譚杰等

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2017.20.28

摘要 目的：探討<6個(gè)月、<10 kg的法洛四聯(lián)癥患兒行根治性手術(shù)的麻醉處理。方法：收治法洛四聯(lián)癥1～6個(gè)月患兒65例，均采用氣管插管氯胺酮復(fù)合芬太尼靜脈麻醉，體外循環(huán)下補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損，25例行右心室流出道加寬補(bǔ)片，40例行跨環(huán)補(bǔ)片。結(jié)果：術(shù)后早期無死亡；血流動力學(xué)及血?dú)夥治鼋Y(jié)果均較穩(wěn)定，均痊愈出院，發(fā)紺消失，術(shù)后心功能良好。結(jié)論：氯胺酮復(fù)合芬太尼為主的靜脈麻醉方法，預(yù)防轉(zhuǎn)流前的缺氧發(fā)作、轉(zhuǎn)流中心肺保護(hù)和轉(zhuǎn)流后心功能支持，合理容量治療，促進(jìn)凝血功能是保證手術(shù)成功的關(guān)鍵。

關(guān)鍵詞 低齡低體重；法洛四聯(lián)癥；麻醉處理

對于<6個(gè)月有癥狀的法洛四聯(lián)癥患兒進(jìn)行手術(shù)治療目前仍有爭議，對是否應(yīng)盡早行根治手術(shù)，各個(gè)學(xué)者的意見不一。但是，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，各種手術(shù)設(shè)備、藥品及監(jiān)護(hù)水平都有了顯著的提高，使得目前臨床對<6個(gè)月、<10 kg的法洛四聯(lián)癥患兒行根治手術(shù)者越來越多。此類患兒術(shù)前均存在不同程度的低氧血癥，由此引起的多臟器功能病理改變，因而麻醉風(fēng)險(xiǎn)較高。本文對65例年齡6個(gè)月、<10 kg的法洛四聯(lián)癥患兒行根治手術(shù)，取得滿意療效，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

2010年9月-2013年12月收治法洛四聯(lián)癥患兒65例，男36例，女29例，年齡1～6個(gè)月，體重3～9kg。ASAⅡ～Ⅲ級，65例有發(fā)紺，16例有頻繁缺氧發(fā)作，均有右心室流出道漏斗部狹窄，40例伴明顯肺動脈瓣及瓣環(huán)狹窄。左心室舒張期末容積指數(shù)22～35 mLm²，馬功指數(shù)（1.13±0.04），肺動脈指數(shù)（136±9）mm/m²。

方法：麻醉方法：患兒術(shù)前4 h禁奶，2h禁水，入室前30min口服氯胺酮6～10 mg/kg?；純喝胨笕胧?，監(jiān)測ECG、SpO₂、BP、RR。開放外周靜脈，5%GS 50 mL復(fù)合1～3 mL/kg NaHCO₃，復(fù)方乳酸鈉15 mL/kg·h維持。麻醉誘導(dǎo)：氯胺酮1～2mg/kg、咪唑安定0.1 mg/kg、維庫溴銨0.1 mg/kg昏芬太尼5～10μg/kg。誘導(dǎo)成功后行鼻腔氣管插管，麻醉機(jī)控制呼吸，使PaCO₂<40mmHg。維庫溴銨0.1 mg/kg·h維持麻醉。麻醉誘導(dǎo)后，選擇合適動脈和靜脈置管監(jiān)測ABP和CVP。缺氧發(fā)作時(shí)給予去甲腎上腺素1～2μg/kg，小劑量艾司洛爾降低心率，推注血漿20～50 mL。主動脈插管前肝素化為3 mg/kg，對術(shù)前HCT>60%患兒心肺轉(zhuǎn)流（CPB）前采取放血，同時(shí)泵入等量羥乙基淀粉。CPB前鹽酸氨溴索4 mg/kg靜脈滴注。CPB過程中采用靜態(tài)膨肺，心臟復(fù)跳時(shí)頭低位膨肺排氣。充分止血后，給予適量魚精蛋白中和體內(nèi)肝素，常規(guī)監(jiān)測活化凝血時(shí)間（ACT）。心臟復(fù)跳后啟用多巴胺和腎上腺素等藥物，維持循環(huán)穩(wěn)定。CPB后根據(jù)患者具體情況回輸自體血或血漿、全血等。術(shù)中給予左卡尼丁10 mg/kg保護(hù)心肌，心肌表面冰泥降溫，心臟停搏后每20～30 min再灌注1次。CPB結(jié)束行改良超濾。其中25例僅行右心室流出道加寬補(bǔ)片，40例行跨環(huán)補(bǔ)片。手術(shù)完成后待循環(huán)穩(wěn)定，返回ICU繼續(xù)治療。

結(jié)果

麻醉結(jié)果：全組術(shù)前術(shù)后早期無死亡，65例均未發(fā)生緊急手術(shù)；術(shù)后發(fā)生低心排血量綜合征2例，經(jīng)積極處理后均順利脫機(jī)康復(fù)。經(jīng)皮血氧飽和度均在96%以上。

