孟憲真，孫慧麗，于弋水

臨床上丘腦靜脈性梗死的主要原因為腦深靜脈血栓形成(deep cerebral venous thrombosis，DCVT)，而導致DCVT的原因主要為妊娠期、長期口服避孕藥、感染等，除此之外硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula，DAVF)也是導致DCVT的原因之一。本研究通過對一例確診的DAVF導致DCVT引起丘腦靜脈性梗死病例的臨床特點進行分析，復習相關(guān)文獻，旨在提高對DAVF的認識，現(xiàn)分析報道如下。

1 資 料

病人，男，51歲，因“近事記憶力減退10余天”入院。既往高血壓、高脂血癥病史。入院查體：血壓132/85 mmHg，意識清楚，言語流利，近記憶力明顯減退，計算力、理解力、定向力正常。顱神經(jīng)查體未見明顯異常。四肢肌力、肌張力正常，腱反射存在，雙側(cè)病理征陰性。深淺感覺及共濟檢查均無異常，頸無抵抗。外院腰椎穿刺壓力為220 mmH2O(1 mmH2O=0.098 kPa)，腦脊液為無色透明，腦脊液常規(guī)、生化均無異常。顱腦磁共振檢查見雙側(cè)丘腦病變，考慮靜脈性梗死可能性大。入院后擬診為DCVT，給予抗凝治療7 d，病人癥狀無改善，行腦血管造影檢查見前顱窩硬腦膜動靜脈瘺，由左側(cè)額極動脈供血，由額葉皮層靜脈引流入上矢狀竇；腦內(nèi)深靜脈未見明顯顯影：包括丘紋靜脈、基底靜脈、大腦大靜脈以及直竇。遂行硬腦膜動靜脈瘺血管內(nèi)栓塞術(shù)，術(shù)后造影腦深靜脈仍未顯影，術(shù)后給予抗凝、改善腦循環(huán)、營養(yǎng)腦細胞及對癥支持治療，術(shù)后1周復查腰椎穿刺壓力為180 mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化無異常。住院4周病人近記憶力較入院時改善，好轉(zhuǎn)出院。詳見圖1～4。

2 討 論

DAVF亦可稱為硬腦膜動靜脈畸形，其為動靜脈直接交通在硬腦膜或大腦鐮、小腦幕等硬腦膜附屬物上的一類血管疾病，約占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%[1]。DAVF可以發(fā)生于硬腦膜的任何部位[2]，最常發(fā)生于顱內(nèi)靜脈竇，如橫竇、乙狀竇、海綿竇等，也可累及脊髓，因其瘺口的位置及大小、數(shù)量、供血動脈的來源、供血動脈數(shù)量、引流靜脈的構(gòu)成及引流方向等不同所以其臨床癥狀、體征復雜多樣。其癥狀主要有：①顱內(nèi)血管雜音，多為搏動性雜音，雜音可遍布整個頭部或僅在病變局部，手壓病變側(cè)頸動脈或屏氣可使雜音減弱；②頭痛；約半數(shù)DAVF病人可有頭痛，為全頭痛或偏頭痛[3]。③眼部癥狀：常見為視力減退；④中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：可以表現(xiàn)為出血、癲癇、梗死、顱內(nèi)壓增高、癡呆、錐體外系癥狀及脊髓病癥狀等，出血可以為蛛網(wǎng)膜下隙出血及硬膜下出血，也可以為腦實質(zhì)出血[4]。本例病人近記憶力減退是唯一的癥狀且顱腦磁共振檢查表現(xiàn)為靜脈性梗死，因此該病人入院早期未明確DAVF的診斷，僅按照DCVT進行治療。

對于DAVF的病因及發(fā)病機制目前尚未明確，當前較多文獻報道可能與先天性胚胎發(fā)育不良、頭顱外傷、醫(yī)源性損傷、炎癥、激素改變、靜脈竇血栓形成等有關(guān)[5-7]，但多數(shù)學者認為其為后天獲得性疾病。靜脈竇血栓常常被學者作為單獨的易患因素進行分析，因為靜脈竇血栓導致靜脈內(nèi)壓力增高和淤血表現(xiàn)會引起顱內(nèi)小動脈擴張，容易引起硬腦膜的動靜脈形成直接通路而導致DAVF出現(xiàn)[4]。但也有學者認為DAVF與靜脈竇血栓可能互為因果，DAVF病人因動靜脈直接溝通引起靜脈壓力增高，顱內(nèi)靜脈回流受阻導致靜脈內(nèi)淤血進而發(fā)展為腦深靜脈血栓形成或靜脈竇血栓形成[4]。

