李玉榮，劉緒宏

以脊髓前動(dòng)脈綜合征為主要表現(xiàn)的主動(dòng)脈夾層1例

李玉榮，劉緒宏

截癱；脊髓血管??；主動(dòng)脈夾層

主動(dòng)脈夾層是一種突發(fā)的急危重癥，一般發(fā)病率低，病死率高，但是近幾年隨著生活水平的提高，以及就診率的不斷提高，越來(lái)越多的主動(dòng)脈夾層被發(fā)現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層典型癥狀易被辨別，診斷不難；但是一些不典型的癥狀容易被忽視，易造成誤診[1]。我院曾收治1例誤診為脊髓前動(dòng)脈綜合征的不典型主動(dòng)脈夾層。

1 病例報(bào)告

患者，男，65歲，因突發(fā)雙下肢無(wú)力于2016-11-25入院。患者入院前1 h無(wú)明顯誘因下突發(fā)雙下肢無(wú)力，隨之不能站立，同時(shí)伴肩頸部劇烈疼痛，隨后被同事送至我院就診，入院后患者訴胸悶、腹痛，伴有大小便失禁。無(wú)意識(shí)障礙、頭痛頭暈、視物模糊、四肢抽搐、惡心嘔吐、畏寒發(fā)熱、咳嗽咳痰、尿頻尿急。既往有高血壓病史10年，未正規(guī)服藥。入院后查體：體溫36.0 ℃，脈搏49次/min，呼吸 22次/min，血壓136/62 mmHg。神志清晰，精神一般，言語(yǔ)清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm,對(duì)光反射靈敏，雙眼球活動(dòng)自如，伸舌不偏，口角無(wú)明顯歪斜，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，雙上肢肌力肌張力正常，雙下肢肌力0級(jí)，雙下肢肌張力正常。T10以下體表觸覺(jué)、痛覺(jué)消失，雙下肢本體覺(jué)、位置覺(jué)存在，病理反射未引出。入院后輔助檢查：心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)緩，電軸左偏，心肌供血不足。腰椎CT平掃示腰椎內(nèi)固定術(shù)后改變，腰椎退行性改變。胸部CT平掃示慢性支氣管炎、肺氣腫征象；脊柱旁片狀積氣影。頭顱CT示顱內(nèi)未見(jiàn)明顯出血征象；腦白質(zhì)退變；兩側(cè)基底節(jié)區(qū)、半卵圓中心多發(fā)稍低密度影，考慮腔隙性腦梗死。左顳骨形態(tài)不規(guī)則。B超示左腎結(jié)石、雙腎囊腫，腹腔未見(jiàn)明顯游離暗區(qū)。胸椎CT示未見(jiàn)明顯創(chuàng)傷性改變，胸椎退變。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞10.50×109/L，紅細(xì)胞5.08×1012/L，血紅蛋白162 g/L，血小板118×109/L。肝功能：膽堿酯酶9340 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶54.0 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶123.2 U/L，肌酸激酶 12 444.0 U/L。三酰甘油2.72 mmol/L，極低密度脂蛋白1.24 mmol/L。 尿素8.09 mmol/L，尿酸519.4 μmol/L。血糖7.17 mmol/L。尿常規(guī)示隱血3+、蛋白質(zhì)弱陽(yáng)性。電解質(zhì)未見(jiàn)明顯異常。凝血常規(guī)示，D-D二聚體25 mg/L。腰椎穿刺腦脊液常規(guī)：白細(xì)胞10×106/L，紅細(xì)胞10×106/L，無(wú)凝固性，潘氏實(shí)驗(yàn)陰性，無(wú)色，透明。腦積液生化：蛋白質(zhì) 1.01 g/L，腦脊液葡萄糖 4.31 mmol/L，腦脊液氯化物 118 mmol/L。腦脊液壓力：270 mmH2O。入院診斷：缺血性脊髓血管病(脊髓前動(dòng)脈綜合征)、腦梗死、高血壓病(2級(jí)，高危)、慢性支氣管炎、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。

入院后予以抗血小板聚集、活血化瘀改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、脫水、抑酸護(hù)胃等治療?；颊呷朐汉蟮?天查體，自覺(jué)T12以下體表觸覺(jué)、痛覺(jué)消失。入院后第3天查體自覺(jué)L1以體表觸覺(jué)減退、痛覺(jué)消失。2016-11-27行胸椎MR示：胸段脊髓下段及圓椎部改變，考慮感染性病變。且胸悶及腹痛較前好轉(zhuǎn)，期間解大便2次，小便導(dǎo)尿管引流通暢。入院后第4天患者訴腹脹明顯，腹部叩診鼓音，考慮腸梗阻，予以禁食、胃腸減壓等治療。急行腹部CT示腹主動(dòng)脈及左側(cè)髂動(dòng)脈夾層，建議進(jìn)一步檢查；肝多發(fā)小囊腫；左腎萎縮，左腎多發(fā)囊腫，請(qǐng)結(jié)合B超檢查；前列腺增生、鈣化；中腹部局部小腸內(nèi)脂肪密度影，性質(zhì)待定；結(jié)腸內(nèi)較多內(nèi)容，請(qǐng)結(jié)合臨床。心包及兩側(cè)胸腔積液；腰椎術(shù)后改變。隨后急行主動(dòng)脈CTA(圖1)：主動(dòng)脈夾層(DEBAKEY I型)，累及右側(cè)頭臂干、左鎖骨下動(dòng)脈及左側(cè)髂動(dòng)脈；心包及兩側(cè)胸腔積液。至此診斷為主動(dòng)脈夾層、缺血性脊髓血管病(脊髓前動(dòng)脈綜合征)，隨后轉(zhuǎn)外科行手術(shù)治療，患者好轉(zhuǎn)出院。

