流、切除，甚至行腸管切除+吻合術(shù)，約有33%的患者需要聯(lián)合切除腸管；(6)有些報(bào)道超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺并注入無(wú)水乙醇的方法保守治療腸系膜淋巴囊腫，但其遠(yuǎn)期療效仍有待于進(jìn)一步的隨訪研究。

本病例為腸系膜乳糜性囊腫，發(fā)病隱匿，無(wú)陽(yáng)性體征，輔助檢查為陰性，CT可見一囊實(shí)性包塊，未見強(qiáng)化，可見腸系膜增厚，成“假包膜”征象。考慮為腸系膜淋巴囊腫出現(xiàn)淋巴管梗阻，導(dǎo)致腸系膜增厚，表現(xiàn)為腸系膜脂膜炎，分析間斷腹痛為腸系膜脂膜炎所致。腹腔鏡下行手術(shù)治療，給予囊腫完整切除，未破壞腸管主要血運(yùn)，故不需行腸管切除。腹腔鏡治療，既可明確診斷，亦可以治療，在臨床疑難病例上起到重要作用[2,7]。

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