隨訪結(jié)果：隨訪3～45個(gè)月，2例術(shù)后8個(gè)月死于突發(fā)性心律失常。超聲心動圖復(fù)查提示，2例需行二次手術(shù)，1例為左肺動脈開口狹窄（壓差≥15 mmHg），1例右心室流出道殘余梗阻（壓差≥40 mmHg）。無殘留心臟畸形，NYHA心功能Ⅰ級或Ⅱ級，發(fā)育及活動能力均明顯改善。

討論

法洛四聯(lián)癥的根治術(shù)有3個(gè)主要步驟：閉合室間隔缺損、右室流出道梗阻的解除、矯治合并的心內(nèi)畸形。由于重癥法洛四聯(lián)癥患兒解剖復(fù)雜，對生理干擾嚴(yán)重，因此麻醉處理應(yīng)做到：矯治前防止缺氧發(fā)作，選擇合理麻醉藥物，平衡的容量治療，實(shí)施心肺保護(hù)；矯治后支持右心功能，加強(qiáng)凝血功能。

減少右向左分流，防止缺氧發(fā)作。在術(shù)前，由于各種因素導(dǎo)致的缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥患兒最為常見的死亡原因。為了避免術(shù)前的靜脈穿刺等操作對患兒產(chǎn)生刺激導(dǎo)致急性缺氧發(fā)作，危及患兒生命，我們選擇在術(shù)前口服氯胺酮，待患兒入睡后再進(jìn)行后續(xù)操作。麻醉誘導(dǎo)選擇小劑量咪唑安定和氯胺酮靜注，通過兩種藥物的聯(lián)合使用，有效提高血氧飽和度，并且降低誘導(dǎo)過程中的不良反應(yīng)。對體重<10kg患兒，常規(guī)補(bǔ)充5%葡萄糖液50 mL+5%碳酸氫鈉1～2mL/kg，用微量泵10～30 mL/kg·h靜注，使血液pH≥7.35，以恢復(fù)正常循環(huán)阻力。紫紺型先心病的患兒側(cè)支循環(huán)豐富，在容量的基礎(chǔ)上加以調(diào)控更符合生理需要，但要掌握平衡點(diǎn)，以心臟大小為宜，灌多了容易引起術(shù)后組織水腫。若術(shù)中出現(xiàn)低血壓，補(bǔ)充血漿30～50 mid次，血壓多可恢復(fù)。心率≥150給予小劑量艾司洛爾。本組術(shù)前未出現(xiàn)缺氧發(fā)作，術(shù)中出現(xiàn)3例缺氧發(fā)作，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)。

加強(qiáng)肺保護(hù)。由于患兒年齡小，手術(shù)創(chuàng)傷大，在術(shù)后容易產(chǎn)生嚴(yán)重的肺部并發(fā)癥，如不經(jīng)及時(shí)預(yù)防和處理，可導(dǎo)致患兒死亡。主要措施有：①轉(zhuǎn)流中HCT不低于24%，心肌保護(hù)液加濃縮紅細(xì)胞或膠體，盡可能排出多余晶體。CPB后進(jìn)行改良超濾，提高HCT，改善肺氧合。②加強(qiáng)術(shù)中吸痰。③應(yīng)用肺保護(hù)藥物，如沐舒坦等。④術(shù)后加強(qiáng)利尿，合理補(bǔ)充血容量，減少肺部滲出。⑤適當(dāng)延長呼吸機(jī)支持時(shí)間。

防治低心排?；純盒g(shù)后易出現(xiàn)右心衰竭，及時(shí)有效的防治措施對患者的預(yù)后有重要影響。常規(guī)復(fù)溫時(shí)泵入多巴胺+多巴酚丁胺支持循環(huán)。當(dāng)體內(nèi)還血時(shí)，密切觀察CVP、IBP變化，回血到CVP達(dá)10 mmHg而血壓仍低時(shí)，考慮右心功能不全，加用腎上腺素。在使用過程中注意觀察尿量及末梢灌注情況，防止出現(xiàn)腎功能衰竭。

加強(qiáng)凝血功能。紫紺型先心病的患兒術(shù)前均有不同程度的凝血功能障礙，凝血因子缺乏等。針對以上病理生理特點(diǎn)，采取以下措施：①HCT>60%的患兒CPB前放血，放血量15 mL/kg，同時(shí)泵入等量羥乙基淀粉。②視手術(shù)野血凝塊和ACT值追加魚精蛋白，維生素K₁0.5 mg/kg，葡萄糖酸鈣3～5 mL/h泵入。CPB后根據(jù)HCT、CVP輸注足夠的新鮮血漿、冷沉淀和新鮮全血。必要時(shí)輸注血小板、蛇毒、凝血酶原復(fù)合物等。

經(jīng)上述處理，本組患者均順利脫機(jī)，完成手術(shù)。總之，重癥嬰幼兒法樂四聯(lián)征病理變化比較復(fù)雜，麻醉管理難度大，圍手術(shù)期合理的麻醉處理有助于減少并發(fā)癥，降低死亡率。endprint