鄭州大學(xué)附屬洛陽中心醫(yī)院影像科(河南 洛陽 471000)

高志翔 周旭峰 何莎莎 李華麗 劉 林

韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-type fibromatoses，DTF)又稱硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病，是一類少見的良性纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，起源于肌肉、腱膜或深筋膜，屬于深部纖維瘤病[1]。DTF具有局部侵襲性，影像表現(xiàn)與軟組織惡性腫瘤或炎性病變相似，術(shù)前準(zhǔn)確診斷有一定難度。本文收集經(jīng)手術(shù)病理證實的腹壁DTF10例，回顧性分析其CT和MRI圖像，探討其影像學(xué)特點，以提高對本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料回顧性分析2004年3月至2014年3月本院經(jīng)手術(shù)病理證實的17例腹壁DTF患者資料，均為女性，年齡22～42歲，平均年齡30.2歲。均為已婚女性，15例有生育史，其中7例發(fā)病1-2年前行剖腹產(chǎn)；2例有其他腹壁手術(shù)史。病程1個月～3年，均為原發(fā)?；颊呔憩F(xiàn)為腹壁腫物，質(zhì)地中等或質(zhì)硬，邊界清或不清，常與周圍組織粘連，活動度較差，表面皮膚無異常；其中腫物逐漸增大8例，伴輕微疼痛5例，1例腫塊經(jīng)期時疼痛明顯。

1.2 檢查方法行CT檢查(平掃和增強(qiáng))13例，MRI檢查(平掃和增強(qiáng))4例。

CT檢查采用東芝Aquilion one320螺旋CT掃描儀，行軸位平掃和三期增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，采用自動管電流調(diào)節(jié)技術(shù)，層厚、層距均為5mm，重建層厚為1.25mm。掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下緣。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)手背靜脈注入非離子型對比劑(碘必樂370mg I/ml)90ml，流率為2.5ml/s，分別于注射對比劑后25s、60s、180s行動脈期、靜脈期、延遲期掃描。

MR檢查采用GE HDX 3.0T超導(dǎo)MR掃描儀，8通道體部相控陣線圈。行常規(guī)TlWI、T2WI、T2WI壓脂序列和TlWI壓脂增強(qiáng)掃描。層厚6mm，層間距2mm，矩陣256×224或256×192，激勵次數(shù)為2次，視野320mm×320mm。增強(qiáng)檢查采用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA) 經(jīng)手背靜脈推注，劑量為0.2ml/kg。

1.3 圖像分析觀察指標(biāo)包括：病灶數(shù)目、部位、大小(測量最大徑)、形態(tài)、邊界、生長方式(浸潤性/膨脹性，是否跨肌間隙)、與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系(是否累及鄰近血管神經(jīng)和骨質(zhì))；密度、信號、強(qiáng)化特征。

以周圍正常肌肉為對照，病灶密度、信號分為低、稍低、等、稍高、高5個等級。依據(jù)病灶增強(qiáng)與平掃CT值之差，強(qiáng)化程度分為：無(＜10HU)、輕度(10～20HU)、中度(20～40HU)及顯著(＞40HU)。對比T1WI信號將MR增強(qiáng)分為：無、輕度、中度和顯著強(qiáng)化。

