李青 劉冬霞 彭芬加

【摘 要】 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病：（Motor Neuron Disease）簡(jiǎn)稱MND，是一種病因及發(fā)病機(jī)制不明確的不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要侵犯大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。導(dǎo)致全身肌肉進(jìn)行性的萎縮，肌無力，延髓麻痹及錐體束征的組合表現(xiàn)。最后導(dǎo)致病人喪失主動(dòng)活動(dòng)能力，呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡，慢慢地人就失去自主活動(dòng)的能力，像是被凍住了一樣，所以又被形象地稱為“漸凍人”。

【關(guān)鍵詞】 隊(duì)屬醫(yī)院；運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元??；長(zhǎng)期氣管切開；護(hù)理體會(huì)

【中圖分類號(hào)】R969.4 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】B 【文章編號(hào)】1005-0019（2018）24-119-01

MND個(gè)案臨床較少見，發(fā)病率為十萬分之一，中國(guó)約有20 萬患者，對(duì)其的治療與護(hù)理缺乏臨床經(jīng)驗(yàn)[1]。我科從2014年至今收治1例MND患者，現(xiàn)將照護(hù)經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下，給護(hù)理人員提供參考。

1 臨床資料

患者女性，51歲，因“進(jìn)行性雙下肢無力伴肌肉萎縮8年余，胸悶伴呼吸困難6天”入院，緣于2006年無誘因出現(xiàn)進(jìn)行性雙下肢無力伴肌肉萎縮，后逐漸出現(xiàn)全身多部位肌無力、肌肉萎縮，曾就診于外院診斷為“肌萎縮側(cè)索硬化癥”，長(zhǎng)期口服“力如太、輔酶Q10、甲鈷胺”等藥物治療，病情緩慢進(jìn)展，長(zhǎng)期臥床在家。2014年7月因胸悶、呼吸困難就診于我院，胸部X線片示右肺多發(fā)斑片狀高密度影，考慮肺部感染，血?dú)夥治鍪劲蛐秃粑ソ?，收治入院。因呼吸肌肌力減退，限制性呼吸困難，入院當(dāng)天行氣管切開術(shù)，此后長(zhǎng)期住院于我科，氣管切開術(shù)后狀態(tài)。入院查體：體溫37.8℃，脈搏74次/分，呼吸24次/分，血壓120/80mmHg，營(yíng)養(yǎng)不良，面色蒼白，慢性病容，平車推入病房，被動(dòng)體位。神經(jīng)專科查體：精神狀態(tài)差，查體欠合作，神志清楚，不能言語(yǔ)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，眼球位置（居中），眼球運(yùn)動(dòng)正常，全身肌肉萎縮，運(yùn)動(dòng)功能基本喪失，肌張力減弱，四肢肌力Ⅰ級(jí)，偶有肌束震顫，肱二頭肌反射減弱，橈骨膜反射（-），膝腱反射亢進(jìn)，跟腱反射減弱，雙側(cè)巴彬斯基征（+），Kernig征（-）。入院診斷：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 肌萎縮側(cè)索硬化癥，呼吸衰竭。

2 心理特征

2.1 恐懼、焦慮 由于患者神志清楚，患病時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)該疾病有一定了解，不能正確面對(duì)死亡，早期易產(chǎn)生恐懼心理，該病病程長(zhǎng)且重，治愈希望渺茫，心理行為表現(xiàn)為脆弱和怨氣。

2.2 否認(rèn)心理 患者清醒時(shí)氣管切開，從心理上難以接受，不能正確面對(duì)事實(shí)及切開后帶來的形象不美觀等，加之缺乏對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)以及病痛的折磨，不能積極配合治療。

2.3 孤獨(dú)心理 患者長(zhǎng)期臥床肢體功能障礙喪失勞動(dòng)能力，氣管切開患者不能用言語(yǔ)表達(dá)自己的情感，交流困難，與親人之間的接觸和交流越來越少，因?yàn)樽≡憾x開了熟悉的工作生活環(huán)境，住在陌生的病房，從而使患者產(chǎn)生一種孤獨(dú)感。

