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        異己手綜合征8例臨床特征分析

        2018-03-30 08:36:54高修明康碩劉蘇瑋江水華項潔
        中國康復理論與實踐 2018年3期
        關(guān)鍵詞:異己胼胝影像學

        高修明,康碩,劉蘇瑋,江水華,項潔

        1.徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院康復科,江蘇徐州市221000;2.徐州醫(yī)科大學醫(yī)技學院,江蘇徐州市221000

        異己手綜合征(alien hand syndmme,AHS)是一種臨床少見的神經(jīng)系統(tǒng)癥候群,以患手不受患者意愿支配,或誤把患肢當作外人肢體,以及可觀察到的非意愿性肢體活動為主要特征,表現(xiàn)形式復雜多樣[1-2]。自1908年Goldstein首次提出并對該綜合征進行描述后,越來越多的臨床病例被報道[3-4]。目前基于先進的神經(jīng)影像學方法及行為學檢查,AHS的臨床表現(xiàn)和分型逐漸被揭示[5],但其內(nèi)在神經(jīng)機制仍存在爭議[6]。本文回顧本院確診的8例AHS患者,從病因、臨床表現(xiàn)及神經(jīng)影像學等角度探索AHS的內(nèi)在神經(jīng)機制。

        1 資料與方法

        1.1 一般資料

        2015年7月至2017年7月,徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院康復科共確診8例AHS患者。其中男性6例,女性2例;年齡31~76歲,平均61.4歲;均為右利手。所有患者符合下列一項或多項AHS臨床診斷標準[7]:①動作的目的性障礙,如手部自發(fā)動作、反常手、排斥失用;②雙手動作協(xié)調(diào)障礙,如競爭性失用、雙手對抗動作或手間沖突;③主體對受累肢體的主觀反應,如奇異手或半球間自責。

        1.2 癥狀和體征

        8例患者住院期間均采集病史、既往史、個人史、家族史,完成體格檢查及??茩z查,完善頭顱MRI和/或CT檢查,并分析腦部病變的危險因素。定期評定患者異己手臨床表現(xiàn),包括方式、持續(xù)時間、頻次以及對日?;顒拥挠绊憽?/p>

        8例AHS中,7例為缺血性腦卒中,1例為出血性腦卒中。臨床表現(xiàn)中,5例為額葉型,表現(xiàn)為動作的目的性障礙,表現(xiàn)為反常手,患手摸索和持物不放,如握手或手持拐杖不放手;1例為胼胝體型,表現(xiàn)為雙手協(xié)調(diào)障礙,患者雙手不能協(xié)調(diào)完成習慣性動作,出現(xiàn)相反方向活動或?qū)剐袨槎荒茏钥兀?例為后部型,表現(xiàn)為左側(cè)上肢不自主活動,以手和腕部活動最明顯,患者并沒有感覺到患手的不自主活動,沒有能力控制手的動作,并描述他的手好像受外人控制;1例為混合型,同時出現(xiàn)反常手和手間沖突。

        本工程半潛駁運載取水頭在海上實際拖運總時間約為42小時,平均速度為4.5nmile/s,與原設計基本相符,拖帶力和拖纜驗算基本正確。本項目的成功實施,節(jié)約了預制場地的建設投入,加快了施工進度,取得了良好的經(jīng)濟效益,可以為今后類似工程的技術(shù)方案提供很好的思路和經(jīng)驗。

        8例患者一般資料見表1。

        1.3 影像學檢查

        MRI檢查使用美國GE 3.0 T超導磁共振掃描儀,采用常規(guī)SE序列及FSE脈沖序列掃描。CT檢查使用美國GE多層螺旋CT機直接掃描,層厚5 mm。所有患者均通過磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、CT血管造影或數(shù)字減影血管造影完成腦血管檢查。

        2 結(jié)果

        2.1 影像學檢查

        7例患者經(jīng)頭顱MRI及MRA檢查提示缺血性腦卒中,其中1例為外傷后繼發(fā)性腦梗死,1例為煙霧病繼發(fā)腦梗死,5例為腦動脈硬化性腦梗死。另1例經(jīng)頭顱CT檢查提示高血壓性腦出血破入腦室。8例患者病變部位均累及胼胝體和額葉,3例累及頂葉,2例累及顳葉,1例同時累及半卵圓中心、放射冠、基底節(jié)區(qū)。按解剖學分型,5例屬前部型,1例屬胼胝體型,1例屬后部型,1例屬混合型。見圖1。

        2.2 治療和轉(zhuǎn)歸

        5例動脈硬化性腦梗死患者予抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、營養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)等藥物治療及腦卒中二級預防;1例外傷性腦梗死患者予脫水、改善微循環(huán)及對癥支持治療;1例煙霧病患者保守對癥治療;1例腦出血患者予開顱血腫清除術(shù)及術(shù)后對癥治療。

        3例患者輔以抗焦慮/抑郁治療,1例患者輔以抗精神異常藥物治療。

        所有患者急慢性期均予康復治療,包括心理療法、作業(yè)療法、行為矯正治療、視覺強化訓練、認知療法等。

        經(jīng)過3個月治療后,6例患者AHS頻率和程度明顯改善,日?;顒踊咀岳恚渲?例AHS癥狀消失,2例明顯好轉(zhuǎn)。另外2例治療后AHS癥狀改善較慢,考慮與患者伴有嚴重失語,各項治療配合程度較差有關(guān)。

