劉玉玲 孫雪斐

（山東省乳山市人民醫(yī)院，山東 乳山 264500）

1 病例資料

患者男性，67歲，因陣發(fā)性神志不清3年余于2015年7月6日入院?；颊呷朐汉笤谖以盒酗B腦MRI示：顱咽管瘤。于2015年7月7日在我院行額下入路顱咽管瘤次全切除術(shù)，術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU病房。轉(zhuǎn)入后適量應(yīng)用甘露醇脫水降顱壓，應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，卡馬西平預(yù)防癲癇，預(yù)防消化道出血；術(shù)后記錄24 h出入水量，密切監(jiān)測(cè)血糖、電解質(zhì)、尿量變化。術(shù)后患者出現(xiàn)尿崩（7～8 L/d），給予垂體后葉素24 U融入生理鹽水46 mL，4 mL/h泵入，并予醋酸去氨加壓素（彌凝片）0.4毫克/次，1天3次，聯(lián)合治療尿崩癥，尿量維持在3～4 L/d。術(shù)后查促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）2.25 pg/mL，血皮質(zhì)醇0 h 0.50 μg/dL，血皮質(zhì)醇8 h 0.63 μg/dL，血皮質(zhì)醇16 h 6.72 μg/dL；甲狀腺四項(xiàng)示：甲狀腺球蛋白0.811 ng/mL，促甲狀腺激素（TSH）0.159 μIU/mL，游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）2.02 pmol/L，游離甲狀腺素（FT4）9.13 pmol/L?；颊叽贵w功能低下，給予左甲狀腺素片100 μg qd，早晨8：00給予潑尼松片10 mg，下午16：00給予潑尼松片5 mg替代治療。以后停用潑尼松片，改為上午8：00氫化可的松片40 mg，下午16：00氫化可的松片40 mg行糖皮質(zhì)激素替代治療?；颊咝g(shù)后1～3 d出現(xiàn)高血鈉、高血氯，最高值Na1 62.7 mmol/L，Cl 132.9 mmol/L，給予減少鈉鹽攝入，喝溫開(kāi)水降低血鈉。術(shù)后4～6 d患者出現(xiàn)低鈉低氯，給予增加鈉鹽攝入。2015年8月20日患者病情穩(wěn)定出院。

2 討 論

顱咽管瘤起源于胚胎期Rathke囊的殘余上皮細(xì)胞，屬良性腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的2.5%～4%。多見(jiàn)于兒童和少年，占兒童顱內(nèi)腫瘤的9%～13%；也可見(jiàn)于成人，男性多于女性。顱咽管瘤大部分生長(zhǎng)于鞍膈以上、第3腦室底部以下的范圍內(nèi)，其發(fā)病率在鞍區(qū)腫瘤中僅次于垂體瘤，術(shù)后復(fù)發(fā)率達(dá)10%以上。顱咽管瘤可沿垂體柄縱軸擴(kuò)張或浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常侵犯視路、下丘腦、垂體、三腦室、丘腦紋狀體、乳頭體及邊緣系統(tǒng)，故手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多，術(shù)后病死率和致殘率較高[1]。常見(jiàn)的顱咽管瘤手術(shù)并發(fā)癥有電解質(zhì)紊亂、垂體功能低下、尿崩癥、視力下降、中樞性高熱、顱內(nèi)感染、癲癇等[2]。下面重點(diǎn)介紹一下術(shù)后發(fā)生率較高的并發(fā)癥。

