陳惠儀 陳泓 胡結(jié)敏

（中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院，廣東 廣州 510000）

卡梅綜合征（Kasabach-MerrittKMS)又稱重癥血管瘤合并血小板減少、纖維蛋白和凝血因子消耗的綜合征。是一種臨床罕見疾病。起病急、進(jìn)展迅速，發(fā)生于6個月以內(nèi)的嬰幼兒甚至是新生兒。其特點是巨大血管瘤合并血小板減少和消耗性凝血障礙?；純嚎梢蝻B內(nèi)或內(nèi)臟器官出血而死亡，病死率高達(dá)30%～50%[1,2]。近年來，隨著醫(yī)療新技術(shù)的發(fā)展，CT血管造影三維重建的圖像對血管瘤的診斷、分型及治療提供了重要價值[3]。我院曾成功手術(shù)治療1例重癥血管瘤合并血小板減少綜合征的患兒，現(xiàn)將護(hù)理配合體會介紹如下。

1 病例簡介

患兒，女，5個月15天。因“左頸胸部巨大腫物4月余、氣促半月”收入院。胸部CT平掃+增強+CTA，凝血功能等相關(guān)檢查，擬診為“左頸部、胸部巨大血管瘤（14.5 cm×9.8 cm）；Kasabach-Merritt綜合征；先天性心臟病”。入院第9天，完善各項手術(shù)檢查，經(jīng)糖皮質(zhì)激素、輸血治療后在氣管插管靜吸復(fù)合麻醉下行左頸肩、胸部巨大血管瘤切除術(shù)。術(shù)中輸新鮮冰凍血漿600 mL,血漿冷沉淀10 u,去白細(xì)胞的紅細(xì)胞懸液7 u,總補液量晶體780 mL，膠體200 mL。術(shù)后3天拔除引流管，予抗感染、止血、補液等營養(yǎng)支持，患兒于術(shù)后第18天病情好轉(zhuǎn)出院。

2 手術(shù)配合

2.1 術(shù)前準(zhǔn)備

2.1.1 術(shù)前評估與訪視 參加術(shù)前討論，評估術(shù)中注意事項。術(shù)前1天由手術(shù)室護(hù)士到病房探視患兒，查閱病歷，了解患兒的基本情況。同時與家長進(jìn)行溝通，耐心解答家長提出的問題，向家長介紹手術(shù)治療的重要性，通過圖文并茂的宣傳冊介紹手術(shù)室的環(huán)境及醫(yī)護(hù)團(tuán)隊，增加治療的信心。詳細(xì)交代小兒術(shù)前禁食時間及注意事項，取得患兒家屬配合。

2.1.2 手術(shù)間準(zhǔn)備 控制手術(shù)室溫度是避免術(shù)中發(fā)生低體溫的關(guān)鍵和決定性因素[4]。小兒體溫易受環(huán)境影響。因此，患兒進(jìn)入手術(shù)間前調(diào)節(jié)好溫、濕度，將溫度控制在24～26℃，并保持恒溫狀態(tài)。

2.1.3 設(shè)備、用物和藥物的準(zhǔn)備 準(zhǔn)備超聲刀、Ligar sure血管閉合系統(tǒng)、單極、雙極電凝、止血材料、搶救用物及藥物。阿托品（0.05 mg/mL）、腎上腺素（0.1 mg/mL）、地塞米松。手術(shù)開始前各種設(shè)備保持開機(jī)狀態(tài)。

2.2 術(shù)中配合

2.2.1 巡回護(hù)士配合

2.2.1.1 麻醉配合 手術(shù)日，護(hù)士接患兒并協(xié)助麻醉醫(yī)師進(jìn)行基礎(chǔ)麻醉和氣管插管。應(yīng)用便攜式彩色多普勒超聲診斷儀引導(dǎo)下行頸內(nèi)靜脈置管，提高嬰幼兒頸內(nèi)靜脈穿刺置管的成功率和安全性。建立深靜脈通路，供術(shù)中快速輸血、輸液的需要。

2.2.1.2 術(shù)中保溫措施 嬰幼兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育尚未完善，該手術(shù)預(yù)計時間＞3 h，機(jī)體大量熱量丟失，容易發(fā)生術(shù)中低體溫[5]。使用電子液體加溫儀輸出端將液體加溫至30～35℃，及時將備好的血制品復(fù)溫，沖洗液預(yù)先放恒溫箱加溫至38℃。進(jìn)行各項操作時盡量減少患兒身體暴露，棉被覆蓋外露的四肢，特別是患兒頭部，用柔軟的方巾蓋住，防止散熱過多。及時撤走手術(shù)切口浸濕的敷料。

2.2.1.3 體位的護(hù)理 手術(shù)取右側(cè)臥位。由于患兒皮膚嫩且患有凝血功能障礙，皮膚有瘀斑。在安置體位時注意動作輕柔，頭部墊啫喱頭圈，避免肩部和耳朵受壓，骨盆為固定側(cè)臥位姿勢的重點。用一條寬約束帶壓過骨盆，兩端分別系在床沿，骨盆兩側(cè)墊棉墊，約束帶固定，以防術(shù)中體位的改變。泡沫減壓貼墊于受壓部位保護(hù)皮膚。

2.2.1.4 術(shù)中病情觀察 術(shù)中密切觀察患兒生命體征、中心靜脈壓、氧飽和度等。檢查備血情況，術(shù)中分離瘤體時，囊內(nèi)出血多，患兒血壓下降前，遵醫(yī)囑立即加壓輸血。根據(jù)手術(shù)出血量，配合麻醉醫(yī)師調(diào)節(jié)補液種類、補液量及速度。

2.2.2 器械護(hù)士配合 整理無菌器械臺，除常規(guī)器械外，備血管外科手術(shù)器械（各種形狀的血管阻斷鉗、血管吊帶、無損傷血管鑷、阻斷帶等）、血管縫線，準(zhǔn)確傳遞。分離腫物靠近脊柱旁，準(zhǔn)備雙極電凝止血。手術(shù)醫(yī)生進(jìn)行分離瘤體與瘤床時，遞上備好的腎上腺素鹽水紗布包裹已分離的瘤體，控制創(chuàng)面滲血。完整切除腫瘤后，準(zhǔn)備可溶止血紗、明膠海綿或強生速即止血紗局部壓迫止血。配置1%聚多卡醇，配合醫(yī)生行多點注射手術(shù)創(chuàng)面，避免術(shù)后可能殘存病灶復(fù)發(fā)。

3 小結(jié)

嬰幼兒巨大血管瘤合并卡梅綜合征發(fā)病率低，病死率高。目前尚無統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)和良好的根治方法，主要是對癥治療，其中手術(shù)治療是關(guān)鍵[6，7]。因為血小板消耗和凝血功能障礙，術(shù)中有可能出現(xiàn)致命性大出血的風(fēng)險。同時嬰幼兒各個系統(tǒng)發(fā)育不完善，增加了護(hù)理難度。因此，術(shù)前手術(shù)護(hù)士需參與病例討論，對手術(shù)風(fēng)險進(jìn)行全面評估，了解手術(shù)方案、手術(shù)流程。根據(jù)患兒的的具體情況采取針對性的措施，以確保手術(shù)的成功。