陳鋒鋒 胡威 李慎松 任民 邵宏斌 周鵬 楊勤旭

脂肪栓塞綜合征(fat embolism syndrome, FES)是指血液循環(huán)內(nèi)出現(xiàn)異常的游離脂肪顆粒，導(dǎo)致微循環(huán)栓塞，從而引起的一種全身性病理生理改變，以呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)改變和皮膚黏膜出血為主要臨床表現(xiàn)的綜合征。臨床上以肺脂肪栓塞(pulmonary fat embolism)多見，其發(fā)病兇險(xiǎn)，早期診斷存在一定困難，極易誤診，病死率高。現(xiàn)就收集的114例肺脂肪栓塞文獻(xiàn)資料分析如下。

資料與方法

一、資料來源

利用中國(guó)知網(wǎng)的中國(guó)引文數(shù)據(jù)庫(kù)(HTTP://vref.cnki.net/knseref /index.aspx)的高級(jí)檢索功能，輸入關(guān)鍵詞肺脂肪栓塞，發(fā)布時(shí)間選擇2000～2015年，檢索該網(wǎng)站15年期間刊發(fā)有關(guān)肺脂肪栓塞的病例報(bào)道，對(duì)每一篇論文進(jìn)行詳細(xì)的分析。

二、臨床資料

選取2000至2015期間在中國(guó)知網(wǎng)上刊發(fā)的肺脂肪栓塞病例報(bào)道，經(jīng)過多次預(yù)統(tǒng)計(jì)調(diào)試，最終選取檢索結(jié)果中病例報(bào)道共計(jì)114例，其中男性87例，女性20例，性別不詳7例，年齡5～86歲，平均年齡32歲。所有患者均被臨床證實(shí)肺脂肪栓塞綜合征。

三、研究方法

詳細(xì)收集114例患者臨床資料，如年齡、性別、致傷方式、臨床表現(xiàn)、診斷方法及預(yù)后。

四、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用 Microsoft Excel軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行一般描述性統(tǒng)計(jì)分析。

結(jié) 果

一、患者臨床表現(xiàn)

在發(fā)病誘因方面， 114例肺脂肪栓塞中68例患者為外傷，其中27例車禍傷，12例毆打傷，7例擠壓傷。47例手術(shù)患者，其中28例是在術(shù)后發(fā)生，21例原因不明。發(fā)病病因方面，114例肺脂肪栓塞中104例發(fā)生骨折，長(zhǎng)骨骨折74例，其中股骨骨折36例，脛腓骨骨折38例，其他部位骨折30例。多發(fā)軟組織傷5例。肺脂肪栓塞綜合征患者多以呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮下出血為主要臨床表現(xiàn)，見表1。

表1 臨床表現(xiàn)分布及構(gòu)成比(%)

二、診斷方法及預(yù)后

114例肺脂肪栓塞，臨床特征結(jié)合影像學(xué)(X線/胸部CT)表現(xiàn)診斷71例，42例尸檢確診(鏡下發(fā)現(xiàn)肺血管內(nèi)大小不等的空泡，經(jīng)過脂肪特殊染色被證實(shí)為脂肪栓子)，1例通過臨床診斷(具體不詳)。114例肺脂肪栓塞綜合中，56例死亡，44例病情好轉(zhuǎn)，14例預(yù)后不詳。

討 論

脂肪栓塞綜合征是指機(jī)體受到外界打擊后，直徑為10～40 μm的游離脂肪顆粒通過破裂的靜脈進(jìn)入血液循環(huán)，導(dǎo)致微循環(huán)栓塞，從而引起的一種全身性病理生理改變的臨床綜合征[1]。最常見的病因?yàn)楣钦酆蠊撬枨粌?nèi)的游離脂肪顆粒受到擠壓進(jìn)入血液循環(huán)，隨血流阻塞腦、肺等微循環(huán)，尤以四肢長(zhǎng)骨骨折為主，少數(shù)脂肪栓塞綜合征見于大面積軟組織損傷、吸脂術(shù)、髓內(nèi)手術(shù)、心臟直視手術(shù)、骨髓移植術(shù)、腎臟移植術(shù)、婦科難產(chǎn)術(shù)等[2-3]。此外，腫瘤化療、鐮狀細(xì)胞病、血液系統(tǒng)方面疾病，長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑、類固醇激素等非創(chuàng)傷性因素亦可引起脂肪栓塞綜合征[4-6]。該病可發(fā)生在任何年齡階段，成人多見，起病急，發(fā)病兇險(xiǎn)，病情復(fù)雜，死亡率可達(dá)15%～50%[7-8]。