2.1 術(shù)后尿崩癥發(fā)生率達(dá)75%～100%，這可能與腫瘤體積較大，對(duì)垂體柄和漏斗壓迫較重有關(guān)，也可能與術(shù)中損傷垂體柄有關(guān)。術(shù)中應(yīng)保護(hù)垂體柄，手術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤與垂體柄粘連較緊密，不能完整保留，則術(shù)中應(yīng)該盡量部分保留垂體柄。術(shù)中保護(hù)腦底動(dòng)脈環(huán)的前穿通動(dòng)脈，合理使用雙極電凝、吸引器，操作輕柔等措施，均能減少術(shù)后尿崩癥的發(fā)生。密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)和24 h出入水量的平衡，必要時(shí)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓，同時(shí)檢測(cè)每小時(shí)尿量，出現(xiàn)尿崩患者，皮下注射垂體后葉素，次日口服醋酸去氨加壓素片，大部分患者手術(shù)后3周左右尿量逐漸恢復(fù)至正常，少數(shù)患者需長(zhǎng)期服用藥物。

2.2 顱咽管瘤手術(shù)后發(fā)生電解質(zhì)紊亂率較高，主要表現(xiàn)為血鈉異常，包括高鈉血癥、低鈉血癥、高鈉低鈉交替。顱咽管瘤術(shù)后高鈉血癥發(fā)生比較早，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生高鈉血癥不易糾正，而且預(yù)后差。漆松濤研究團(tuán)隊(duì)報(bào)道的顱咽管瘤患者術(shù)后高鈉血癥發(fā)生時(shí)間為（2.3±0.7）d[3]。術(shù)后發(fā)生高鈉血癥可能有以下原因:術(shù)后常規(guī)的脫水治療引起機(jī)體水分的過(guò)度丟失，導(dǎo)致血液濃縮致高鈉血癥；另外，顱咽管瘤在手術(shù)過(guò)程中容易刺激或直接損傷位于下丘腦前部的渴覺(jué)中樞和（或）滲透壓感受器，導(dǎo)致渴覺(jué)減退性高鈉血癥[4]。治療高鈉血癥應(yīng)嚴(yán)格控制鈉鹽攝入，不輸或少量輸入含鈉液體，補(bǔ)充葡萄糖液。如果患者昏迷狀態(tài)，可酌情鼻飼適量白開(kāi)水，如此可避免大量補(bǔ)液增加心臟負(fù)荷，病情危重時(shí)治療可考慮腹膜透析。相對(duì)于高鈉血癥，顱咽管瘤術(shù)后低鈉血癥發(fā)生相對(duì)較晚。漆松濤研究團(tuán)隊(duì)報(bào)道的顱咽管瘤患者術(shù)后低鈉血癥發(fā)生時(shí)間為（4.8±1.6）d。低鈉血癥主要與腦性鹽耗綜合征和抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征有關(guān)，二者發(fā)病機(jī)制不盡相同。腦性鹽耗綜合征是中樞性低鈉血癥最常見(jiàn)的原因，可能與丘腦下部受損后心房鈉尿肽或腦鈉尿肽分泌增多、腎小管對(duì)鈉的重吸收障礙有關(guān)，且血容量減少，為真性低鈉血癥，鈉代謝呈負(fù)平衡。抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征主要是由于抗利尿激素異常分泌增多致機(jī)體內(nèi)水潴留，血容量增加，為稀釋性低鈉血癥，鈉代謝平衡或略呈正平衡。故有效循環(huán)血量的減少和顯著的負(fù)鈉平衡是腦性鹽耗綜合征區(qū)別于抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征的最重要特征。因此低鈉血癥的處理應(yīng)慎重，首先需明確低鈉血癥的類(lèi)型——抗利尿激素異常綜合征和腦性鹽耗綜合征。電解質(zhì)檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)相似，治療原則不同：中心靜脈壓高應(yīng)考慮抗利尿激素異常分泌綜合征，中心靜脈壓低則考慮腦性鹽耗綜合征?？估蚣に胤置诓划?dāng)綜合征的處理應(yīng)嚴(yán)格限制水的入量（成年人一般800～1000 mL/d），尿量無(wú)特殊要求，酌情給予利尿劑排除體內(nèi)過(guò)剩水分以升高鈉離子水平；而腦性鹽耗綜合征則應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)充血容量及補(bǔ)充高滲鈉鹽來(lái)糾正低鈉血癥。補(bǔ)充高滲氯化鈉以恢復(fù)血容量，應(yīng)控制補(bǔ)鈉速度，補(bǔ)鈉速度過(guò)快可引起腦橋髓鞘溶解癥。

