徐賢，倪麗欣，樓曉劍，張幫清，羅曼

腱鞘巨細(xì)胞瘤（GCT）是一種起源于腱鞘及滑囊滑膜細(xì)胞的良性腫瘤[1]。最早由Jaffee于1941年報(bào)道[2]，根據(jù)以往文獻(xiàn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3-4]，將GCT分兩類，即：局限性腱鞘巨細(xì)胞瘤（F-TGCT）和彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤（D-TGCT）。文獻(xiàn)報(bào)道 DTGCT雖為良性腫瘤，但術(shù)后易復(fù)發(fā)[5]，說明其生物學(xué)行為仍具有一定的侵襲性。本文擬通過分析經(jīng)病理證實(shí)的48例DTGCT的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，以提高對(duì)其認(rèn)識(shí)。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析中國(guó)人民解放軍第113醫(yī)院2012年1月至2016年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的48例 D-TGCT患者的臨床和影像學(xué)資料。男18例，女30例；年齡17～69歲，平均（41±7.6）歲，其中40歲以下25例（52.08%）；發(fā)病部位：下肢41例（膝關(guān)節(jié)18例、踝關(guān)節(jié)13例、髖關(guān)節(jié)4例、足6例），上肢7例（腕關(guān)節(jié)1例、肘關(guān)節(jié)1例、手5例）。大多病例（45例）起病緩慢，病程1周至10年不等，患者均以反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)腫脹不適伴活動(dòng)受限就診。查體病灶均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍的質(zhì)硬腫物，皮膚表面隆起，無(wú)紅腫，無(wú)破潰及竇道形成，壓痛或叩擊痛陽(yáng)性者31例，有外傷病史者4例。

1.2 方法 27例患者行X線平片檢查，X線平片機(jī)型為日本島津500 mA EXFastX光機(jī)。掃描條件：電壓52kV，電流2 mAs，掃描范圍包括全關(guān)節(jié)范圍，拍攝相應(yīng)部位正側(cè)位片，部分病例拍攝斜位。

6例患者行16層螺旋CT檢查，CT機(jī)型為16排SIMENS掃描機(jī)。掃描條件：電壓120kV，電流210mAs，層厚2mm，窗寬1000～2500 Hu，窗位60～240Hu，掃描范圍包括全關(guān)節(jié)進(jìn)行連續(xù)掃描，并行多平面重組（MPR）進(jìn)行觀察。

19例患者行1.5 T MRI檢查，MRI機(jī)型為SIMENS 1.5 T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)和表面線圈。掃描條件：冠、矢狀面行FSE T1WI（TR/TE：450 ms/13 ms）及T2WI（TR/TE：3 600 ms/13 ms）。橫斷面行T1WI（TR/TE：520ms/11ms）及T2WI（TR/TE：4000ms/91ms）。層厚 4mm，間隔lmm，視野45cm，矩陣512×512。其中6例患者行增強(qiáng)MRI檢查，經(jīng)肘靜脈注射增強(qiáng)對(duì)比劑Gd-DTPA，注射速率為3ml/s。1.3 圖像分析 所有患者影像學(xué)資料均由本科兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的副主任醫(yī)師以上醫(yī)師采用雙盲法閱片，如遇診斷結(jié)果不符，經(jīng)兩人商議后取得統(tǒng)一意見。X線平片及CT圖像主要觀察軟組織腫塊的部位、大小、形態(tài)、累及范圍、邊界、密度及其內(nèi)是否有鈣化，周圍骨質(zhì)是否有破壞，破壞形式及有無(wú)骨膜反應(yīng)等表現(xiàn)。MRI圖像除觀察病變軟組織腫塊的部位、大小、形態(tài)、累及范圍及邊界外，還需觀察其信號(hào)強(qiáng)度特點(diǎn)，以及其內(nèi)是否出血、囊變、壞死、鈣化等表現(xiàn)。此外，尤其對(duì)負(fù)重關(guān)節(jié)，需要觀察其周圍結(jié)構(gòu)情況，如：滑膜、軟骨、韌帶是否受累，周圍肌群腫脹或萎縮，受累骨質(zhì)是否有骨髓水腫及骨質(zhì)破壞程度。

