齊素紅

（天津市天津醫(yī)院，天津 300211）

成骨不全癥（又稱脆骨病，瓷娃娃）的典型表現(xiàn)為骨基質的形成不全，骨質松脆，患兒易發(fā)骨折，輕微的碰撞也會造成嚴重的骨折，是一種罕見遺傳性骨疾病。雙膦酸鹽類藥物可以降低破骨細胞介導的骨吸收，增加骨密度，增強骨質,從而最大限度的減少骨折發(fā)生率避免殘疾、改善患兒的生活質量[1]。我院對成骨不全癥患兒采取注射用帕米膦酸二鈉輸液治療，與其他疾病患兒的輸液治療相比，輸液時需要更嚴格的控制輸液時間和滴速；患兒極易發(fā)生骨折，靜脈穿刺和護理難度加大?，F(xiàn)將護理體會總結如下。

1 臨床資料

我科于2014年2月至2017年2月收治成骨不全癥采取注射用帕米膦酸二鈉輸液治療的患兒共186例，男102例，女84例，年齡4個月～14歲?；純壕铣晒遣蝗Y臨床診斷標準，治療方法為2歲以下劑量為 0.5mg／(kg﹒d)連續(xù) 3 天，2 月 1 次；2～3 歲0.75 mg／(kg﹒d)連續(xù) 3天，3個月 1次；3歲以上1 mg／(kg﹒d),連續(xù) 3天，4個月 1次。每次輸注時間不少于4小時，治療時采用輸液泵嚴格控制輸液時間。注射用帕米膦酸二鈉的總用量為12.4 mg/kg，經(jīng)治療后，骨密度 Z 值從（-6.5±2.1）升至（-3.0±2.1），椎體冠狀面面積增加、骨折率下降。186例患兒全部完成該療程治療，處于隨診觀察中。

2 護理

2.1 通過對患兒的行為觀察了解病情變化 本組患兒中17例年齡不滿2歲，由于年齡原因無法通過語言準確的表達不適，要求護士在護理期間多觀察、多總結讀懂患兒的面部表情和肢體語言。通過日常觀察了解到：當患兒發(fā)生胃腸道反應時，進食過程中表現(xiàn)為用手拒絕奶瓶、食物，左右搖頭躲閃、哭鬧、將食物吐出、進食速度明顯下降及進食后出現(xiàn)嘔吐和干嘔[2]；當患兒處于體溫上升期會出現(xiàn)煩躁、哭鬧、寒戰(zhàn)、末梢循環(huán)差即表現(xiàn)為手腳冰冷但腋溫升高等表現(xiàn)。護士經(jīng)過不斷摸索和密切觀察，準確解讀了患兒的肢體語言，并進行了對癥處理（具體措施見不良反應的護理），患兒未發(fā)生延誤病情的現(xiàn)象。

2.2 靜脈通路的護理 由于在靜脈穿刺時患兒易哭鬧、依從性差，同時患兒年齡小外周血管細、壁薄、不易固定，且患兒極易骨折，增加了穿刺固定的難度。在靜脈穿刺前，首先評估穿刺部位血管充盈度及患兒合作程度，態(tài)度和藹、動作輕柔，盡量取得患兒的配合，有穿刺困難時請高年資護士為患兒進行靜脈穿刺，穿刺部位可選擇手背、頭靜脈、肘正中靜脈，若患兒存在骨折應避開患側肢體。在協(xié)助固定患兒體位，禁止使用“拖、拉、拽”等動作，輕撫患兒肢體五指張開,以提供更大的支持面積和平均的支持力[3]。選擇較細的止血帶輕輕系上即可，不可過緊；選用靜脈留置針，以減少穿刺次數(shù)。留置針位于關節(jié)處者，用硬紙盒作為支具固定。在留置針固定膠布上注明穿刺日期和時間，以便護士按時拔除。該組患兒在治療期間均采用輸液泵靜脈輸液，加強巡視及時處理異常情況，減少報警頻率。避免增加患兒及家屬不必要的心理負擔。

2.3 藥物的使用及不良反應的護理

2.3.1 準確安全用藥的護理 每例患兒的用藥劑量并非單一根據(jù)患兒的年齡，還需根據(jù)患兒的體重計算，因此準確測量患兒的體重是保證正規(guī)、及時、足量化療的前提。成骨不全癥患兒大多不能自行站立。對于≤3歲的患兒，采用一名成人懷抱或是雙手平托患兒的方法稱出總重量再減去該名成人的體重，得出患兒體重。對于3歲以上的患兒，臨床使用的體重計最大承重為100 kg，為了保證患兒的安全，采用雙人平托患兒雙稱踏板稱重的方法測量患兒體重。一般經(jīng)過兩次以上測量取平均值以減小誤差。在配置化療藥物時根據(jù)體重精確計算出用藥劑量、雙人核對、及時配置。通過以上護理措施，保證了186例患兒的用藥安全。

