鄧艷艷，王自英，尹雪艷，孫洋洋

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科， 河南 鄭州 450052）

獲得性血友病A（acquired hemophilia，AH）是指由于體內(nèi)產(chǎn)生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特異性自身抗體而引起的出血病，沒(méi)有既往或家族出血史，其臨床表現(xiàn)各異，絕大部分患者表現(xiàn)為突然發(fā)生的自發(fā)性出血，以肌肉內(nèi)出血、軟組織血腫、泌尿生殖道出血為主，嚴(yán)重或危及生命的出血占80%以上，病死率約21%。我院泌尿外科于2016年11月收治一名巨大腎癌患者，入院后發(fā)現(xiàn)患者合并獲得性血友病，患者手術(shù)、護(hù)理風(fēng)險(xiǎn)大，現(xiàn)將患者圍手術(shù)期護(hù)理方案總結(jié)如下：

1 臨床資料

患者，女，41歲，以“全程無(wú)痛肉眼血尿4天”為主訴入院。入院后行泌尿系CTA檢查發(fā)現(xiàn)左腎下極巨大占位（8.5cm*10cm），考慮透明細(xì)胞癌。動(dòng)態(tài)復(fù)查血常提示患者血紅蛋白進(jìn)行性下降，血凝檢查提示活化部分凝血活酶時(shí)間（activated partial thromboplastin time，APTT）延長(zhǎng)，超過(guò)標(biāo)準(zhǔn)值上限10秒以上，給予患者輸入冷沉淀及新鮮冰凍血漿，復(fù)查凝血功能未見改善，行APTT糾正試驗(yàn)糾正失敗，遂行凝血因子全套檢查發(fā)現(xiàn)VIII因子活性極低0.3%（參考值50-150%），請(qǐng)血液科會(huì)診，行血友病抑制物檢測(cè)發(fā)現(xiàn)VIII因子抑制物1.70BU/ml（參考值＜0.6 BU/ml）。血液科會(huì)診意見為患者合并有獲得性血友病A。給予患者輸血懸浮紅細(xì)胞、新鮮冰凍血漿及冷沉淀，同時(shí)給予患者行血漿置換，清除血漿中的VIII因子抗體，應(yīng)用Ⅷ因子并加用凝血酶原復(fù)合物，丙種球蛋白沖擊治療。經(jīng)過(guò)1周精心的治療和護(hù)理，患者凝血功能得到糾正，APTT降至正常范圍內(nèi)，VIII因子抑制物也在正常范圍內(nèi)，在無(wú)明顯手術(shù)禁忌情況下，給予患者行腹腔鏡下左腎巨大占位根治性切除術(shù)，術(shù)后病理證實(shí)為透明細(xì)胞癌，術(shù)后經(jīng)過(guò)我科護(hù)理人員細(xì)致的護(hù)理，患者康復(fù)出院，后患者定期至我院復(fù)查，目前患者病情穩(wěn)定，恢復(fù)良好。

2 圍手術(shù)期護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

（1）血尿的護(hù)理 給予患者留置尿管，嚴(yán)密觀察患者生命體征，尤其注意患者血壓、心率、神智，面色的變化，注意記錄患者血尿的顏色及量，注意觀察患者的尿管有無(wú)堵塞，必要時(shí)給予患者尿管連接膀胱沖洗。同時(shí)注意尿管的消毒，早晚各一次，降低患者感染的因素。

（2）口腔護(hù)理 加強(qiáng)患者口腔的護(hù)理，注意餐前、餐后、睡前生理鹽水漱口，刷牙時(shí)選擇軟毛牙刷，動(dòng)作輕柔，避免牙齦出血，同時(shí)降低口腔感染的發(fā)生。

（3）皮膚護(hù)理 在患者獲得性血友病診斷明確后，應(yīng)盡量將患者安置于單人房間，囑托患者臥床休息，同時(shí)加床檔進(jìn)行保護(hù)，避免患者由于磕碰導(dǎo)致其他部位出血。獲得性血友病最常見的并發(fā)癥是皮下及肌肉層的出血，處理不當(dāng)可導(dǎo)致骨筋膜綜合征，所以對(duì)于護(hù)理該類病人時(shí)應(yīng)選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)理人員，盡量保證動(dòng)作輕柔，有創(chuàng)操作保證一次成功，避免反復(fù)操作給患者造成二次傷害[1]。盡量避免肌肉注射，如不可避免時(shí)，選擇小針頭進(jìn)行注射，且注射后應(yīng)在注射周圍按壓不小于15分鐘。在給予患者更換床單及皮膚清洗時(shí)動(dòng)作輕柔，避免牽拉皮膚。

