郭意男　焦嬌　郭秋芳　葉衛(wèi)江

先天性膽管擴張癥（congenital biliary dilation，CBD）是一種較為少見的膽道疾病，多見于嬰幼兒，男女發(fā)病比例約為1∶3[1]。東方國家較西方國家發(fā)病率高[2]。大多數(shù)CBD患者在兒童期發(fā)病，尚有25%的患者至成人期才被確診，且成人CBD病例呈增多趨勢[3-4]。本文就CBD研究進展綜述如下。

1　病因

CBD的發(fā)病機制至今仍未完全闡明。除了Caroli病明確是由于位于染色體6p12的PKHD1基因變異所致外，其余各型CBD致病因素并不明確。目前被廣泛接受的發(fā)病機制是胰膽管合流異常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）[5-6]。PBM指解剖學(xué)上的胰管與膽管在十二指腸壁外合流的先天性畸形，由于十二指腸乳頭Oddi括約肌無法控制合流部而發(fā)生胰液與膽汁互相混合及逆流，最終導(dǎo)致膽道及胰腺各種病理變化的發(fā)生。后天性因素如腫瘤、膽石、乳頭炎等引起者不在此列。此外還有兩種不同的學(xué)說：膽管上皮異常增殖學(xué)說與神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說。前者認為胚胎時期膽管發(fā)生過程中其上皮增殖異常導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻所致；后者認為由于病變部位神經(jīng)細胞的缺陷所致的膽管擴張類似于巨結(jié)腸的改變。

2　臨床表現(xiàn)

2.1臨床癥狀及體征CBD的臨床表現(xiàn)多樣，其主要癥狀為腹痛（78%）、嘔吐（36%）、黃疸（22%）、發(fā)熱（22%）等[7]，其主要體征為肝臟腫大及腹部包塊。CBD的臨床表現(xiàn)還與首次發(fā)病年齡及膽道擴張的形態(tài)有關(guān)。在新生兒或嬰兒期首發(fā)并且膽道囊狀擴張的患兒往往表現(xiàn)為黃疸及腹部包塊；在幼兒期首發(fā)并且膽道梭型或者圓柱形擴張的患兒往往表現(xiàn)為腹痛[1]。

2.2并發(fā)癥CBD的并發(fā)癥主要有肝內(nèi)外膽管結(jié)石、膽管炎、急慢性胰腺炎、膽道系統(tǒng)惡性腫瘤和肝硬化等[8]。CBD患者膽道結(jié)石總體發(fā)生率為17.9%[7]，膽總管較容易發(fā)生結(jié)石，不同部位的結(jié)石占比分別為：膽囊結(jié)石占12.7%，膽總管結(jié)石占65.8%，肝內(nèi)膽管結(jié)石占21.5%[9]。成人CBD患者更易并發(fā)膽總管結(jié)石，成人和兒童的發(fā)生率分別為24.1%、9.0%[10]。CBD患者并發(fā)急性胰腺炎的概率成人和兒童不盡相同，成年人為10.5%～56%[11-12]，兒童為23%[13]。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤是CBD最為嚴重的并發(fā)癥，成年患者發(fā)病率為21.6%[10]。CBD發(fā)生癌變時并無特異性的臨床表現(xiàn)，仍以上腹疼痛、發(fā)熱、黃疸和腹部腫塊為主，部分患者可有體質(zhì)量下降。Lee等[14]認為，對于老年CBD患者，如有黃疸和肝功能損害應(yīng)該高度懷疑癌變的可能。15歲或者年齡更小的患兒并發(fā)膽道系統(tǒng)惡性腫瘤的概率尚無數(shù)據(jù)統(tǒng)計，但已有報道發(fā)現(xiàn)患兒并發(fā)膽管癌或膽囊癌[15-16]。

3　診斷與分型

3.1診斷CBD的診斷主要依賴于影像學(xué)檢查。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)其有先天性膽道系統(tǒng)的異常擴張伴或不伴隨PBM，除外后天性因素如腫瘤、膽石、乳頭炎等引起的膽道系統(tǒng)異常擴張，即可診斷。