2.3 垂體功能低下表現(xiàn)為甲狀腺素和糖皮質(zhì)激素的缺乏，根據(jù)激素替代治療，即“缺什么補(bǔ)什么”。術(shù)后予甲強(qiáng)龍靜滴，術(shù)后2周逐漸減量，部分患者需長(zhǎng)期服藥。術(shù)后發(fā)生垂體功能低下患兒，其術(shù)前多有垂體功能異常表現(xiàn)，這與腫瘤向鞍內(nèi)生長(zhǎng)造成的垂體破壞與術(shù)中垂體損傷有關(guān)，垂體功能低下可導(dǎo)致患兒精神萎靡、腹脹、腹瀉、嘔吐甚至低血壓、意識(shí)障礙、垂體危象，雖然給予激素替代治療能夠在一定程度上扭轉(zhuǎn)垂體功能，但此間垂體功能不足可能對(duì)患兒生長(zhǎng)發(fā)育造成明顯影響。因此，對(duì)于術(shù)前垂體功能異?；純簯?yīng)早期補(bǔ)充激素，術(shù)后密切監(jiān)測(cè)激素水平變化，必要時(shí)可大量補(bǔ)充激素以糾正休克。激素替代治療對(duì)改善生活質(zhì)量有重要意義，且應(yīng)采取個(gè)體化治療方案，不必追求將所有激素都補(bǔ)充至正常范圍，同時(shí)應(yīng)關(guān)注激素類(lèi)藥物的不良反應(yīng)。

2.4 顱咽管瘤術(shù)后癲癇也是患者常見(jiàn)的并發(fā)癥，尤其是術(shù)后患兒致死的主要原因之一其發(fā)生可能與下列因素有關(guān)：①術(shù)中損傷下丘腦致使體溫調(diào)節(jié)中樞受損，患者術(shù)后出現(xiàn)中樞性高熱，重者可誘發(fā)癲癇發(fā)作；②術(shù)中經(jīng)縱裂或翼點(diǎn)入路牽拉或損傷顳葉和額葉，造成顱內(nèi)再出血，顱底血管痙攣和腦水腫和無(wú)菌性腦膜炎，從而誘發(fā)癲癇發(fā)作；③有資料研究表明，顱咽管瘤術(shù)后鈉代謝異常，尤其是血鈉的急劇變化可誘發(fā)癲癇發(fā)作。尤其是患者術(shù)后出現(xiàn)尿崩，給予補(bǔ)液、脫水等治療，體內(nèi)鈉離子出現(xiàn)急劇變化，從而造成腦細(xì)胞水腫，細(xì)胞內(nèi)外離子異常，腦細(xì)胞異常放電，癲癇發(fā)作。術(shù)后可給予卡馬西平預(yù)防癲癇。

2.5 患者術(shù)后發(fā)熱主要分為感染性發(fā)熱和中樞性高熱，特別是中樞性高熱患者病情往往較重病死率較高?；颊咝g(shù)后出現(xiàn)短暫發(fā)熱，多考慮術(shù)后吸收熱，體溫一般不超過(guò)38.0 ℃，持續(xù)時(shí)間較短，如果出現(xiàn)顱內(nèi)感染則可能出現(xiàn)高熱。術(shù)后中樞性高熱則主要與術(shù)中損傷下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞有關(guān)，患者多處于昏迷狀態(tài)，體溫最高達(dá)40 ℃，多伴有尿崩及水電解質(zhì)紊亂，可給予冰毯物理降溫，預(yù)后往往不佳。

總之，顱咽管瘤病因復(fù)雜，腫瘤生長(zhǎng)位置相對(duì)較深、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，仍是困擾神經(jīng)外科的一大難題之一，術(shù)后密切觀察電解質(zhì)、體溫、尿量等變化，及早發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，可提高顱咽管瘤的治愈率和減少病死率。