        2.3 危險因素

        高血壓病6例,2型糖尿病3例,吸煙2例,高脂血癥2例,高同型半胱氨酸血癥1例,飲酒1例。

        8例AHS患者的危險因素、影像學檢查、臨床癥狀、所屬類型總結(jié)于表1。

        3 討論

        AHS是一種臨床罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,病因較為復雜[3]。既往回顧性研究表明,AHS常見病因為皮質(zhì)基底節(jié)變性、朊病毒感染、腦腫瘤、腦卒中、中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病、癡呆、可逆性腦后部變性、胼胝體切開等,73%患者影響左側(cè)肢體[8-9]。而國內(nèi)已經(jīng)報道的AHS病例多見于腦血管病[10],退變性疾病及感染性疾病未見報道。本組8例患者亦均為腦卒中,與國內(nèi)已經(jīng)報道的病因相似。

        Aboitiz等[11]提出這一癥候群的5種臨床類型:異己手、任性手癥候群、競爭性失用、多余手、對抗性運用障礙。盡管部分學者認同這一分類,但僅從行為學表現(xiàn)進行分類,并不能概況更廣泛的臨床上出現(xiàn)的上肢異常行為。Hassan等[12]結(jié)合臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學資料,將其分為前部型、胼胝體型、后部型、混合型。目前學術(shù)界多沿用這一分類標準。

        圖1 8例AHS患者神經(jīng)影像

        表1 8例AHS患者的臨床特征

        本組5例患者為額葉型,出現(xiàn)強握、摸索動作、患手不自主動作等表現(xiàn),病灶均累及額葉運動輔助區(qū)(supplementary motor area,SMA)和胼胝體前部,故又稱為前部型[13]。既往研究顯示,SMA與初級運動皮層、運動前區(qū)和皮層下結(jié)構(gòu)有廣泛聯(lián)系,同時接受來自對側(cè)SMA傳入運動信息的控制;SMA通過抑制對側(cè)運動皮層沖動來抑制對側(cè)肢體運動,并在不同任務和一系列事件中做出選擇行動[14]。SMA損傷可能導致身體同側(cè)軀體運動皮層抑制性控制的釋放,患手出現(xiàn)強握及摸索等釋放癥狀[15]。

        胼胝體主要參與強制性、目標導向的運動行為,雙手協(xié)調(diào)運動通常需要通過胼胝體前部的聯(lián)合纖維,傳入雙側(cè)額葉的運動信息[16-17]。胼胝體損傷導致半球間運動信息傳入中斷,任務執(zhí)行時雙手出現(xiàn)時序上紊亂和沖突,導致手間沖突等異己手癥狀,通常是非優(yōu)勢手[18]。本組1例AHS患者累及胼胝體,出現(xiàn)典型的AHS癥狀,主要表現(xiàn)為沖突手及雙手不協(xié)調(diào)動作,與其損傷的解剖位置密切相關(guān)。

        后部型AHS臨床發(fā)現(xiàn)較少。既往研究證實[5],后部型患者常伴有感覺性共濟失調(diào)和本體感覺缺失,導致軀體構(gòu)象障礙;而這種軀體構(gòu)象忽略和破壞,使患者對肢體有異己感,因而出現(xiàn)異己手現(xiàn)象[19]。

        當然,AHS臨床分型和表現(xiàn)不僅限于以上類型,臨床中也報道過基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦病變出現(xiàn)異己手癥狀,臨床更為少見[20]。

        AHS的治療目前沒有相關(guān)推薦和指南,目前的管理都是基于行為干預和藥物的相關(guān)文獻報道[21]。根據(jù)患者AHS類型和需求的治療是最有益的,即對患者和照料者進行教育,提供可視化處理策略,使患者重新獲得獨立運動功能,這種行為干預顯著提高患者的日?;顒幽芰22]。

        對前部型AHS患者,治療策略包括言語線索或暗示、認知行為治療、目標導向性訓練等;對于后部型AHS患者,提供視覺強化訓練、多感覺刺激等往往效果較好[23]。有部分研究使用肉毒毒素注射和氯硝西泮治療也取得較好療效。氯硝西泮可能強化了丘腦內(nèi)γ-氨基丁酸能神經(jīng)元循環(huán),抑制由于外在刺激或內(nèi)在刺激驅(qū)動的異己手過度激活;肉毒毒素不僅弱化上肢主動活動,而且可以改變感覺反饋,起到治療作用[24]。針對不同AHS類型及產(chǎn)生機制,選擇不同的治療策略,能取得更好治療效果。

        綜上所述,AHS臨床表現(xiàn)多樣,內(nèi)在機制復雜,早期診斷尤為重要;根據(jù)AHS的臨床表現(xiàn)和內(nèi)在機制進行針對性康復治療,可使患者癥狀得到更好改善。

        AHS還有很多問題需要進一步探索,如AHS患者的心理問題、認知障礙、言語障礙等,需要通過神經(jīng)心理學及腦功能成像等新的技術(shù)手段深入研究。

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