圖1 腹部CTA示主動(dòng)脈夾層

2 討 論

主動(dòng)脈夾層是指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過(guò)內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁的中層形成夾層，并沿著主動(dòng)脈壁延伸剝離的一種急性血管病。可累及主動(dòng)脈的各分支，造成相應(yīng)臟器供血障礙。最常見(jiàn)的表現(xiàn)為典型的突發(fā)性劇烈胸痛，也可以表現(xiàn)為不典型的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、痙攣性腹部疼痛或背部疼痛，病死率極高[2]。脊髓前動(dòng)脈綜合征(缺血性)發(fā)病率低，發(fā)病急，有多種病因，主要以動(dòng)脈粥樣硬化為主，缺血性脊髓血管病主要是節(jié)段性動(dòng)脈閉塞所致，主動(dòng)脈夾層需要警惕。脊髓前動(dòng)脈綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，目前尚無(wú)特異性檢查手段，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)來(lái)明確診斷，其典型的臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生的神經(jīng)根痛、肢體癱瘓、病灶平面以下分離性感覺(jué)障礙及膀胱、直腸括約肌功能障礙。

筆者認(rèn)為，本例誤診原因主要有：(1)病因分析及病因診斷太局限，本例起病急，20 min達(dá)高峰，雙下肢無(wú)力。同時(shí)伴肩頸部劇烈疼痛即神經(jīng)根痛，入院后患者訴胸悶、腹痛。病程中患者伴有大小便失禁(膀胱及直腸括約肌功能障礙)。同時(shí)有明確的感覺(jué)分離癥狀，淺感覺(jué)消失，深感覺(jué)存在。這些與脊髓前動(dòng)脈綜合征(缺血性)的基本癥狀非常相符合，第一診斷為脊髓前動(dòng)脈綜合征(缺血性)，對(duì)脊髓前動(dòng)脈綜合征的病因診斷及病因分析思維局限，只考慮最常見(jiàn)的病因主動(dòng)脈硬化，而忽視了真正的病因。(2)對(duì)主動(dòng)脈夾層的不典型癥狀缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，對(duì)主動(dòng)脈夾層缺乏警惕性。主動(dòng)脈夾層也可以表現(xiàn)為胸悶、腹痛，以及單側(cè)肢體無(wú)力，對(duì)這些不典型癥狀缺乏足夠的認(rèn)識(shí)[2]。(3)對(duì)一些有提示意義的癥狀未能認(rèn)真分析及進(jìn)一步研究討論。(4)未能很好地利用有價(jià)值的檢查手段，該患者入院后行胸椎

CT平掃未見(jiàn)明顯異常，應(yīng)予以增強(qiáng)CT進(jìn)一步檢查排除主動(dòng)脈夾層。

主動(dòng)脈夾層雖然兇險(xiǎn)，如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)診治，也會(huì)有一個(gè)較好的預(yù)后。本病例提示，臨床上遇到以急性脊髓血管病起病的患者，特別是伴有肩頸部疼痛的患者一定要警惕主動(dòng)脈夾層的可能[3]。主動(dòng)脈夾層典型癥狀是疼痛，但是也有少數(shù)患者是無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層合并截癱，因此在臨床上遇到以截癱為首發(fā)癥狀的患者，不應(yīng)排除主動(dòng)脈夾層可能[4]。主動(dòng)脈夾層以截癱為首發(fā)癥狀的原因可能是，脊髓滋養(yǎng)血管包括起自椎動(dòng)脈的脊髓前動(dòng)脈、脊髓后動(dòng)脈及來(lái)源于胸腹主動(dòng)脈側(cè)支的根動(dòng)脈。其中最大的動(dòng)脈是根大動(dòng)脈，在根大動(dòng)脈匯入之前脊髓前動(dòng)脈往往是狹窄的，匯入后脊髓前動(dòng)脈增粗，是下半脊髓的主要供血?jiǎng)用}，70%的大動(dòng)脈是腰段脊髓的唯一前根動(dòng)脈[5-7]。本例患者截癱是因?yàn)樾馗怪鲃?dòng)脈夾層撕裂，其發(fā)出的側(cè)支根動(dòng)脈受損，進(jìn)而導(dǎo)致其供應(yīng)的腰段脊髓受損至截癱。本病例提示，以脊髓病變?yōu)槭装l(fā)的主動(dòng)脈夾層，發(fā)病急驟，誤診率高，CT血管成像及MRI檢查對(duì)診斷具有重要價(jià)值，臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)認(rèn)識(shí)判斷能力，有助于及時(shí)診斷，減少病死率。

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(2017-06-10收稿 2017-12-18修回)

李玉榮，本科學(xué)歷，主治醫(yī)師。

225003 揚(yáng)州，武警江蘇總隊(duì)醫(yī)院

劉緒宏，E-mail:liuxhyz@tom

R543.1

郭 青)