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神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤起源于神經(jīng)干細胞或膠質(zhì)祖細胞,具有膠質(zhì)細胞的特性[1]。其中少突膠質(zhì)細胞瘤是來源于少突膠質(zhì)上皮細胞的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,占所有膠質(zhì)瘤的5%~18%[2],最常發(fā)生在額葉,男性發(fā)病率高于女性,50歲~60歲為高發(fā)年齡[3]?,F(xiàn)將我院收治的1例以癲癇為首發(fā)癥狀的長病程少突膠質(zhì)細胞瘤病人的資料報道如下。
病人,男,48歲,農(nóng)民,以間斷頭暈伴發(fā)作性意識喪失10余年,加重3個月入院。病人于2005年在活動中出現(xiàn)頭暈,表現(xiàn)為頭部昏沉感及頭重腳輕感,不伴視物旋轉(zhuǎn)、耳鳴、耳悶,之后出現(xiàn)意識喪失,伴大小便失禁,10 min后自行緩解,醒后不能完全回憶,未診治。其后間斷多次出現(xiàn)上述癥狀,偶伴右手抽搐,嘴角向右側(cè)歪斜,無雙眼上吊、口吐白沫及口舌咬傷,就診于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“癲癇”,給予卡馬西平2片,每日3次口服。病人因服藥后出現(xiàn)疲勞、嗜睡,多次自行調(diào)藥,發(fā)作次數(shù)較前有所減少,后就診于解放軍某醫(yī)院門診,行頭顱磁共振成像(MRI)平掃提示存在異常,并建議完善增強磁共振成像,病人未進一步診治。2015年4月因勞累后再次出現(xiàn)頭部昏沉感及頭部脹痛,伴全身乏力,視物重影,右側(cè)同向性偏盲,聽力下降,走路向右側(cè)偏斜,偶有惡心,未嘔吐,于當?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT檢查提示有異常表現(xiàn)。為求進一步診治收入我院,病人自發(fā)病以來,精神差,食欲尚可,夜間睡眠欠佳,大小便正常,體重未見明顯減輕。
入院查體:意識清楚,言語流利,查體合作,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約2.5 mm,對光反射靈敏,雙眼各方向活動靈活,雙眼右視存在水平眼震,快相向右;雙側(cè)額紋及鼻唇溝對稱存在,伸舌居中;左側(cè)上下肢肌力5級,右側(cè)上下肢肌力5-級,四肢肌張力適中;雙側(cè)面部及肢體淺感覺對稱存在,雙側(cè)肢體深感覺對稱存在;左側(cè)腱反射(++),右側(cè)腱反射(+++),雙側(cè)指鼻試驗及跟膝脛試驗穩(wěn)準,左側(cè)巴氏征(-),右側(cè)巴氏征(±)。頸軟,無抵抗,克氏征(-)。內(nèi)科檢查未見異常。頭顱MRI(2012年11月12日,解放軍某醫(yī)院)顯示:左側(cè)海馬、海馬旁回,顳葉、島葉、側(cè)腦室旁異常信號,建議增強掃描;左側(cè)乳突炎。頭顱CT(2015年7月3日,平遙縣紅十字博愛醫(yī)院)顯示:左側(cè)顳枕部占位性病變伴周圍腦水腫、顳葉溝回疝可能,左側(cè)繼發(fā)性腦梗死待排除,建議進一步檢查。入院初步診斷:顱內(nèi)占位病變性質(zhì)待查。入院后給予20%甘露醇注射液脫水降顱壓等對癥治療,行頭顱MRI平掃+增強(2015年7月15日)顯示:胼胝體,左側(cè)顳葉、枕葉、島葉,海馬,第四腦室周圍,基底節(jié)區(qū),側(cè)腦室旁彌漫性囊實性占位伴小腦幕切跡疝,小腦扁桃體變尖,下移,少突膠質(zhì)細胞瘤(間變性)可能性大;左側(cè)中耳乳突炎。其余化驗結(jié)果均未見異常。病人明確診斷后選擇保守治療。