3.2影像學(xué)檢查（1）B超：B超能夠發(fā)現(xiàn)擴張的膽總管、肝內(nèi)膽管以及增厚的膽囊內(nèi)壁。且由于其簡便及無創(chuàng)的特性，能夠為診斷CBD提供重要證據(jù)；但B超無法明確患者是否存在PBM。（2）內(nèi)鏡逆行胰膽管成像（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）及磁共振胰膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）：ERCP及MRCP對于診斷CBD均有重要地位，兩者均能夠清楚地顯示肝外膽道系統(tǒng)，并且能夠明確是否存在PBM，對診斷CBD的靈敏度均較高。MRCP對于診斷CBD的靈敏度為38%～100%[17-23]，其對于診斷成年人及兒童PBM的靈敏度分別為82%～100%[19,21-22,24]、40%～80%[17,23-27]。在診斷PBM方面，MRCP與ERCP的靈敏度無明顯差異。然而，對于那些較短的胰膽管共同通道的患者及嬰幼兒，ERCP較MRCP能夠更好地判斷擴張情況。但由于ERCP為有創(chuàng)性檢查，成功率及成像效果與操作者的經(jīng)驗密切相關(guān)，并且誘發(fā)胰腺炎的風(fēng)險可高達87.5%[28-29]。因此，MRCP被認為是診斷CBD的首選輔助檢查。

3.3實驗室檢查CBD患者無癥狀時，實驗室指標往往也正常。僅當(dāng)患者出現(xiàn)癥狀時，患者的血淀粉酶、肝酶、膽酶、膽紅素等指標有不同程度的異常。

圖1　Todani分型

3.4分型CBD的分型方法較多，目前最為常用的是由Alonso-Lej等[30]提出，并由Todani等[31-32]在此基礎(chǔ)上進行多次修訂、補充和完善的分型方法。該分型方法考慮到存在肝內(nèi)膽管擴張、多發(fā)性擴張以及是否存在PBM等因素，分為5型（Todani分型）。但我國學(xué)者董家鴻等[33]認為Todani分型未能區(qū)分復(fù)雜的肝內(nèi)膽管囊狀擴張病變的病理類型，對肝外膽管囊狀擴張病變的分型顯得繁復(fù)且易于混淆，有一定的局限性，影響其對治療的指導(dǎo)作用，并提出了董氏分型。董氏分型的提出對于CBD的臨床治療決策和手術(shù)方法選擇具有明確的指導(dǎo)作用，但其不能夠區(qū)分是否存在PBM。在臨床實踐中仍需兩者結(jié)合使用。

3.4.1Todani分型（圖1）Ⅰ型（膽總管擴張）：Ⅰa型膽總管囊狀擴張，常合并PBM；Ⅰb型膽總管局限性擴張，不伴有PBM；Ⅰc型肝外膽管彌漫性梭狀擴張，伴有PBM。Ⅱ型：膽總管憩室樣擴張，不伴有PBM。Ⅲ型：膽總管十二指腸壁內(nèi)段擴張，又稱為膽總管末端囊腫，通常不伴PBM。Ⅳ型（膽管多發(fā)性擴張）：Ⅳa型肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊狀擴張，通常伴有PBM；Ⅳb型僅肝外膽管多發(fā)囊性擴張，是否合并PBM尚不確定。Ⅴ型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊狀擴張，又稱為Caroli病，不伴有PBM。3.4.2董氏分型（圖2）A型：周圍肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴張，為局限于肝臟周圍肝管的多發(fā)性囊狀擴張病變也就是Caroli病。A1型：囊狀擴張病變局限分布于部分肝段。A2型：囊狀擴張病變彌漫分布于全肝。B型：中央肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴張，為局限于肝內(nèi)膽管樹主干肝管的囊狀擴張病變。B1型：單側(cè)肝葉中央肝管囊狀擴張。B2型：病變同時累及雙側(cè)肝葉主肝管及左、右肝管匯合部。C型：肝外膽管型膽管囊狀擴張，為左、右肝管匯合部遠端的囊狀擴張，僅累及膽總管或肝總管，其包括了Todani分型的Ⅰ、Ⅱ、Ⅳb型。C1型：病變未累及胰腺段膽管。C2型：病變累及胰腺段膽管。D型：肝內(nèi)外膽管型膽管囊狀擴張，為中央肝管和肝外膽管的囊狀擴張，其包括了Todani分型的IVa型。D1型：病變累及單側(cè)肝葉中央肝管和肝外膽管。D2型：病變累及雙側(cè)肝葉中央肝管和肝外膽管。E型：壺腹膽管型膽管囊狀擴張，為局限于膽總管壺腹部的囊狀擴張，其包括了Todani分型的Ⅲ型。