2 結(jié)果

2.1 X線平片表現(xiàn) 27例X線平片檢查中，膝關(guān)節(jié)6例，髖關(guān)節(jié)2例，踝關(guān)節(jié)10例，足部4例，手部3例，腕關(guān)節(jié)1例，肘關(guān)節(jié)1例。其中9例僅見軟組織腫脹，其內(nèi)未見明顯鈣化，病變區(qū)域皮膚增厚不明顯，呈丘狀突起，未見明顯骨質(zhì)破壞。18例除上述軟組織改變外，周圍可見骨質(zhì)形態(tài)改變，即主要表現(xiàn)為“花邊樣”或類圓形的骨質(zhì)破壞，邊界尚清晰，伴硬化邊形成，未見明顯骨膜反應(yīng)。受累關(guān)節(jié)間隙未見增寬或狹窄，骨質(zhì)未見明顯骨質(zhì)疏松。

2.2 CT表現(xiàn) 6例螺旋CT檢查中，膝關(guān)節(jié)3例，髖關(guān)節(jié)1例，踝關(guān)節(jié)1例，手部1例。關(guān)節(jié)邊緣均可見“花邊樣”或類圓形的骨質(zhì)破壞，但無(wú)骨膜反應(yīng)，邊緣可見硬化帶形成。其周圍可見多發(fā)邊界欠清晰的結(jié)節(jié)樣及團(tuán)塊樣軟組織密度影，無(wú)鈣化征象。

2.3 MRI表現(xiàn) 19例MRI檢查中，膝關(guān)節(jié)10例，踝關(guān)節(jié)3例，髖關(guān)節(jié)2例，足部2例，手部1例，肘關(guān)節(jié)1例。增強(qiáng)檢查6例，分別為膝關(guān)節(jié)2例，髖關(guān)節(jié)1例，足部2例，手部1例。病變區(qū)骨質(zhì)破壞邊緣光滑，部分病例累及髓腔，其周圍可見多發(fā)軟組織腫塊，大小不等，直徑0.5～5.5cm，T1WI序列呈不均勻的等、低信號(hào)，T2WI序列呈以稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)；11例患者軟組織腫塊內(nèi)可見多發(fā)小囊變，T2WI呈高信號(hào)改變，增強(qiáng)后病灶呈不均勻輕中度強(qiáng)化，囊變區(qū)域無(wú)強(qiáng)化。部分病例關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)T2WI序列可見水腫樣高信號(hào)，滑膜增厚，呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性，關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見少許積液樣信號(hào)影，位于膝關(guān)節(jié)者部分病例可見腘窩囊腫。

3 討論

目前認(rèn)為D-TGCT起源于腱鞘及滑囊的滑膜細(xì)胞，是一種滑膜樣單個(gè)核細(xì)胞的破壞樣增生，伴隨其內(nèi)可混有多種細(xì)胞，如多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、吞噬含鐵血黃素的細(xì)胞和炎細(xì)胞等，WHO將其歸類為起源于纖維組織細(xì)胞的腫瘤[6]。與D-TGCT相比，F(xiàn)-TGCT更常見，好發(fā)于手指；而D-TGCT大多發(fā)生在承重的大關(guān)節(jié)，如膝、踝及足等，其他關(guān)節(jié)偶見，個(gè)別文獻(xiàn)報(bào)道肌間隙軟組織內(nèi)也可發(fā)生[7]。病理學(xué)區(qū)分兩者主要觀察光鏡下腫瘤包膜的完整性。F-TGCT具有完整的纖維包膜，不浸潤(rùn)周圍組織，而D-TGCT則表現(xiàn)為包膜不完整或無(wú)包膜，呈膨脹性生長(zhǎng)，界限不清晰或有周圍浸潤(rùn)[8]。

郁萬(wàn)江等[9]報(bào)道，D-TGCT的發(fā)病年齡段為30～50歲，平均40歲，女性發(fā)病率高于男性；病程較長(zhǎng)，一般為1～3年，可伴有外傷病史；主要臨床表現(xiàn)為軟組織腫塊及疼痛，關(guān)節(jié)功能受限。本研究結(jié)果與萬(wàn)江等[9]研究相符。發(fā)病部位中，下肢占41例，上肢7例，下肢病變顯著多于上肢，且以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)及足部多見，所有患者均單側(cè)單部位發(fā)病，無(wú)轉(zhuǎn)移灶形成。

