高濤 馮林 張鐘 閻衡

400011重慶市中醫(yī)院 重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科

患者女，66歲。因左側(cè)外陰斑塊5年，近1年加重于2016年7月8日至重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科就診。患者于2011年發(fā)現(xiàn)左側(cè)外陰出現(xiàn)蠶豆大紅斑，無自覺癥狀，未重視，后紅斑逐漸擴(kuò)大，中間部位出現(xiàn)較多點(diǎn)狀或小片狀黑色斑片，偶有輕度瘙癢及滲液，搔抓后淺表糜爛。曾多次至外院就診，婦科、泌尿及肛腸科檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤，先后診斷為外陰濕疹、脂溢性角化，外用糖皮質(zhì)激素軟膏治療后癥狀無明顯緩解。近1年皮疹明顯擴(kuò)大。既往體健，家族中無類似病史。

體檢：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左側(cè)外陰及大陰唇處見一核桃大小黑色斑塊，色素不均勻，邊界清楚，表面潮濕，周邊無衛(wèi)星病灶，未見明顯潰瘍形成（圖1）。皮損組織病理檢查：輕度角化過度，棘層增生肥厚，細(xì)胞排列紊亂。表皮全層見較多腫瘤細(xì)胞，胞體大，胞質(zhì)豐富，淡染，部分胞質(zhì)內(nèi)見黑素顆粒，胞核大呈泡狀，并見表皮內(nèi)黑素細(xì)胞增多。部分真皮乳頭及毛囊周圍見腫瘤細(xì)胞浸潤，真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，片狀淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤（圖2）。免疫組化：角蛋白7陽性，角蛋白20陰性，癌胚抗原陽性，人類黑素抗原陰性，黑素瘤標(biāo)記物陰性，細(xì)胞增殖核抗原陽性細(xì)胞數(shù)15%～20%。

診斷：色素性乳房外Paget病。

圖2 皮損組織病理 棘層增生肥厚，細(xì)胞排列紊亂，表皮全層見較多腫瘤細(xì)胞，胞體大，胞質(zhì)豐富，淡染，部分胞質(zhì)內(nèi)見黑素顆粒，胞核大呈泡狀，并見表皮內(nèi)黑素細(xì)胞增多（HE×200）

治療：手術(shù)切除外陰皮疹。目前隨訪中。

討論 色素性乳房外Paget病的診斷主要依靠臨床病理及免疫組化檢查，本病可見表皮內(nèi)較多Paget樣腫瘤細(xì)胞單個(gè)或成簇分布，胞質(zhì)豐富，內(nèi)有較多黑素顆粒，腫瘤細(xì)胞周圍有樹突狀的黑素細(xì)胞包繞，而正常角質(zhì)形成細(xì)胞周圍則無。因其臨床表現(xiàn)及組織病理與原位惡性黑素瘤相似，而兩者治療方法及預(yù)后截然不同，故鑒別尤為重要，主要依靠免疫組化進(jìn)行鑒別，色素性乳房外Paget病的腫瘤細(xì)胞角蛋白7陽性，癌胚抗原陽性，人類黑素抗原陰性，黑素瘤標(biāo)記物陰性，惡性黑素瘤細(xì)胞人類黑素抗原及黑素瘤標(biāo)記物呈彌漫性陽性表達(dá)。治療前需系統(tǒng)檢查腫瘤有無鄰近或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療以手術(shù)為主，可聯(lián)合光動力治療，術(shù)后需隨訪。