2.4 悲觀心理 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一個(gè)漫長(zhǎng)的發(fā)病過程，目前病因尚不明確，需要家人和患者的共同配合與治療，患者擔(dān)心不能治愈，不能繼續(xù)回歸正常生活，給家庭及事業(yè)帶來影響，前途渺茫等，對(duì)生活產(chǎn)生悲觀心理。

2.5 依賴心理 患者長(zhǎng)期臥床，一切行為能力由家屬代勞，生活由主動(dòng)變?yōu)楸粍?dòng)、順從和依賴，包括情感依賴等，時(shí)間持續(xù)長(zhǎng)了會(huì)使人變得沒有主見，失去自信心。

2.6 希望心理 患者在生病之后，不但軀體上發(fā)生變化，心理上也飽受折磨，所以患者期待著早日康復(fù)，早日重返工作崗位，期待著生存[2]。

3 護(hù)理要點(diǎn)

3.1 氣管切開的護(hù)理 氣管切開是患者正常呼吸道被破壞，對(duì)外界的抵抗力降低，灰塵和微生物易侵入呼吸道，造成氣道分泌物增多，易加重肺部感染。病房溫度應(yīng)保持在18～20℃，相對(duì)濕度在60%～70%之間，病房應(yīng)每日開窗通風(fēng)，每日紫外線消毒30分鐘，嚴(yán)格控制病房出入人員，進(jìn)出人員要著工作服、戴口罩帽子。護(hù)理時(shí)要特別注意吸痰和無菌操作，吸痰對(duì)維護(hù)病人呼吸道通暢、改善通氣、防治感染具有重要作用。吸痰前后應(yīng)洗手，戴無菌手套，嚴(yán)格分開口鼻與氣管吸痰用具，先吸凈口腔，再吸凈鼻腔分泌物，更換吸痰管后再經(jīng)氣管切開處吸深部痰液。妥善固定導(dǎo)管，隨時(shí)檢查導(dǎo)管的位置和外漏長(zhǎng)度，選擇型號(hào)合適的套管，固定套管的系帶以容納一指為宜，定時(shí)檢查松緊度，保持套管通暢在位。及時(shí)吸出分泌物，定時(shí)霧化吸入。采用小劑量短時(shí)間的間斷霧化法，每隔2小時(shí)霧化吸入10分鐘，15分鐘后吸痰，吸痰前先提高氧濃度1～2分鐘，避免長(zhǎng)時(shí)間吸痰引起肺不張、氣道痙攣、心律失常、缺氧、顱內(nèi)壓升高和氣道損傷等并發(fā)癥。吸痰壓力應(yīng)控制在40～53.3kpa為宜，邊吸邊退，從深部向上提拉，左右旋轉(zhuǎn)，吸盡痰液，切忌上下提拉。每次吸痰不超過15秒。氣管切開處用碘伏消毒皮膚，更換無菌敷料，每日2次，如敷料潮濕或污染應(yīng)及時(shí)更換。保持氣管切口及周圍皮膚清潔干燥，以防切口感染。

3.2 人工鼻的應(yīng)用 人工氣道的建立，使人的正常呼吸功能喪失，不能對(duì)吸入的氣體進(jìn)行加溫加濕、過濾和保濕作用，從而容易引起肺部并發(fā)癥和窒息等。濕化管理是氣管切開術(shù)后呼吸道管理的重點(diǎn)及關(guān)鍵所在，傳統(tǒng)的呼吸道濕化方法是呼吸道內(nèi)滴入法，但是易引起刺激性咳嗽，滯留在管壁上的細(xì)菌會(huì)隨著濕化液進(jìn)一步向下轉(zhuǎn)移進(jìn)入肺，增加其感染的機(jī)會(huì)。但是它不具備加濕作用，人工鼻的使用可使吸入氣體中的水蒸氣達(dá)到100%飽和，易于控制吸入氣體的溫度和濕化量，使進(jìn)入呼吸道的氣體溫度漸升至體溫水平，更接近生理自我調(diào)節(jié)機(jī)制。人工鼻應(yīng)每24小時(shí)更換一次，被痰液感染或堵塞時(shí)應(yīng)隨時(shí)更換，人工鼻清洗、消毒后失去濕化過濾作用，故不能反復(fù)使用。