D-TGCT在X線平片及CT檢查中的表現(xiàn)主要有以下兩種形式：（1）病變區(qū)軟組織腫脹，皮膚增厚不明顯，其內(nèi)無(wú)鈣化，周圍骨質(zhì)未受累及。（2）除病變區(qū)軟組織腫脹同上述相似，但周圍骨質(zhì)呈邊界光整的伴有硬化邊形成的“花邊樣”或類圓形破壞，無(wú)骨膜反應(yīng)。骨質(zhì)破壞雖可部分累及關(guān)節(jié)面，但受累關(guān)節(jié)間隙不增寬或狹窄，骨質(zhì)無(wú)明顯骨質(zhì)疏松改變（圖1）。由于MRI具備良好的軟組織分辨率，可以提供更多病變信息。本研究中19例行MRI檢查的D-TGCT患者，軟組織腫塊在T1WI加權(quán)相呈以低信號(hào)為主的混雜信號(hào)（圖2），T2WI加權(quán)相呈稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，其內(nèi)可見低信號(hào)區(qū)域（圖3），這種雙低信號(hào)的形成考慮系由含鐵血黃素形成，是D-TGCT的特征性表現(xiàn)。部分病例軟組織腫塊內(nèi)可見小囊變區(qū)域，病灶內(nèi)壞死未見。增強(qiáng)后，低信號(hào)的實(shí)性軟組織區(qū)域呈輕中度不均勻強(qiáng)化（圖4）。但是由于本研究中增強(qiáng)掃描病例數(shù)較少，因此，對(duì)于增強(qiáng)后的強(qiáng)化方式是否如此還需進(jìn)行大樣本研究來證實(shí)。此外，本組19例病變都表現(xiàn)為部分或全部邊界不清，17例侵犯鄰近骨皮質(zhì)或髓腔，部分骨髓水腫，說明其具有一定的侵襲性特征。

D-TGCT需與以下疾病相鑒別：（1）F-TGCT。F-TGCT發(fā)病率較彌漫性高，多位于手指，較少累及下肢負(fù)重關(guān)節(jié)，軟組織腫塊信號(hào)與彌漫性表現(xiàn)相仿，但多局限單發(fā)，骨質(zhì)破壞少見。（2）骨性關(guān)節(jié)炎。好發(fā)于老年人，一般累及下肢負(fù)重關(guān)節(jié)，尤以膝關(guān)節(jié)為多，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)彌漫滑膜結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)腔積液明顯，但無(wú)軟組織腫塊形成。（3）關(guān)節(jié)結(jié)核。好發(fā)于青年患者，多有肺結(jié)核病史，臨床表現(xiàn)為低熱、乏力等癥狀，關(guān)節(jié)癥狀明顯，受累關(guān)節(jié)往往表現(xiàn)較DTGCT嚴(yán)重，骨質(zhì)破壞呈“蟲蝕樣”，伴周圍軟組織腫脹，無(wú)含鐵血黃素形成的短T2信號(hào)，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2樣改變，PPD實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性有助于診斷。（4）滑膜肉瘤：青壯年男性多見，四肢多見，腫塊邊界清晰，鈣化出血壞死多見，并呈沿腱鞘蔓延趨勢(shì)，MRI呈混雜信號(hào)改變。（5）血友病性假腫瘤。較少見，多發(fā)生于青少年男性患者，多見于股骨關(guān)節(jié)面，典性X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)面凹凸不平或囊狀骨質(zhì)缺損，血腫位于骨膜下可見骨膜反應(yīng)，但軟組織腫塊內(nèi)可見鈣化，實(shí)驗(yàn)室檢查凝血功能異常。

圖1 女性，28歲，左側(cè)髖關(guān)節(jié)D-TGCT

圖2～4 女性，45歲，左膝關(guān)節(jié)D-TGCT

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