2.3.2 發(fā)熱的護理 發(fā)熱是該藥引起的常見不良反應，合并全身不適、寒戰(zhàn)、疲勞及面部發(fā)紅等癥狀。83例患兒用藥后體溫37.5～38.5℃，遵醫(yī)囑給予溫水擦浴1次/30分，重復2～3次；冰袋外裹一層毛巾置于腹股溝或腋下等大動脈處，每30 min更換1次，并密切觀察，增加巡視，預防凍傷局部皮膚。經(jīng)過溫水擦浴和冰袋物理降溫后，患兒體溫緩慢下降。96例患兒用藥后體溫高于38.5℃，遵囑給與阿司匹林泡騰片或布洛芬懸混液0.25 mg/kg口服?；純焊邿釙r大量出汗水分喪失過多易引起高滲性缺水，協(xié)助或是督促患兒多飲水。其中63例患兒拒絕飲水或是僅少量飲水，遵醫(yī)囑建立靜脈通路給予靜脈滴注5%葡萄糖，同時也可防備患兒發(fā)生高熱驚厥時及時用藥。發(fā)生高熱患兒床頭準備壓舌板，防止高熱驚厥時發(fā)生舌咬傷。 經(jīng)過物理降溫、藥物退熱及靜脈補液治療，患兒的發(fā)熱反應均得到控制和緩解。

2.3.3 惡心、嘔吐的護理 惡心、嘔吐是胃腸道常見的不良反應，嚴重惡心嘔吐的患兒易發(fā)生脫水、電解質紊亂甚至營養(yǎng)不良，影響治療。本組58例患兒用藥后出現(xiàn)嘔吐?；純簢I吐時避免嗆咳和誤吸，將患兒頭偏一側；觀察嘔吐物的顏色、性狀和量；嘔吐后及時幫助患兒漱口，保持口腔清潔。整理周圍環(huán)境，避免不良刺激。床單位有污染時及時更換，保持床單位的干凈整潔。治療期間,對嘔吐劇烈不能攝入足夠的食物時，適當增加靜脈營養(yǎng)外，以少量多餐方式 ,提供患兒溫和無刺激的食物 ,避免煎炸、油膩等不易消化和吸收的食物 。創(chuàng)造良好的進食條件,進食時應調節(jié)好情緒,保持周圍環(huán)境清潔舒適。保持患兒平衡膳食 ,合理安排飲食包括蛋白質、谷類、豆類、蔬菜類、水果和必需脂肪酸。該58例患兒經(jīng)過積極的護理干預，未發(fā)生水、電解質紊亂及營養(yǎng)失調及營養(yǎng)不良，未影響治療的進行[4]。

2.3.4 皮疹的護理 帕米磷酸二鈉常見的不良反應有皮疹，本組33例患兒出現(xiàn)皮疹，且均為一過性，在當天輸液結束3～4小時內(nèi)消失。向患兒及家屬解釋出現(xiàn)皮疹的原因，取得他們的理解。保護局部皮膚清潔每日用溫水輕擦皮膚，禁止用肥皂水或是酒精擦拭皮膚；給患兒修剪指甲，低年齡患兒自制能力差者，給患兒戴手套或將手包起來防止因抓撓發(fā)生感染；病室保持整潔，定時通風，定時空氣消毒。

2.4 飲食護理 成骨不全癥患兒由于骨折或是畸形多是常年臥床，腸蠕動變慢易引起便秘。除鼓勵患兒養(yǎng)成定時排便的習慣外，在治療期間多食含維生素及膳食纖維的食物，如新鮮水果、綠色蔬菜等。在輸液治療過程中患兒易出現(xiàn)低鈣血癥、低磷血癥，多食富含鈣的食物：蝦皮、海帶、黑木耳、豆腐、黑芝麻、雞蛋黃等。

2.5 心理支持 本病是一種罕見的遺傳性骨病，病程長護理難度大，患兒家屬心理負擔重。我們以小組講課的形式進行該疾病相關知識的講座，給予家屬積極支持、正向引導，消除家屬的疑惑。以病友會的形式建立包括醫(yī)護人員在內(nèi)的患兒家屬經(jīng)驗交流群，鼓勵患兒家屬堅持治療，介紹已經(jīng)減輕或好轉患兒的經(jīng)驗，減輕患兒家屬的心理負擔。

3 小結

在患兒化療過程中積極開展院內(nèi)護理會診，就輸液技巧、營養(yǎng)支持等問題，與兒內(nèi)科、營養(yǎng)科等科室開展經(jīng)驗交流，確保了患兒化療的順利進行。通過參照國內(nèi)外文獻并總結實際工作中對成骨不全癥患兒輸液治療護理的經(jīng)驗：該病患兒化療護理工作中的重點是藥物引起不良反應，護理工作的難點是病情的觀察，護理的目標是最大限度減輕藥物的不良反應減輕患兒的痛苦，鼓勵患兒及家屬堅持全程規(guī)范化的治療，提高生活質量。