3.3 營(yíng)養(yǎng)管理 患者氣管切開無法正常吞咽，需要鼻飼給與高熱量、高蛋白、高維生素和易于消化的流食，以保證營(yíng)養(yǎng)攝入，提高機(jī)體抵抗力。我科承擔(dān)院內(nèi)制作勻漿膳食（包括大米、小米、燕麥、黃豆、雞蛋、精瘦肉、蓯蓉、香菇、奶粉等），添加適量水打碎后并熬制成勻漿膳，鼻飼前先檢查胃管是否在胃內(nèi)，有無胃內(nèi)容物儲(chǔ)留等，抬高床頭30～45°，鼻飼液溫度在38～40℃，每次鼻飼量不超過200ml，間隔不少于2小時(shí)，喂食速度應(yīng)緩慢、勻速，鼻飼后保持患者體位至少30min。

3.4 皮膚護(hù)理 保持患者床單位、皮膚的清潔、干燥，及時(shí)更換衣物，每日全身擦浴1次，水溫控制在40～45℃，注意保暖?；颊唛L(zhǎng)期被動(dòng)體位，護(hù)士要加強(qiáng)給患者翻身扣背，每1～2小時(shí)翻身一次，并對(duì)受壓部位進(jìn)行按摩，側(cè)臥時(shí)將上肢擺放到胸前的舒適位置，雙膝之間墊軟枕，讓骶尾部盡量懸空，并保持舒適體位。患者的頭部稍仰，協(xié)助1～2小時(shí)變換頭部位置，避免導(dǎo)管壓迫咽喉部及皮膚壓傷。注意翻身時(shí)避免氣管套管過度牽拉、扭曲和滑落。

3.5 排泄護(hù)理 患者長(zhǎng)期臥床，導(dǎo)致胃腸蠕動(dòng)功能減弱，所以會(huì)經(jīng)常便秘。護(hù)理中我們要指導(dǎo)患者及家屬給予高維生素易消化飲食，如餐后可喂蜂蜜水、酸奶、水果等膳食纖維飲食，同時(shí)配合順時(shí)針按摩腹部3～4次/天，促進(jìn)排便，也可遵醫(yī)囑使用潤(rùn)腸劑，排便后要及時(shí)清潔肛周皮膚，并涂抹潤(rùn)膚膏，若被服被污染，要及時(shí)更換。

3.6 功能鍛煉 患者被迫長(zhǎng)期臥床不能自行翻身，為避免肢體功能廢用以促進(jìn)患者康復(fù)，需要對(duì)患者全身主要關(guān)節(jié)進(jìn)行功能恢復(fù)性鍛煉，2次/天，20-30min/次，通過拉伸四肢關(guān)節(jié)，旋轉(zhuǎn)肩關(guān)節(jié)，按摩手部小關(guān)節(jié)等。此外，還可以配合理療、針灸、按摩和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等治療措施，也可白天為患者穿上防血栓彈力襪，可有效防止靜脈血栓的形成，晚上脫掉，按時(shí)功能訓(xùn)練，提高生活質(zhì)量。

3.5 心理護(hù)理 氣管切開患者會(huì)出現(xiàn)暫時(shí)性失語(yǔ)，擔(dān)心日后愈合不好，自己的需求不能表達(dá)清楚，不能與醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行有效的溝通和交流，易產(chǎn)生焦慮和煩躁，從而加速心肌耗氧量，不但對(duì)患者病情不利，而且會(huì)使患者產(chǎn)生各種精神心理障礙，如不及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理，會(huì)進(jìn)一步影響患者身心的順利康復(fù)。我們根據(jù)患者的具體情況，評(píng)估患者的心理狀態(tài)進(jìn)行有針對(duì)性的疏導(dǎo)和支持，并加強(qiáng)非語(yǔ)言溝通交流技術(shù)，如表情、手勢(shì)、肢體動(dòng)作、采用寫字板或手機(jī)打字等方式，及時(shí)了解及滿足患者的需要。