1.4 組織病理學(xué)檢查所得標(biāo)本用10%甲醛溶液固定，行常規(guī)石蠟切片、HE染色后及相關(guān)免疫

組織化學(xué)染色檢查。

2 結(jié) 果

2.1 病灶數(shù)目、部位、大小、形態(tài)、邊界、生長方式本組17例DTF共21個病灶，其中單發(fā)15例，多發(fā)2例(分別有2、4個病灶)。病變位于上腹壁5個(右側(cè)2個，左側(cè)3個)，下腹壁16個(右側(cè)13個，左側(cè)3個)(圖1-12)；其中腹直肌17個(圖1-4)，腹內(nèi)斜肌2個，腹橫肌、腹外斜肌各1個。病灶最大徑21～117mm，平均約(59.76±25.63)mm。病灶呈梭形或橢圓形18個，不規(guī)則形3個。病灶長軸均與肌肉一致(圖4、圖12)。邊界清楚16個，邊界不清4個，部分不清1個。浸潤性生長5個(圖5-8)，其中跨肌間隙3個；膨脹性生長16個（圖1-4，圖9-12)。病灶位于腹壁肌肉內(nèi)16個(圖1-4)，5個與腹膜、腹腔臟器粘連，其中2個較大病灶局部突入腹腔(圖5-8)。無1例見神經(jīng)血管受累及骨質(zhì)破壞，1例肋骨呈受壓改變。

2.2 CT、MRI特征13例行CT檢查，共發(fā)現(xiàn)病灶17個。平掃呈等密度8個，稍低密度8個(圖1)，等低混雜密度1個(圖5)；CT值為26～45HU，平均約(36.94±4.63)HU；密度均勻14個(圖1)，不均勻3個(圖5)，病灶內(nèi)均未見壞死、出血及鈣化。增強(qiáng)動脈期輕度(9個)或中度(8個)強(qiáng)化，CT值35～69HU，平均約(53.59±10.22)HU；靜脈期及延遲期呈中度（12個)或顯著(5個)強(qiáng)化，CT值50～85HU，平均約(71.65±11.70）HU；強(qiáng)化較均勻12個(圖2、3)，欠均勻5個(圖6、7)；均呈漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖2-4，圖6-7）。

4例行MRI檢查，共發(fā)現(xiàn)病灶4個。T1WI呈較均勻等信號，T2WI及其脂肪抑制序列呈不均勻稍高或較高信號，均低于脂肪信號。增強(qiáng)后呈不均勻顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于肌肉。3例病灶內(nèi)各序列見條帶狀低信號影，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化，見圖9-12。

2.3 影像診斷本組中5例診斷準(zhǔn)確，11例診斷為良性間葉性腫瘤(肌纖維或神經(jīng)源性)，1例誤診為纖維肉瘤。

2.4 組織病理學(xué)大體標(biāo)本病灶見完整包膜4例，余未見包膜，多邊界不清，腫瘤為實性，無明顯液化、壞死。HE染色見分化良好、形態(tài)較均一的梭形細(xì)胞，主要為纖維母細(xì)胞和少量肌纖維母細(xì)胞，排列成束狀、編織狀，細(xì)胞異型性不明顯，核分裂象偶見或無(圖8)；間質(zhì)不同程度膠原化，常伴有灶性淋巴細(xì)胞浸潤、粘液樣變性、玻璃樣變性、小血管增生擴(kuò)張和出血。病變浸潤?quán)徑M織，周圍肌纖維萎縮。不同病灶內(nèi)梭形細(xì)胞密度及膠原化程度不一。

6例行免疫組織化學(xué)染色，其中波形蛋白(Vimentin)強(qiáng)表達(dá)3例、灶性表達(dá)3例；平滑肌肌動蛋白(SMA)均灶性表達(dá)3例；Ki67表達(dá)均≤5%。

3 討 論

3.1 DTF概述韌帶樣型纖維瘤病(DTF)較少見，占所有腫瘤的0.03%，發(fā)病率2-4人/100萬每年[2]。Muller于1938年將其命名為Desmoid tumors，即硬纖維瘤。由于DTF常浸潤性生長，具有局部復(fù)發(fā)傾向，故又稱侵襲性纖維瘤病，但不具有轉(zhuǎn)移能力，生物學(xué)行為介于良惡性腫瘤之間。2002年WHO軟組織和骨腫瘤新分類標(biāo)準(zhǔn)將其歸為中間型(局部侵襲性)[3]。DTF鏡下見梭形纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞呈束狀或編織狀排列，細(xì)胞外見膠原纖維，免疫組織化學(xué)表達(dá)Vimentin和SMA。

