龐凌

（廣西玉林市第一人民醫(yī)院放射科 廣西 玉林 537000）

1.資料

選取3例9月—16月齡嬰幼兒，均為男性，臨床均主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱，其中2例有皮膚粘膜改變，1例未發(fā)現(xiàn)，查白細(xì)胞均有增高，心臟彩超均提示冠狀動(dòng)脈異常。3例均行心臟冠狀動(dòng)脈成像（CTA）檢查，使用西門子雙源CT攝影及其后處理系統(tǒng)。如下圖：

例1（圖a、b、c），男 15個(gè)月，左側(cè)冠狀動(dòng)脈主干及前降支呈瘤樣擴(kuò)張，右側(cè)冠狀動(dòng)脈近端略擴(kuò)張。

例2（圖d、e），男，11個(gè)月，右側(cè)冠狀動(dòng)脈全程擴(kuò)張。

例3（圖f、g），男，9個(gè)月，左側(cè)冠狀動(dòng)脈主干及前降支局部呈瘤樣稍擴(kuò)張。

2.討論

川崎?。↘awasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種急性的發(fā)熱出疹性疾病，具有自限性，主要發(fā)病年齡在5歲以下的嬰幼兒[1]，約15%～20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，主要為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈瘤，最終導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈狹窄、心肌梗死甚至猝死[2]。

2.1 川崎病的病因及發(fā)病機(jī)理：不明。

2.2 川崎病的病理改變：全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈，表現(xiàn)為顯著的血管壁滲透性增加，內(nèi)膜下CD8+T淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、分泌IgA的漿細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而中膜水腫變性，內(nèi)彈力板及平滑肌細(xì)胞被破壞，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤形成，而平滑肌細(xì)胞在內(nèi)膜浸潤(rùn)并增殖導(dǎo)致內(nèi)膜增厚，逐漸形成纖維化瘢痕及鈣化?？煞譃樗钠冢篒期：約1～9天，小動(dòng)脈周圍炎癥，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。II期：約12～25天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。III期：約28～31天，動(dòng)脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞。IV期：數(shù)月～數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通[3]。如冠狀動(dòng)脈瘤持續(xù)30天以上，稱為冠狀動(dòng)脈后遺癥。

2.3 川崎病的臨床表現(xiàn)

2.3.1主要表現(xiàn)：（1）不明原因發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效。（2）球結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物。（3）口唇潮紅、皸裂，口腔粘膜充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。（4）急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復(fù)期指、跖端膜狀脫屑或肛周脫屑。（5）軀干、四肢多形性充血性紅斑。（6）頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，直徑達(dá)1.5cm或更大。

2.3.2心臟表現(xiàn)：于疾病1～6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄者可無(wú)臨床表現(xiàn)，少數(shù)可有心肌梗塞的癥狀。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復(fù)期。心肌梗塞和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

2.3.3其他：間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀（腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等）、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。

2.4 川崎病的冠狀動(dòng)脈CTA檢查

2.4.1 CTA檢查優(yōu)勢(shì) 采用雙源CT行心臟冠狀動(dòng)脈掃描，所得圖像不受心率、呼吸影響，可在數(shù)十秒時(shí)間內(nèi)獲得清晰圖像，且無(wú)偽影。

2.4.2川崎病冠狀動(dòng)脈病變損害及CT診斷標(biāo)準(zhǔn) 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：＜5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞3.0mm，≥5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞4.0mm，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)正常范圍或局部擴(kuò)張，或大于附近或遠(yuǎn)端連接血管直徑的1.5倍以上，即可診斷冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成，冠狀動(dòng)脈瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)：動(dòng)脈瘤內(nèi)徑＜5mm為小型動(dòng)脈瘤，5～8mm為中型動(dòng)脈瘤，＞8mm為巨大型動(dòng)脈瘤[3]。巨大冠狀動(dòng)脈瘤易形成血栓，是導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈狹窄及閉塞的危險(xiǎn)因素，可造成心肌缺血或梗死。冠狀動(dòng)脈狹窄：狹窄段冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑≤臨近正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑50%。冠狀動(dòng)脈粗細(xì)不均勻：冠狀動(dòng)脈形態(tài)改變，但最寬及最窄內(nèi)徑不及冠狀動(dòng)脈狹窄及擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)[4]。

冠狀動(dòng)脈CTA可早期發(fā)現(xiàn)冠脈各支不同程度的病變，對(duì)于川崎病急性期患兒，可為臨床合理有效的診斷治療提供較為可靠的參考依據(jù)。該病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的患兒應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪，每6～12個(gè)月一次。

[1]李曉惠.川崎病診斷與治療新進(jìn)展[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志，2013年1月第28卷第1期:9-12.

[2]王樸飛，呂梁，李治.川崎病并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈瘤雙源CT表現(xiàn)1例[J].中國(guó)介入影像與治療學(xué).2011年第8卷第4期：287.

[3]王宏偉.川崎病的心血管損害[J].實(shí)用兒科臨床雜志,1999年第14卷第1期:48.

[4]陸峰，唐堅(jiān)強(qiáng).兒童川崎病冠狀動(dòng)脈損害的CTA表現(xiàn)[J]. Prevention and Treatment of Cardio-Cerebral-Vascular Disease.Aug 2015.Vol 15.No4:299.