解 朋，鄭曉佐，魏玲格，黃曉杰，黃建敏 （河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院，河北 石家莊 050051）

病例男，33歲，主因“左足腫脹、疼痛10 d”為主訴就診?；颊哂?0 d前無明顯誘因出現(xiàn)左足部腫脹、疼痛，活動后加重，未行任何治療而就診于我院骨科?；颊咭话闱闆r良好，發(fā)育良好，否認(rèn)家族遺傳病史，體格檢查示脊柱及雙下肢無畸形，主被動活動及表淺感覺未及明顯異常，雙上肢及右下肢感覺、運(yùn)動未見明顯異常，左膝關(guān)節(jié)活動正常，左下肢皮膚未見紅腫，皮溫正常，左脛腓骨中下段壓痛、叩擊痛，左踝關(guān)節(jié)背伸、內(nèi)翻活動稍受限。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血鈣、血磷、血清堿性磷酸酶、C反應(yīng)蛋白、血沉、血清甲狀旁腺激素、腫瘤標(biāo)志物及甲狀腺功能均未見明顯異常。

X線及CT檢查（圖1）示左脛骨、左距骨、左足舟骨、內(nèi)側(cè)楔骨、左足第1及第2跖骨、第一近節(jié)趾骨可見多發(fā)結(jié)節(jié)樣、斑片樣及條帶狀骨質(zhì)硬化，局部骨皮質(zhì)稍厚，髓腔內(nèi)密度增高變窄，部分硬化，脛骨病變與骨干長軸一致，自上而下似蠟燭油流下。

患者為評估病變范圍行全身骨顯像檢查。采用美國GE公司Intinia Hawkeye型SPECT儀行 “99Tcm－MDP”全身骨顯像（MDP由北京師宏藥物研制中心提供）。骨顯像（圖2）示左股骨、左脛骨、左腓骨、左踝關(guān)節(jié)、左足、右髖臼及右股骨頭處可見中度異常放射性濃聚灶，左股骨形態(tài)欠規(guī)整，左股骨及左脛骨處異常放射性攝取沿骨干長軸走形，自上而下，形似滴蠟。余骨未見明顯異常放射性濃聚影或稀疏減淡區(qū)。

根據(jù)影像學(xué)檢查及患者臨床資料，最終診斷為“蠟淚樣骨病”[1－5]，是一種以X線表現(xiàn)進(jìn)行命名和診斷的疾病。

圖1 X線及CT示左脛骨、左距骨、左足舟骨、內(nèi)側(cè)楔骨、左足第1及第2跖骨、第一近節(jié)趾骨可見多發(fā)結(jié)節(jié)樣、斑片樣及條帶狀骨質(zhì)硬化，局部骨皮質(zhì)稍厚，髓腔內(nèi)密度增高變窄，部分硬化，脛骨病變與骨干長軸一致，自上而下似蠟燭油流下。 圖2 全身骨顯像示左股骨、左脛骨、左腓骨、左踝關(guān)節(jié)、左足、右髖臼及右股骨頭處可見中度異常放射性濃聚灶，左股骨形態(tài)欠規(guī)整，左股骨及左脛骨處異常放射性攝取沿骨干長軸走形，自上而下，形似滴蠟。余骨未見明顯異常放射性濃聚影或稀疏減淡區(qū)。

討論蠟淚樣骨病，最初在1922年首先由Leri和Joanny報(bào)道[1]，又稱肢骨紋狀增生病、蠟油樣骨病或燭淚樣骨質(zhì)增生，病因目前尚不明確，是一種罕見的骨質(zhì)硬化性疾病，其發(fā)病率約為1/100萬左右，男女發(fā)病率無明顯差異。好發(fā)部位為單一肢體的四肢長管狀骨，短骨或扁平骨受累較少見，雙側(cè)同時受累更為少見，下肢骨較上肢骨多見。發(fā)病年齡往往自兒童開始，至青、中年時癥狀加重，就診年齡多為10～42歲，常以疼痛為最早的臨床表現(xiàn)。本例患者就診年齡為33歲，主要癥狀為左足部的腫脹和疼痛，受累及的部位廣泛，且為雙側(cè)受累，為較罕見的蠟淚樣骨病。

結(jié)合臨床病史以及患骨的形態(tài)、密度、非對稱性分布，特別是外形像蠟燭燃燒后蠟液往下流淌的形狀，多可對蠟淚樣骨病作出明確診斷，是少數(shù)以X線表現(xiàn)進(jìn)行命名和診斷的疾病之一[1－5]。X線典型表現(xiàn)：①長骨改變：骨皮質(zhì)不規(guī)則增生硬化，呈“波浪狀”高密度影，形如熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流注，病變區(qū)髓腔變窄，皮質(zhì)表面凹凸不平，并有跨關(guān)節(jié)生長的特點(diǎn)；②短、扁骨改變：多以內(nèi)膜性增生為主，表現(xiàn)為骨內(nèi)斑點(diǎn)狀或條狀致密影，骨皮質(zhì)增厚，使骨增粗。蠟淚樣骨病在全身骨顯像中具有一定的特征性，研究報(bào)道骨顯像的特征多為沿骨骼長軸走行的線性的中度異常放射性濃聚[4－9]。本例患者的X線、CT和全身骨顯像的表現(xiàn)與上述文獻(xiàn)報(bào)道一致，為典型的蠟淚樣骨病的影像學(xué)表現(xiàn)。

由于蠟淚樣骨病患者并非只是單一骨骼受累，甚至一些患者可能上下肢同時受累，因此，應(yīng)常規(guī)行全身骨顯像檢查，以便全面了解患者病變情況，為評估病變范圍、診斷和鑒別診斷提供依據(jù)[9]。本例患者是因左足腫脹疼痛就診，經(jīng)全身骨顯像檢查后發(fā)現(xiàn)了更多的受累部位，對于評價患者病情的嚴(yán)重程度起到了關(guān)鍵作用，同時減少了其他部位的X線和CT檢查而避免了不必要的輻射。蠟淚樣骨病在骨顯像中需要與畸形骨炎和肺性骨病等相鑒別，畸形骨炎常伴隨長骨的弓形變畸形且濃聚程度更明顯；而肺性骨病患者常有肺癌等病史，且攝取類型多為雙側(cè)對稱性沿骨皮質(zhì)分布的異常濃聚。

雖然在X線或CT上病灶表現(xiàn)為硬化性改變，然而并非所有的病灶均是導(dǎo)致患者不適的病因，即有些病灶可能是活動的，而有些病灶可能是靜默的，全身骨顯像在評價病灶活動性方面亦具有一定的價值[10]。全身骨顯像在評價蠟淚樣骨病患者的治療效果中也具有一定的價值，Slimani等報(bào)道[11]1例蠟淚樣骨病患者在經(jīng)過唑來膦酸治療后，其骨顯像濃聚程度較治療前明顯減淡。

因此，全身骨顯像在蠟淚樣骨病的診斷、評價受累范圍及治療效果中均具有一定的價值，在臨床工作中應(yīng)重視并發(fā)揮其作用。