4 體會(huì)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床上主要分四種類型：肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic Lateral sclerosis，ALS）、進(jìn)行性脊肌萎縮（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、進(jìn)行性延髓麻痹（progressive bulbar，PBP ）和原發(fā)性側(cè)索硬化（primary lateral sclerosis，PLS），其中ALS最常見，由于起病部位的不同，ALS常有不同的表現(xiàn)，通常認(rèn)為ALS起病部位是隨機(jī)的，多中年起病，緩慢進(jìn)展，最后終因呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸麻痹或并發(fā)肺部感染至死亡[3]。有文獻(xiàn)報(bào)道[4]運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)病的男女比例為1.43：1，以女性居多，生存時(shí)間3～5年。疾病早期是以遠(yuǎn)端肢體無力為主要表現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展在數(shù)月之內(nèi)會(huì)漸漸侵犯全身的主要肌肉 [5，6]。

氣管切開是緊急情況下的重要搶救措施，其術(shù)后的護(hù)理關(guān)鍵是保持呼吸道通暢，減少呼吸道損傷，防止感染及并發(fā)癥的發(fā)生。目前氣管切開呼吸道護(hù)理漸趨完善，臨床應(yīng)用還應(yīng)將理論、經(jīng)驗(yàn)與實(shí)際相結(jié)合，從預(yù)防感染、通暢氣道、維護(hù)呼吸道正常功能的關(guān)鍵環(huán)節(jié)出發(fā)[7]。有效治療和控制感染是延長(zhǎng)患者生存期的關(guān)鍵，采取合理的護(hù)理措施可有效抑制各類感染，維護(hù)病情穩(wěn)定，加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理能預(yù)防感染，增強(qiáng)抵抗力同時(shí)還要有愛心、耐心、責(zé)任心和同情心。以穩(wěn)定病人情緒、主動(dòng)熱情服務(wù)，在各項(xiàng)操作和治療中與患者建立信任感，以維護(hù)患者的利益為出發(fā)點(diǎn)，制定個(gè)體化、針對(duì)性的心理護(hù)理計(jì)劃，通過有效的心理護(hù)理激發(fā)了患者對(duì)生命的熱愛和求生欲望，樹立克服困難戰(zhàn)勝疾病的信心，使患者從被動(dòng)到主動(dòng)配合治療，達(dá)到心理護(hù)理和治療的目的[8-10]。同時(shí)優(yōu)質(zhì)心理護(hù)理是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者生命足跡的重要環(huán)節(jié)，作為護(hù)理人員不但要有扎實(shí)的理論基礎(chǔ)和高超專業(yè)技術(shù)。使患者切實(shí)感受到護(hù)理工作的提高及護(hù)理行業(yè)良好的職業(yè)道德和素養(yǎng)，使患者積極配合治療，感受到護(hù)士以愛心、細(xì)心、耐心、責(zé)任心和同情心服務(wù)于患者的護(hù)理文化，做好患者心理護(hù)理，使患者及家屬滿意，促進(jìn)護(hù)患關(guān)系和諧發(fā)展，同時(shí)幫助患者樹立信心，回歸生活。因此，這一階段的護(hù)患交流是氣管切開術(shù)后患者整體護(hù)理的重要內(nèi)容，應(yīng)充分重視和加強(qiáng)，使患者能夠積極配合治療與護(hù)理，還可對(duì)病人給予中醫(yī)特色療法的輔助護(hù)理，包括穴位療法、理療法和中醫(yī)情志護(hù)理等[11]。

通過有針對(duì)性的優(yōu)質(zhì)護(hù)理，患者能熟練通過一些特殊的交流方式，如眨眼、點(diǎn)頭、嘴唇動(dòng)作等完成一些日?；顒?dòng)及交流，而且打破了3～5年存活的記錄，目前患者各項(xiàng)生命體征平穩(wěn)，心理狀態(tài)良好，對(duì)日后的生活充滿信心。本例長(zhǎng)期氣管切開3年7個(gè)月（1300余天），有效預(yù)防了相關(guān)性感染，大大提高了患者生活質(zhì)量。

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