圖1-4 女，30歲 圖1 CT平掃示雙側(cè)腹直肌橢圓形病灶，邊界較清，呈均勻稍低密度，CT值約33HU；圖2 動脈期呈中等均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化與肌肉相近，CT值約54HU；圖3 靜脈期呈顯著均勻強(qiáng)化，高于肌肉密度，CT值約77 HU；圖4 矢狀位示右側(cè)病灶呈梭形，與腹直肌長軸一致。圖5-8 女，42歲，有剖腹產(chǎn)史，腹壁DTF術(shù)后1年余。圖5 CT平掃示右下腹肌內(nèi)橢圓形腫塊，邊界欠清，局部突向腹腔內(nèi)，呈不均勻稍低密度，CT值約36HU；圖6 動脈期呈輕度強(qiáng)化，CT值約49HU；圖7 靜脈期呈中等不均勻強(qiáng)化，CT值約56HU；圖8 病理示橫紋肌內(nèi)梭形細(xì)胞增生，異型性不明顯，未見核分裂，浸潤性生長，未見出血壞死（HE，×100）。圖9-12 女，28歲 圖9 T1WI示左側(cè)腹股溝區(qū)橢圓形腫塊，邊界較清，信號近似肌肉；圖10 T2WI呈不均勻稍高信號；圖11 增強(qiáng)后病灶顯著強(qiáng)化，內(nèi)見條片狀無強(qiáng)化低信號影，呈長T1短T2信號；圖12 矢狀位增強(qiáng)示病灶與肌肉長軸一致。

目前認(rèn)為DTF的病因為多因素致病過程，可能與妊娠、創(chuàng)傷、手術(shù)、激素狀態(tài)及遺傳有關(guān)[4]。本組病例中15例有生育史，其中7例有剖腹產(chǎn)史，另2例有其他腹壁手術(shù)史，病灶位于手術(shù)瘢痕附近。腹壁型DTF好發(fā)于妊娠、產(chǎn)后或服用避孕藥的育齡期女性[5]，可能與激素和內(nèi)分泌因素有關(guān)。部分患者伴發(fā)家族性腺瘤樣息肉病(FAP)或Gardner's綜合征，提示本病與基因突變和遺傳相關(guān)。

DTF好發(fā)于青春期～40歲女性[4]。本組病例均為育齡期年輕女性(22～42歲)，平均年齡30.2歲。DTF根據(jù)解剖部位分為：腹部外型(約占50%～60%)、腹壁型(約25%)和腹內(nèi)型(約15%)[6]。腹壁型好發(fā)于前腹壁肌肉，多以腹壁腫物為首發(fā)癥狀，可逐漸增大，少數(shù)伴輕微疼痛。DTF直徑通常為5～10cm，大于20cm者少見；本組病灶最大徑均小于20cm，平均約(59.76±25.63)mm。

目前，DTF的治療尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)完整切除(達(dá)病灶邊緣2～3cm)為主要治療方法[7]，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高(14%～37%[1])。黃凱等隨訪151例手術(shù)完整切除的DTF患者，局部復(fù)發(fā)率為20%，復(fù)發(fā)率與腫瘤部位及數(shù)目相關(guān)，腹部外及多發(fā)病灶復(fù)發(fā)率更高。切緣陽性復(fù)發(fā)率高于陰性。對不能手術(shù)切除、切除不完整或術(shù)后復(fù)發(fā)患者可行放化療或系統(tǒng)治療[6,8]。