圖2　董氏分型

4　治療

成人CBD主要采用外科手術(shù)治療。鑒于CBD患者有膽管惡性變可能，建議成人及有癥狀的嬰幼兒一旦明確診斷應(yīng)及早行手術(shù)治療；對于無癥狀的嬰幼兒，為避免術(shù)后縫合口破裂及吻合口狹窄，建議待患兒3～6個月或更大后再行手術(shù)治療[34]。

4.1囊外引流術(shù)目前主張對于合并急性化膿性炎癥、嚴重阻塞性黃疸以及囊腫穿孔等情況的CBD患者暫時行急診外引流術(shù)，以緩解急性梗阻性及膽道感染造成的感染性休克等危重情況，等待炎癥消退，全身情況好轉(zhuǎn)后再進一步做囊腫切除手術(shù)。常見外引流術(shù)方法是行剖腹切開膽總管或囊腫置T管或蕈狀引流管引流，此法可能造成腹腔一定的黏連，但一般不影響切除囊腫和膽道重建手術(shù)。另外，ERCP技術(shù)已經(jīng)成熟，也可作為此類急癥患者臨時的過渡措施。

4.2囊腫徹底切除膽道重建術(shù)自1966年有學(xué)者首次報道了囊腫切除+Roux-en-Y空腸吻合術(shù)，F(xiàn)lanigan[35]、Yamaguchi[36]相繼報道囊腫切除+膽腸吻合的經(jīng)驗，認為該方式可徹底消除囊腔、改善引流、明顯減少手術(shù)的并發(fā)癥，并且可以預(yù)防癌變，至今依然是最為推崇的手術(shù)方式。其主要指導(dǎo)思想是囊腫切除、膽道重建及胰膽分流。（1）囊腫切除：有報道稱，殘留的囊腫在術(shù)后遠期（＞15年）仍然有相對高的惡變率，因此建議盡可能做到徹底切除囊腫[37]。但由于成人CBD患者囊腫周圍有明顯的炎癥，徹底切除囊腫有時較為困難，對于這類病例，Lilly[38]在1978年提出可以采用囊內(nèi)切除，即殘留部分與門脈相鄰的后壁，該術(shù)式被命名為Lilly術(shù)式。采用此法的理論依據(jù)是囊腫本身的危害是潛在的癌變性，而癌變只起源于黏膜，因此只要消除黏膜層，就能達到預(yù)防癌變的目的。（2）膽道重建：膽道重建分為肝管十二指腸吻合術(shù)和Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)兩種。其中典型的術(shù)式為Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)。對于兩種手術(shù)方式孰優(yōu)孰劣，有薈萃分析表明Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)與肝管十二指腸吻合術(shù)相比，除了能夠明顯減少內(nèi)容物的回流及反流性胃炎的發(fā)生外，在膽汁外漏、膽管炎、吻合口狹窄、術(shù)后腸梗阻、再次手術(shù)率、住院時間上沒有明顯差異[39-40]。基于以上事實，我國及日本等東方國家仍推薦Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)作為膽道重建的首選方式。（3）胰膽分流：胰膽分流手術(shù)可以顯著降低伴有PBM的CBD患者惡變率[41]。

4.3腹腔鏡手術(shù)由于腹腔鏡技術(shù)的普及及經(jīng)驗的積累，微創(chuàng)治療CBD越來越受到臨床重視[42]。相比傳統(tǒng)的手術(shù)，腹腔鏡手術(shù)具有減輕術(shù)后疼痛、縮短住院天數(shù)以及擁有更為清晰的手術(shù)視野等優(yōu)勢[43-44]。也有研究認為腹腔鏡手術(shù)發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥的概率更低[45-46]。有學(xué)者認為，對于那些囊腫已經(jīng)穿孔、多次進行肝臟手術(shù)以及合并嚴重肝功能異常的患者是腹腔鏡治療CBD的禁忌證[47]?？傊?，隨著腹腔鏡技術(shù)的普及，腹腔鏡治療CBD已成為常態(tài)，有望取代傳統(tǒng)的開腹手術(shù)成為CBD的首選治療方法[44,48]。