DAVF的影像學表現(xiàn)：CT可顯示擴張迂曲的皮層引流靜脈及靜脈竇擴大，部分病人有顱內(nèi)骨板血管壓跡及顱內(nèi)出血、腦積水等表現(xiàn)，亦有少數(shù)病人出現(xiàn)占位效應(yīng)。磁共振檢查可見增粗迂曲的血管影，也可顯示靜脈竇內(nèi)血栓形成及腦出血、腦水腫、腦積水等繼發(fā)性改變。CTA及MRA檢查可顯示異常增粗的供血動脈及擴張的引流靜脈、靜脈竇，但其缺乏特異性及敏感性。本例病人磁共振檢查未見迂曲增粗的血管影，也是導致未能盡早確診的一個重要原因。

DCVT的病人多為兒童及青壯年。其病因較多，但主要為引起血栓形成風險增加的因素及血流動力學改變的因素，也有病人找不到明確的病因[8]。最常見的病因為妊娠期、產(chǎn)褥期、口服避孕藥等[9]，血液病、白塞病和一些嚴重的內(nèi)科疾病、蛋白S及蛋白C缺乏也可能導致DCVT的發(fā)生[10]。DCVT臨床癥狀較為典型，其多為頭痛、惡心、嘔吐等急性顱內(nèi)壓增高的癥狀，部分病人有意識障礙。本例病人為DAVF所致DCVT繼而引起丘腦靜脈性梗死，原因主要為：年齡非DCVT的常見高發(fā)年齡段，且無DCVT常見的易患因素。另一方面，病人發(fā)病時外院檢查示腰椎穿刺壓力為220 mmH2O，DAVF經(jīng)血管內(nèi)栓塞治療1周后復查腰椎穿刺壓力下降為180 mmH2O，在未應(yīng)用脫水藥物的情況下其腰椎穿刺壓力下降，考慮為經(jīng)血管內(nèi)栓塞治療DAVF后，顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)壓力下降，腦脊液與靜脈竇的壓力梯度增大，腦脊液吸收速度增快，因此腰椎穿刺壓力下降，如果病人為DCVT所致DAVF，那么經(jīng)栓塞治療后病人不用脫水藥物腰椎穿刺壓力不會下降。同時，病人雖發(fā)病時外院腰椎穿刺壓力高于正常，但發(fā)病時無頭痛、惡心、嘔吐及頸抵抗等顱內(nèi)壓增高的癥狀、體征，考慮為原發(fā)性DAVF引起顱內(nèi)壓慢性增高病人逐漸耐受，如病人為DCVT所致DAVF則在發(fā)生DCVT時顱內(nèi)壓應(yīng)迅速升高，其高顱壓的癥狀、體征應(yīng)較明顯。

由于DAVF引起丘腦靜脈性梗死在臨床上較罕見，診斷亦較為困難，因其累及丘腦甚至可能會累及腦干等重要部位，故病情較嚴重，早期診斷明確后經(jīng)血管內(nèi)栓塞治療預(yù)后較好。

腦血管造影檢查為確診DAVF的最直接、可靠的方法，故在臨床上如出現(xiàn)雙側(cè)丘腦靜脈性梗死的病例應(yīng)警惕DAVF的可能，及早行腦血管造影檢查，爭取做到早期診斷并積極處理DAVF，避免病情延誤導致預(yù)后不良。

參考文獻：

[1] Sarma D,Brugge K.Management of intracranial dural arteriovenous shunts in adults[J].Eur J Radiol,2003,46(3):206-220.

[2] 曾琦,劉覺仕.硬腦膜動靜脈瘺二例[J].放射學實踐,2009,24(12):1395.

[3] Bavinazski G,Richling B,Killer M.Evolution of different therapeutic strategies in the treatment of cranial dural arteriovenous fistulas:report of 30 cases[J].Acta Neurochir Wien,1996,138(2):132-181.

[4] 楊軍,趙久晗,滕偉禹,等.Galen靜脈硬腦膜動靜脈瘺導致靜脈高壓性腦病[J].山東醫(yī)藥,2011,51(20):114-115.

[5] 姜除寒,吳中學.硬腦膜動靜脈瘺發(fā)病機理的研究進展[J].中華神經(jīng)外科雜志,2001,17(2):126-128.

[6] 何翠菊,丁長偉,劉志剛,等.多層螺旋CT三維血管造影診斷硬腦膜動靜脈畸形[J].臨床放射學雜志,2003,22(5):426-428.

[7] 王寶庫,李坤成,李永忠,等.硬腦膜動靜脈瘺MRI的診斷價值[J].臨床放射學雜志,2007,26(3):220-222.

[8] Saposnik G,Barinagarrementeria F,Brown RD,et al.Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis:a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association[J].Stroke,2011,42:1158-1192.

[9] Laverse E,Cader S,de Silva R,et al.Peripartum isolated cortical vein thrombosis in a mother with postdural puncture headache treated with an epidural blood patch[J].Case Rep Med,2013,2013:701264.

[10] 張海玲,董秦雯,劉建國,等.大腦深靜脈血栓形成六例分析[J].中華神經(jīng)科雜志,2013,46 (12):810-815.