陳小麗，翁昌梅

（福建省南平市第一醫(yī)院超聲科，福建 南平 353000）

1 病例資料

由于入院前4年余于飲酒時(shí)突發(fā)胸痛，位于胸骨后，呈壓迫感，范圍約巴掌樣大小，向后背放射，伴大汗淋漓、惡心、嘔吐，嘔吐胃內(nèi)容物，非咖啡樣，急診于外院，查心電圖示“V1-V4、aVL導(dǎo)聯(lián)ST段呈弓背向上型抬高”，考慮為“急性廣泛前壁心肌梗死”，轉(zhuǎn)診我院，查心彩超：1.左室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常 2.左室舒張功能減退，EF 54%。查冠脈造影示左冠造影開口起源正常，左主干未見明顯狹窄；左前降支近段完全閉塞；左回旋支、鈍緣支及其分支未見明顯狹窄。予行左冠PTCA及支架植入術(shù)，術(shù)順、術(shù)后恢復(fù)好，出院規(guī)律服用藥物（具體不詳）治療1年后自行停藥，胸悶痛偶有發(fā)作[1-3]。入院前2年因胸痛再發(fā)，呈胸骨后堵塞感，活動(dòng)后加重，持續(xù)2 min-3 min可自行緩解，伴咳嗽，無咳痰，無活動(dòng)后氣促，無尿少、浮腫，無咯血，無夜間陣發(fā)性呼吸困難，再次就診我院，完善相關(guān)檢查，因肺結(jié)核轉(zhuǎn)入感染疾病科治療，未復(fù)查冠脈造影檢查。期間未有胸悶痛，未定期復(fù)診。入院前1周勞累后再次出現(xiàn)胸悶，無胸痛，持續(xù)2 min-3 min可自行緩解，無心悸、氣促，無咳嗽、咳痰，無反酸、噯氣，無惡心、嘔吐、腹痛等不適，今為進(jìn)一步治療，就診我院，門診擬“冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病”收住入院[4,5]。發(fā)病以來，精神一般，飲食、睡眠尚可，大、小便正常，體質(zhì)量未監(jiān)測(cè)。體溫36.3oC、脈搏66次/分、呼吸18次/分、血壓124 mmHg/70 mmHg。

1.1 輔助檢查 心電圖提示急性下壁心梗，8月7日ICU行床邊心彩超（儀器sonosite）所見：左室舒張末內(nèi)徑56 mm，收縮末內(nèi)徑41 mm，射血分?jǐn)?shù)48%，左室前壁及前間隔中段及心尖段運(yùn)動(dòng)明顯減弱，左室心尖部探及大小約46 mm×23 mm的低回聲團(tuán)（心尖四腔心測(cè)量），附著于室壁與之分界欠清，CDFI：其內(nèi)未見明顯血流信號(hào)，超聲提示：左室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱；左室輕度擴(kuò)大；左室心尖部低回聲團(tuán)；左室收縮及舒張功能減退；8月10日復(fù)查床邊心彩超結(jié)論基本同前[6-8]?；颊?月4日因“反復(fù)發(fā)熱10天，腹痛10小時(shí)”再次入院，9月4日至我科IE33機(jī)器復(fù)查低回聲團(tuán)大小約47.5 mm×42 mm；9月12日復(fù)查彩超低回聲團(tuán)大小較前次變化不明顯，但形態(tài)變得不規(guī)則，新出現(xiàn)少量心包積液（后壁處7.3 mm左右），肺動(dòng)脈高壓（約50 mmHg），于9月17日轉(zhuǎn)院至省級(jí)醫(yī)院，當(dāng)日心彩超結(jié)論基本同9月12日情況。9月22日在全麻體外循環(huán)下行“左室血栓清除術(shù)”。

1.2 術(shù)后病理 分化差的血管肉瘤，免疫組化：腫瘤細(xì)胞CD31、CD163部分陽性，CK、CD34、EMA、F8、SMA、desmin、S-100、Calponin、CD117、DOG-1、CD21、CD23、CD35、CK5/6、WT-1、CR陰性，Ki-67約70%陽性。

患者于10月30日出院后，一直低熱，后于11月2日我院IE33復(fù)查心臟彩超：左室腔內(nèi)可見多個(gè)高回聲團(tuán)，大者約32 mm×19 mm，整個(gè)團(tuán)塊占據(jù)左室腔約3/4，附著于室壁分界欠清，邊界較前檢查明顯不規(guī)則，射血分?jǐn)?shù)47%，肺動(dòng)脈壓稍高（39 mmHg）。11月27日床邊彩超：雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，左腎實(shí)質(zhì)部多發(fā)低回聲團(tuán)（大者約56 mm×44 mm），考慮：轉(zhuǎn)移瘤可能；左大腿后內(nèi)側(cè)肌層內(nèi)混合回聲團(tuán)，大小約68 mm×41 mm×38 mm，CDFI：實(shí)性部分血流信號(hào)較豐富，考慮為轉(zhuǎn)移瘤可能[9,10]。

2 討論

原發(fā)性心臟血管肉瘤是一種臨床罕見、惡性程度很高、預(yù)后很差的心臟腫瘤，發(fā)病年齡中年期為高峰，男女發(fā)病率約2:1，文獻(xiàn)報(bào)道以右心系統(tǒng)多見，最常發(fā)生在右心房近房室溝處，可同時(shí)累及右心室、心包和左心房。本例發(fā)生于左心室實(shí)屬罕見。原發(fā)心臟血管肉瘤癥狀無特異性，取決于腫瘤的位置和腫瘤的生長(zhǎng)發(fā)育程度。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道呼吸困難（60%）是最常見的癥狀和就診原因，其次為胸痛和心力衰竭（28%）、心悸（24%）、發(fā)熱（14%）、肌痛（10%）、栓塞（5%）。本例患者癥狀有胸痛、心衰與反復(fù)發(fā)熱，住院過程中曾出現(xiàn)過心源性休克，后來病情進(jìn)展出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，握物滑落，可能與腫瘤脫落，隨血流運(yùn)行引起腦梗塞有關(guān)；出現(xiàn)肉眼血尿及右大腿疼痛，考慮與腫瘤轉(zhuǎn)移侵蝕腎臟和肢體有關(guān)。本病例的主要特點(diǎn)是合并了冠心病，患者有陳舊性心梗及急性心梗病史，初次發(fā)現(xiàn)實(shí)性回聲僅位于心尖部，也是室壁運(yùn)動(dòng)明顯減弱的部位，從一元論的觀點(diǎn)出發(fā)，臨床醫(yī)生和超聲醫(yī)生對(duì)于左室內(nèi)出現(xiàn)的異常回聲都首先考慮到血栓，對(duì)于患者出現(xiàn)的心衰、心包積液、反復(fù)發(fā)熱等癥狀未想到排除腫瘤的可能，因而之前只采取了對(duì)癥治療，而未采取CT和MRI進(jìn)一步明確診斷，延誤了患者的手術(shù)治療時(shí)間。

總之，心臟血管肉瘤發(fā)病率極低，但惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，超聲若發(fā)現(xiàn)心臟實(shí)性團(tuán)塊，應(yīng)盡早檢查螺旋CT、PETCT和MRI，采取兩種以上影像學(xué)檢查相結(jié)合，使病灶的顯示更清晰，以及對(duì)累及范圍的判斷更準(zhǔn)確。為臨床手術(shù)治療提供可靠依據(jù)，延長(zhǎng)患者生命。