目前對(duì)FES尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，多數(shù)采用由Gurd等[9]最早于1974年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，脂肪栓塞臨床診斷分為主要標(biāo)準(zhǔn)、次要標(biāo)準(zhǔn)和參考標(biāo)準(zhǔn)，主要標(biāo)準(zhǔn)：①呼吸系統(tǒng)癥狀：以呼吸急促、呼吸困難、發(fā)紺為特征，伴有血氧分壓下降和血二氧化碳分壓升高，肺部影像學(xué)表現(xiàn)；②無(wú)顱腦外傷的神經(jīng)癥狀：嗜睡、意識(shí)模糊、抽搐及昏迷；③皮下出血：皮膚黏膜出血點(diǎn)。次要標(biāo)準(zhǔn)：動(dòng)脈血氧分壓<8.0 kPa(60 mmHg)、血紅蛋白下降(<10 g)；參考標(biāo)準(zhǔn)：①脈搏：120次/min以上；②發(fā)燒：體溫在38 ℃ 以上；③血小板減少；④尿脂肪滴陽(yáng)性；⑤紅細(xì)胞沉降率快：70 mm/h以上有診斷意義；⑥血清脂肪酶上升；⑦血游離脂肪滴陽(yáng)性。當(dāng)主要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)以上，或主要標(biāo)準(zhǔn)只有1項(xiàng)，而次要標(biāo)準(zhǔn)或參考標(biāo)準(zhǔn)在4項(xiàng)以上者，可以確診；如無(wú)主要標(biāo)準(zhǔn)，有次要標(biāo)準(zhǔn)1項(xiàng)及參考標(biāo)準(zhǔn)4項(xiàng)以上者，可擬診為隱性脂肪栓塞。

脂肪栓塞綜合征的病理生理機(jī)制尚未完全清楚，以機(jī)械性學(xué)說和生物化學(xué)理論學(xué)說為主，近些年來又提出了凝結(jié)理論學(xué)說、炎癥反應(yīng)學(xué)說和細(xì)胞凋亡學(xué)說[9]。肺脂肪栓塞綜合征發(fā)病機(jī)制可分為3個(gè)階段[11-12]：①嚴(yán)重骨折后，骨髓腔內(nèi)的脂肪小滴受到擠壓，由破裂的靜脈血管進(jìn)入循環(huán)系統(tǒng)，栓塞于肺血管；②脂肪小滴栓塞于肺部，導(dǎo)致肺循環(huán)障礙，引起心源性休克或急性右心衰；③栓塞于肺部的游離脂肪酸引起炎癥反應(yīng)、肺血管及冠狀血管反射性痙攣及肺毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致肺部出現(xiàn)肺換氣功能障礙。導(dǎo)致脂肪栓塞綜合征的非骨折因素包括手術(shù)、多發(fā)性軟組織傷等創(chuàng)傷因素及腫瘤、胰腺炎、糖尿病、血液病等非創(chuàng)傷性因素。推斷非骨折因素所致的游離脂肪滴的來源可能源自于軟組織及/或脂肪組織的脂肪顆粒及/或血液內(nèi)乳化的脂肪微粒聚集、融合成游離的脂肪粒。

本組資料中共計(jì)114例，男女比例 4.35︰1；年齡5～86歲，平均年齡32歲，發(fā)病率男性大于女性，發(fā)病在任何年齡階段均可見。臨床表現(xiàn)以呼吸系統(tǒng)(54.39%)、神經(jīng)系統(tǒng)改變(50.00%)和皮膚黏膜出血(30.70%)為主。影像學(xué)診斷病例71例，高分辨胸部CT或X線示雙肺彌漫性分布磨玻璃樣影，呈“暴風(fēng)雪”樣改變[13]，可見胸部X線/CT診斷及其影像學(xué)特征在脂肪栓塞綜合征的早期診斷中具有一定價(jià)值。尸檢42例，均在肺血管中找到脂肪微粒，為脂肪栓塞綜合征的診斷提供了直接的證據(jù)[14]，這應(yīng)引起法醫(yī)病理學(xué)及臨床醫(yī)務(wù)人員的重視，以免發(fā)生誤診和漏診，病理組織學(xué)檢查是明確死因的關(guān)鍵[15]。114例患者中，死亡56例，占49.12%。

肺脂肪栓塞綜合征的早期臨床癥狀和體征較多，也較重，但缺乏特異性，影像學(xué)診斷價(jià)值相對(duì)較高，但敏感性較低，給診斷和治療帶來一定困難，極易造成誤診。由于本病病死率較高，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)至關(guān)重要，對(duì)于有高危險(xiǎn)因素的患者，若出現(xiàn)呼吸困難、意識(shí)障礙及新出現(xiàn)的多發(fā)皮下出血點(diǎn)等癥狀，應(yīng)能想到本病，并及早給予診治措施，以期降低病死率。