（4）獲得性血友病治療的護(hù)理 1）血漿置換的護(hù)理。由于患者血漿中含有大量VIII因子抑制物，需進(jìn)行血漿置換清除患者體內(nèi)的抑制物，行血漿置換時(shí)需進(jìn)行深靜脈穿刺，應(yīng)積極結(jié)合透析科，注意深靜脈穿刺管的護(hù)理[2]。2）Ⅷ因子、凝血酶原復(fù)合物，丙種球蛋白沖擊治療。對(duì)于Ⅷ因子、凝血酶原復(fù)合物要嚴(yán)格按照藥品說(shuō)明書進(jìn)行配比，注意藥物溶解時(shí)的溫度。3）定期檢測(cè)患者的凝血功能及VIII因子抑制物，一旦上述指標(biāo)恢復(fù)正常，可積極安排患者下一步的治療。

（5）心理護(hù)理 1）獲得性血友病甲是一種罕見的出血性疾病，預(yù)后不確切，患者同時(shí)合并有腎臟惡性腫瘤，必須行手術(shù)治療，行手術(shù)治療又有加重出血的可能，術(shù)中、術(shù)后出現(xiàn)意外的風(fēng)險(xiǎn)極高，護(hù)理人員應(yīng)積極引導(dǎo)患者及患者家屬，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心，積極配合治療。2）積極與患者及其家屬溝通，向其講解疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案及預(yù)后，使其消除顧慮積極配合醫(yī)護(hù)人員的治療及護(hù)理。3）注意傾聽患者，給予足夠關(guān)心，讓患者感受到溫暖，建立戰(zhàn)勝病魔的信心。

（6）胃腸道護(hù)理 術(shù)前一天囑托患者流質(zhì)飲食，術(shù)前晚給予排便灌腸，術(shù)前給予患者留置胃管，由于患者腎癌巨大，行腹腔鏡手術(shù)難度較大，應(yīng)在術(shù)前積極胃腸道準(zhǔn)備，為手術(shù)的順利進(jìn)行創(chuàng)造條件。

2.2 術(shù)后護(hù)理

（1）術(shù)后常規(guī)護(hù)理 術(shù)后注意給予患者去枕平臥位，頭偏向一側(cè)，避免誤吸。積極觀察患者生命體征的變化并記錄。

（2）尿管的護(hù)理 術(shù)后注意患者尿量，尿液顏色的記錄，以便統(tǒng)計(jì)24小時(shí)出入水量。同時(shí)注意尿管的消毒及會(huì)陰區(qū)的清潔，降低患者術(shù)后感染發(fā)生率。

（3）疼痛的護(hù)理 腹腔鏡下腎癌根治術(shù)，雖然傷口創(chuàng)面比開放手術(shù)小，但對(duì)病人的創(chuàng)傷并不小，當(dāng)患者出現(xiàn)不可耐受的疼痛時(shí)，可給予患者應(yīng)用止痛藥物，但應(yīng)特別注意避免應(yīng)用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、雙氯芬酸鈉等。

（4）出血的護(hù)理 1）腎臟切除術(shù)后由于手術(shù)創(chuàng)面大，容易出現(xiàn)滲血，患者同時(shí)合并有獲得性血友病，術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)出血的風(fēng)險(xiǎn)極高，護(hù)理人員應(yīng)提高警惕，注意觀察患者生命體征及腹部的變化，如有異常及時(shí)告知醫(yī)生。2）注意觀察腹腔引流管，使其保持通暢、避免扭曲，注意記錄引流液的顏色、量，如發(fā)現(xiàn)引流液顏色鮮紅，量增多，及時(shí)告知醫(yī)生。如引流液超過(guò)48h明顯減少或無(wú)引流液，則于術(shù)后72h拔除。3）積極監(jiān)測(cè)患者的血常規(guī)、凝血功能及VIII因子抑制物，按醫(yī)囑給予患者輸注懸浮紅細(xì)胞、血漿、冷沉淀及Ⅷ因子、凝血酶原復(fù)合物。

（5）后期護(hù)理 在患者凝血指標(biāo)正常的情況下，鼓勵(lì)協(xié)助患者盡早下床活動(dòng)，促進(jìn)胃腸道恢復(fù)，活動(dòng)應(yīng)小幅度，禁劇烈活動(dòng)，術(shù)后患者排氣后可進(jìn)行流質(zhì)飲食，少量多餐，逐漸向正常飲食過(guò)度[3]。

3 出院指導(dǎo)

1）預(yù)防出血 結(jié)合患者病情，患者應(yīng)終生禁止服用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、雙氯芬酸鈉等。禁忌做劇烈運(yùn)動(dòng)，盡量避免外傷，定期至血液門診進(jìn)行復(fù)查。

2）出院后注意休息、避免勞累、熬夜，禁止暴飲暴食、吸煙、飲酒等加重腎臟損害的不良生活習(xí)慣。少食多餐，飲食少油膩。定期至泌尿科門診復(fù)查，了解患者腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

4 小結(jié)

獲得性血友病是一種罕見的出血性疾病，預(yù)后不良，但它不是手術(shù)的禁忌癥，通過(guò)合理的治療及積極有效的護(hù)理，完全可以達(dá)到手術(shù)的適應(yīng)癥。獲得性血友病和腎癌都不能得到根治，但是通過(guò)積極正確的護(hù)理及治療可以有效的控制獲得性血友病，延長(zhǎng)患者的壽命。