3.2 腹壁DTF影像特點及其病理基礎(chǔ)分析本組病例資料，總結(jié)腹壁DTF影像特點如下：①本組病例通常為單發(fā)病灶(88%)，多位于腹直肌(81%)內(nèi)，且右側(cè)(71%)多于左側(cè)，下腹壁(76%)多于上腹壁，與文獻(xiàn)一致[9]；可能是由于妊娠、創(chuàng)傷和手術(shù)導(dǎo)致的下腹壁肌肉損傷較多見，從而誘發(fā)DTF的發(fā)生。②DTF形態(tài)較規(guī)則，呈梭形或橢圓形(86%)；病灶沿著肌筋膜生長，矢狀位顯示病灶與肌肉長軸一致(100%)。③病灶邊界多較清楚；以膨脹性生長為主(76%)，也可浸潤腹壁肌肉和皮下組織，或跨肌間隙，與腹膜、腹腔臟器粘連。④密度較均勻(82%)，盡管少數(shù)病灶病理上見微出血，但影像上并未見明顯的出血高密度；亦未見液化、壞死及鈣化；平掃密度稍低或等于肌肉。⑤動態(tài)增強(qiáng)呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，動脈期輕中度強(qiáng)化，門脈期及延遲期呈中度或顯著強(qiáng)化，可能是腫瘤內(nèi)間質(zhì)膠原化、粘液樣變性及小血管增生擴(kuò)張，對比劑進(jìn)入腫瘤較慢所致。病灶強(qiáng)化較均勻(71%)。⑥病灶T1WI呈較均勻等信號，T2WI及其脂肪抑制序列呈不均勻稍高或較高信號，低于脂肪，增強(qiáng)后不均勻顯著強(qiáng)化。DTF信號特點及其不均勻性與病灶內(nèi)組織學(xué)成分的比例和分布有關(guān)：細(xì)胞成分多的區(qū)域T2WI信號較高，膠原纖維多的區(qū)域T2WI信號較低[4,7,10]。有文獻(xiàn)報道，DTF信號特點還可隨其病程變化：隨腫瘤進(jìn)展，膠原沉積增加導(dǎo)致T2WI信號減低[5]。⑦病灶內(nèi)各序列見條帶狀低信號影，無明顯強(qiáng)化，病理為致密膠原纖維化和少細(xì)胞區(qū)，是DTF較特征性的表現(xiàn)[10-12]，有助與其他惡性軟組織腫瘤鑒別；本組MRI檢查3例可見此征象。

4 鑒別診斷

本組DTF診斷準(zhǔn)確率較低(29%)，多數(shù)影像上未能明確診斷，甚至誤診為纖維肉瘤。腹壁DTF需與以下病變鑒別。纖維肉瘤：生長快，質(zhì)軟，常見壞死、瘤周水腫，易轉(zhuǎn)移；但少數(shù)高分化纖維肉瘤表現(xiàn)與DTF很相似，影像難以鑒別[13]。纖維瘤：有包膜，邊界較清，術(shù)后不復(fù)發(fā)。肌肉淋巴瘤：肌肉彌漫性增大，常多處肌肉同時受累，密度與肌肉相似，增強(qiáng)等或稍高于肌肉。腹壁神經(jīng)源性腫瘤：少見，圓形或類圓形，密度低于肌肉，大者密度不均勻。腹壁切口子宮內(nèi)膜異位癥：表現(xiàn)為剖腹產(chǎn)后腹壁切口硬結(jié)或腫物，伴與月經(jīng)相關(guān)的周期性疼痛。腹壁血腫：患者有外傷史，增強(qiáng)后無強(qiáng)化等有助于鑒別。炎性病變：邊緣模糊，壓痛較明顯，密度不均勻，抗炎治療有效。

總之，當(dāng)育齡期女性發(fā)現(xiàn)前腹壁有生長緩慢的無痛性質(zhì)硬腫塊，沿肌肉長軸方向生長，密度均勻并呈中等以上漸進(jìn)性強(qiáng)化；T1WI呈均勻等或稍低信號，T2WI呈不均勻高信號，并不均勻顯著強(qiáng)化，尤其當(dāng)病灶內(nèi)見條帶狀無強(qiáng)化低信號影時，需考慮腹壁DTF[14]。DTFCT、MRI表現(xiàn)具有一定特征性，有助于準(zhǔn)確檢出病變，并判斷病變累及范圍，從而制訂恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方案，減少復(fù)發(fā)機(jī)會；術(shù)后影像隨診有助于發(fā)現(xiàn)早期腫瘤復(fù)發(fā)。

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