關 靜，唐 娟，徐元昌

1881年Wernicke首次提出了維生素B1缺乏引起的嚴重代謝性腦病，即Wernicke腦病，但臨床缺乏有效的生理和生化指標，容易誤診和漏診。CT檢查對本病的診斷幫助不大。我們回顧性分析了8例在因急性重癥胰腺炎在我院住院，且經(jīng)臨床證實的8例Wernicke腦病患者的MRI資料，報告如下。

1資料與方法

1.1臨床資料 收集2013年3月至2017年5月期間因急性重癥胰腺炎在成都軍區(qū)總醫(yī)院住院、且因住院期間出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀來放射科行頭部MRI檢查并臨床確診為Wernicke腦病的患者共8例，其中女例5例，男性3例，年齡28～56歲，平均年齡(43.5±4.25)歲。Wernicke腦病診斷標準：急性重癥胰腺炎患者出現(xiàn)明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括神志模糊、言語不清、嗜睡、幻視、眼球震顫、幻聽、定向力障礙、共濟失調(diào)等癥狀，并除外肝性腦病、肺性腦病、糖尿病酮癥酸中毒、腦血管意外等疾病。

1.2檢查方法 所有病例使用PhilipsAchieva3.0T和Siemensavanto1.5TMRI機進行平掃，層厚5毫米，間距 1毫米；掃描序列為FSE序列，橫斷位T1WI(7.8/500ms)、T2WI(97/4000ms)、T2FLAIR(109/9000ms,TI2500ms)，冠狀位T2WI(97/4000ms)，矢狀位T2WI(97/4000ms)，DWI(b0.500.1000)，增強掃描：靜脈注射Gd-DTPA(0.2ml/kg)。

2結 果

2.1病變信號改變 所有病灶T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2FLAIR呈高信號，DWI序列3例呈稍高信號，5例呈等信號；2例病灶稍有強化。患者經(jīng)維生素B1治療后癥狀好轉(zhuǎn)，復查MRIT1病灶信號升高，T2WI及FALIR信號減低，部分病灶信號消失。

2.2病變位置 8例患者顱內(nèi)病變大多呈對稱性分布，其中丘腦、三腦室周圍及腦干(8/8)，四疊體和穹隆(7/8)，中腦導水管(6/8)，另外四腦室周圍和視交叉5例，黑質(zhì)和乳頭體3例。

3討 論

Wernicke腦病是維生素B1缺乏引起的急性或亞急性神經(jīng)系統(tǒng)的改變的代謝性疾病，常見于酗酒患者。維生素B1參與糖代謝，而神經(jīng)組織的能量主要來源于糖代謝，當維生素B1缺乏，導致輔酶合成的減少，影響了三羧酸循環(huán)的進程，進而影響了神經(jīng)組織的能量獲取，患者出現(xiàn)Wernicke腦病。Wernicke腦病臨床上常表現(xiàn)為神志模糊、言語不清、嗜睡、幻視、眼球震顫、幻聽、定向力障礙、共濟失調(diào)等，患者臨床表現(xiàn)不同，多與病變的位置相關。如導水管及第四腦室周圍灰質(zhì)受損累及腦干等，易引起意識障礙、昏迷。眼外肌的動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)及外展神經(jīng)的損傷，常導致眼球運動異常，若損傷腦乳頭體則出現(xiàn)科爾薩夫精神病等[1]。

維生素B1缺乏造成多發(fā)的局灶性神經(jīng)組織的病理改變的機制是多方面的，維生素B1主要影響了糖代謝過程中的主要的三個輔酶：轉(zhuǎn)丙酮酶、a-酮戊二酸脫氫酶和丙酮酸脫氫酶。三個酶的缺乏影響了細胞膜的完整性、乳酸的堆積和神經(jīng)細胞興奮性的增高，導致神經(jīng)細胞內(nèi)外水腫，多形性小膠質(zhì)細胞增生等病理改變，這些改變也是腦內(nèi)病灶改變的病理學基礎。Wernicke腦病在顯微鏡下主要表現(xiàn)為毛細血管顯示增生及其擴張，其內(nèi)膜及外膜細胞增生，破裂的小血管周圍有許多片狀出血，星形膠質(zhì)細胞及小膠質(zhì)增生、神經(jīng)核團大量空泡樣變和神經(jīng)元壞死等[2]。由于CT分辨率的限制，Wernicke腦病患者的CT檢查多表現(xiàn)為陰性，因此CT檢查在Wernicke腦病影像診斷中的價值有限。MRI在神經(jīng)系統(tǒng)上的應用價值已得到廣泛的公認，MRI掃描序列主要包括FSE的T1WI、T2WI和FLAIR序列，其多方位的成像對Wernicke腦病診斷的敏感性達 53%，特異性為 93%[3]。Wernicke腦病的MRI表現(xiàn)主要為腦內(nèi)多發(fā)性局灶性的異常信號，其在T1WI呈低信號，T2WI和T2FLAIR呈高信號，由于部分病灶合并有細胞內(nèi)的水腫，彌散加權成像可以呈稍高信號，注射造影劑后呈斑片狀不均勻強化。病灶一般呈對稱性分布，主要分布于第三四腦室、導水管周圍、乳頭體、四疊體及丘腦周圍的異常信號。維生素B1治療有效，主要標志是臨床癥狀的消失，腦內(nèi)病灶無強化，部分病灶信號減弱或消失。

急性重癥胰腺炎合并Wernicke腦病的原因：急性重癥胰腺炎患者其臨床癥狀重，合并癥多，患者需長時間禁食，其攝入的維生素B1不足，同時靜脈營養(yǎng)沒有能充分補足維生素B1是患者體內(nèi)維生素B1缺乏的主要原因，其次就是重癥胰腺炎患者代謝明顯增強，機體長時間持續(xù)高代謝是的對維生素B1的需要增加。兩者共同作用造成體內(nèi)維生素B1缺乏，影響體內(nèi)的糖代謝，進而造成神經(jīng)組織損傷，患者癥狀產(chǎn)生。

重癥胰腺炎合并Wernicke腦病還需要與胰性腦病相鑒別。胰性腦病的發(fā)病機制目前仍不清楚, 可能與胰酶、細菌和真菌感染、電解質(zhì)紊亂、酒精中毒、低氧血癥、炎性介質(zhì)及維生素缺乏等多種因素共同作用有關, 胰酶是引起胰性腦病的最主要原因之一[4]。如患者腦內(nèi)病灶呈不對稱性分布，且經(jīng)維生素B1治療無效應診斷為胰性腦病。