癲癇發(fā)作可成為顱內(nèi)腫瘤的首發(fā)癥狀,甚至唯一癥狀。該病人2011年頭顱MRI檢查即發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有占位病變,但未引起病人及家屬注意。文獻報道頭顱MRI顯示幕上大腦半球(額、頂葉)內(nèi)有圓形或類圓形異常征象,即使無明顯占位效應,也應首先考慮腫瘤,尤其是膠質(zhì)細胞瘤[4]。Moots等[5]研究認為,在年齡大于20歲的惡性膠質(zhì)瘤相關癲癇病人中,60%的病人在病程中至少有一次癲癇發(fā)作,其中46%為首發(fā)癥狀。有文獻報道,具有鈣化和腫瘤主體位于皮層的膠質(zhì)瘤往往最易誘發(fā)癲癇,而少突膠質(zhì)細胞瘤的癲癇發(fā)生率較高[6]。少突膠質(zhì)細胞瘤大多生長緩慢,病程很長,自首發(fā)癥狀出現(xiàn)至手術治療往往有較長時間,病程2年~3年,最長可達31年[4]。少突膠質(zhì)細胞瘤的發(fā)病部位決定了其臨床表現(xiàn),腦內(nèi)不同的部位損害出現(xiàn)不同的臨床癥狀,顳葉損害主要引起聽覺、語言、記憶及精神活動障礙,腫瘤位于顳葉主要引起部分性癲癇發(fā)作,枕葉損害主要引起視覺障礙,而邊緣系統(tǒng)損害可出現(xiàn)情緒及記憶障礙、行為異常、幻覺、反應遲鈍等精神障礙及內(nèi)臟活動障礙。
該病人頭顱CT可見大片狀廣泛鈣化灶及多個囊性影,MRI可見多發(fā)類圓形長T1、長T2囊變信號影,且大多位于皮層下,首發(fā)癥狀為癲癇,因此高度懷疑為少突膠質(zhì)細胞瘤。該病人首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作到本次就診,病程為10余年,因其發(fā)病部位決定了病人的起病形式為癲癇發(fā)作及病程長的特點,病灶主要集中在顳葉、枕葉及邊緣系統(tǒng)。病人在病程中出現(xiàn)聽力下降等顳葉受損癥狀,多次出現(xiàn)部分性癲癇發(fā)作,有視物模糊、重影、右眼同向性偏盲及惡心等枕葉及邊緣系統(tǒng)損害癥狀。
該病人為中年男性,病程中反復出現(xiàn)短暫性意識喪失,事后無法回憶,發(fā)病前無明顯誘因及先兆,初期未做任何影像學檢查,未找尋病因,診斷為原發(fā)性癲癇,并未進行規(guī)范的抗癲癇治療,口服卡馬西平后出現(xiàn)嗜睡、乏力等不良反應,多次自行調(diào)整藥物,癲癇控制欠佳,癥狀持續(xù)進展,后行頭顱MRI提示累及左側(cè)海馬、海馬旁回、顳葉、側(cè)腦室旁,由于病變部位主要涉及顳葉及邊緣系統(tǒng),未涉及明顯特定功能區(qū)并且側(cè)腦室的代償作用使此時臨床癥狀較輕,隨著腫瘤的增長,病人顱內(nèi)高壓癥狀明顯加重,頭痛難以耐受,并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀來診,此時已出現(xiàn)小腦幕切跡疝、小腦扁桃體變尖、下移,建議病人行手術治療,但遺憾的是病人拒絕接受手術治療,給予脫水降顱壓等對癥支持治療,癥狀緩解且未再有癲癇發(fā)作,遂出院進行院外治療。
對于少突膠質(zhì)細胞瘤的治療,早期切除病灶是主要的治療方法。有學者認為,腫瘤全切或腫瘤次全切聯(lián)合放療有較好的效果[7]。有研究認為,藥物治療聯(lián)合早期顯微手術治療是以癲癇起病的島葉膠質(zhì)瘤病人的理想治療措施[8]。常雷軍等[9]研究認為,以癲癇為首發(fā)癥狀的邊緣系統(tǒng)膠質(zhì)細胞瘤,顯微手術廣泛切除腫瘤對控制癲癇發(fā)作有較好的效果,且術后給予抗癲癇藥物治療可預防和減少再發(fā)癲癇,給予放療或者化療能盡可能地消滅殘存的腫瘤細胞。這些研究均證實,對于成年后無誘因出現(xiàn)的癲癇發(fā)作,應盡快找尋病因。若提示存在腦膠質(zhì)瘤,應早期顯微手術廣泛切除腫瘤,達到對因治療,聯(lián)合放射治療或者化學治療可明顯減少癲癇發(fā)作。該病人腫瘤主要位于島葉、海馬等邊緣系統(tǒng),若早期積極完善相關檢查明確診斷,及早行顯微手術廣泛切除腫瘤,可提高病人生存質(zhì)量。
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