4.4肝移植自1997年美國Schiano等[49]報道了1例35歲的女性Caroli病患者行原位肝移植術(shù)的手術(shù)效果，指出原位肝移植術(shù)是晚期Caroli病的唯一有效治療途徑。肝移植除了適用于晚期Caroli病外，還適用于肝內(nèi)膽管多發(fā)囊性擴張，病變彌漫累及全肝或無法單純手術(shù)，膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、黃疸反復(fù)發(fā)作，出現(xiàn)門靜脈高壓癥相關(guān)并發(fā)癥的CBD患者。也有學(xué)者認為肝移植術(shù)能完整切除患肝，包括有惡變可能的患肝，從根本上消除病因[50-51]。而常規(guī)的手術(shù)治療如肝葉切除術(shù)或囊腫切除術(shù)等也不能從根本上解決肝內(nèi)膽管上皮異常增生和囊性擴張的病理改變，膽道仍有受到膽汁、炎癥長期刺激而發(fā)生癌變的可能。Harring等[52]報道了140例Caroli病患者行肝移植術(shù)后受體及移植物1、3、5、10年的存活率分別為89%、83%、81%、78%及82%、75%、71%、68%。Millwala等[53]統(tǒng)計了104例Caroli病行肝移植的患者資料，其5年存活率可達77%，預(yù)后良好。我國于2000年首次對2例Caroli病患者行背馱式肝移植，術(shù)中各項血液動力學(xué)指標平穩(wěn)，術(shù)后恢復(fù)快，影響患者生活近20年的發(fā)熱、腹痛、黃疸均消失，術(shù)后1個月均順利出院[54]。目前臨床不主張對Caroli病患者行預(yù)防性原位肝移植術(shù)[55-56]。對于病變廣泛分布于雙側(cè)肝葉的、彌漫性的CBD，肝移植是有效的最終選擇。

4.5CBD癌變治療術(shù)前已確診或術(shù)中冷凍病理學(xué)檢查證實已發(fā)生癌變的CBD患者應(yīng)按膽管癌的治療原則進行處理[57]。然而實際臨床工作中，只有不到10%的CBD癌變患者在診斷時能夠行根治性切除術(shù)[58]。

4.6術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后早期并發(fā)癥包括縫合破裂、切口處出血、急性胰腺炎、胰瘺、消化道出血、腸梗阻等，大多數(shù)由于手術(shù)經(jīng)驗不足造成，較罕見。術(shù)后晚期并發(fā)癥包括膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、胰腺結(jié)石、胰腺炎及殘余擴張膽管癌等。膽管炎及肝內(nèi)膽管結(jié)石往往由于吻合口狹窄、肝內(nèi)膽管狹窄、殘余的肝內(nèi)膽管擴張等引起的膽汁淤積所致[59]，其中肝內(nèi)膽管結(jié)石發(fā)生率約10%[60-62]。報道稱術(shù)后并發(fā)膽管癌的發(fā)生率約為0.7%[63]，但由于報道例數(shù)較少不能作為發(fā)病率的依據(jù)，其余各并發(fā)癥均無準確的發(fā)病率。

4.7其他囊腫內(nèi)引流術(shù)在早期被廣泛應(yīng)用于臨床。囊腫內(nèi)引流手術(shù)可分為囊腫十二指腸吻合術(shù)和囊腫空腸吻合術(shù)兩種方式。其操作簡單，可暫時緩解CBD的臨床癥狀，但由于術(shù)后腸液很容易反流入囊腫及膽道，可誘發(fā)反復(fù)的膽道逆行感染、膽管結(jié)石生成、膽腸吻合口狹窄等遠期并發(fā)癥。更為嚴重的是內(nèi)引流術(shù)后囊腫惡變率有明顯增高的趨勢，因此目前不主張為CBD患者行該手術(shù)[38,64]。

5　小結(jié)

綜上所述，CBD患者的發(fā)病機制目前尚未完全闡明，隨著輔助檢查技術(shù)的進步，CBD的診斷也日趨明確，其分型也不斷得到完善并富有臨床治療指導(dǎo)意義。囊腫切除、膽道重建及胰膽分流是CBD手術(shù)的指導(dǎo)思想。Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)仍是目前膽道重建的首選手術(shù)方式。但由于有部分患者會并發(fā)術(shù)后遠期并發(fā)癥，因此，對CBD術(shù)后患者需進行長期乃至終生的隨訪觀察。

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